Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Incidentalom, adrenalt
Författare Docent , Kliniken för metabolism, endokrinologi och diabetes/Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2016-12-01
Specialitet Endokrinologi
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Med adrenalt incidentalom (AI) avses en förstoring av, eller expansiv process i, en eller båda binjurarna som upptäckts med CT, MRT eller ultraljud på annan indikation än misstanke om binjuresjukdom. Definitionen omfattar inte binjuretumör som upptäckts vid utredning eller kontroll av malign sjukdom. Sådan tumör handläggs primärt enligt riktlinjer för den aktuella primärtumören.

Den ökade användningen av CT, MRT och ultraljud har medfört en ökning av antalet diagnosticerade AI. Prevalensen AI uppskattas till 0,5-7 % hos vuxna patienter som undersöks med CT/MRT. Radiologens uppmärksamhet, undersökningsprotokoll och patienten ålder är de viktigaste orsakerna till den stora spridningen i prevalens.

Med en medelprevalens på 4 % tar AI i anspråk betydande resurser inom radiologi, endokrinologi, biokemisk diagnostik och kirurgi. Vetenskapsrådets planeringsgrupp för endokrina buktumörer publicerade i läkartidningen 1996 de första svenska riktlinjerna gällande AI. Dessa har senare modifierats och publicerats i olika regionala vårdprogram, bl a i Skåne och Stockholm. Planeringsgruppen för Endokrina buktumörer har under 2015 utkommit med nya Nationella riktlinjer för utredningen av adrenala incidentalom.

För mer information om sjukdomar i binjurarna, se:
 

Binjurebarkscancer

Feokromocytom


ORSAKER

Tumörtyp%
Benignt barkadenom (adrenalt adenom)
- inaktivt
- kortisolproducerande
- aldosteronproducerande

76
9
< 1
Feokromocytom4-7
Myelolipom2-4
Cystor2
Metastaser från annan okänd primärtumör2
Ganglioneurom1
Primär binjurebarkscancer (adrenokortikal cancer, ACC)< 0,01
Övrigt - tuberkulos, lymfom, histiocytos m m1


Majoriteten av de adrenala incidentalom, cirka 85 %, utgörs av benigna barkadenom. Cirka tio procent av de benigna barkadenomen överproducerar steroidhormoner, merparten kortisol. De flesta barkadenom är under 2 cm och kan förbises vid primärgranskning av CT-bilder.

Aldosteronom orsakar c:a 1-3% av all hypertoni och upptäcks huvudsakligen vid sekundärutredning av hypertoniker.

Allt fler feokromocytom upptäcks som AI. De är vanligen symtomfattiga och orsakar oftast endast en måttlig hypertoni, varför tydlig klinisk misstanke saknas.

Metastaser i binjurarna från tidigare okänd malignitet är de vanligaste maligna tumörerna i incidentalommaterialen. Metastaser är vanligen bilaterala och större än 3 cm. De primärtumörer som vanligen metastaserar till binjuren är:
 

  • lungcancer
  • bröstcancer
  • njurcancer
  • magtarmkanalscancrar
  • melanom
  • lymfom

Primär binjurebarkscancer är en mycket ovanlig, högmalign tumör med en incidens på cirka 1-2 per miljon invånare. 70 % är hormonöverproducerande varav cirka 45 % producerar kortisol och/eller kortisolmetaboliter. 45 % producerar både kortisol och androgener och endast cirka 10 % är enbart androgenproducerande. Aldosteronproducerande binjurebarkscancrar är mycket ovanliga.

De flesta binjurebarkscancrar är större än 4 cm vid diagnos och sannolikheten för cancer ökar med storleken på tumören. Risken för malignitet är cirka 6-8 % för tumörer med största diameter 4-6 cm och 25 % vid tumörstorlek > 6 cm. Prognosen är dålig om inte tumören kan avlägsnas radikalt innan metastasering skett - 5-årsöverlevnaden är 45-50 %.

Då de flesta AI är benigna och inte hormonöverproducerande krävs att utredningsprogrammet är kostnadseffektivt utan att missa de behandlingsbara tumörerna.


 

UTREDNING


Primär utredning

Handläggningen bör individualiseras med beaktande bland annat av patientens ålder, allmäntillstånd och förekomst av andra komplicerande sjukdomar.

Vid patologiska fynd i basal biokemisk provtagning görs kompletterande utredning enligt utredningsprogram för aktuell frågeställning för att bekräfta avvikande fynd innan beslut om åtgärd fattas.

Vid handläggningen av AI skall två huvudfrågeställningar beaktas:
 

  • Kan tumören vara primärt eller sekundärt malign?
     
  • Finns tecken på hormonöverproduktion kliniskt och/eller biokemiskt?


Anamnes och status inriktas mot symtom och tecken talande för malignitet och/eller hormonöverproduktion. Förekomst av tidigare hypertoni skall noteras och aktuellt blodtryck mätas.

Basala laboratorieanalyser tas:
 

  • Blodstatus
  • Elektrolyter
  • Kreatinin
  • ALAT, ALP


Endokrin utredning

Utredning avseende:
 

  • Hyperkortisolism (Cushings syndrom)
  • Hyperaldosteronism (Aldosteronom, Conntumör)
  • Feokromocytom


Hyperkortisolism (Cushings syndrom)

Symtom i form av:
 

  • bålfetma
  • månansikte
  • fettansamling i nacke
  • muskelatrofi i extremiteter
  • hirsutism hos kvinnor
  • osteoporos i kotpelare
  • hudatrofi
  • hypertoni
  • ev typ 2-diabetes

Screeningprov: Dexametasonhämningstest - 1 mg dexametason intas kl 23 och p-kortisol bestäms påföljande morgon kl 08. P-kortisol efter dexametasonintag < 50 nmol/L utesluter endogen hyperkortisolism.

Det är emellertid vanligt med ofullständig hämning med p-kortisolnivåer runt 50-150 nmol/L vid stigande ålder, fetma, alkholöverkonsumtion, depression, stress och snabb nedbrytning av dexametason p g a läkemedels orsakad induktion av specifika leverenzymer. Dessa patienter saknar kliniska tecken på hyperkortisolism, har normal dygnsvariation i kortisolnivåerna och normala dygnsmängder fritt kortisol i urin.

En grupp patienter har något enstaka kliniskt tecken på hyperkortisolism, förändrad dygnsvariation av ACTH och kortisol i plasma, men normal till lätt ökad utsöndring av fritt kortisol. Detta tillstånd har fått namnet subkliniskt Cushings syndrom. Det finns inte konsensus för vilka patienter i denna grupp som har nytta av adrenalektomi. Vid bilaterala incidentalom är det dessutom svårt att lokalisera den dominerande sidan. Patienter med subkliniskt Cushings syndrom bör handläggas multidisciplinärt om operation övervägs.

För vidare utredning, se:
 

Cushings syndrom


Hyperaldosteronism (Aldosteronom, Conntumör)

Diagnostik endast vid hypertoni och/eller hypokalemi.

Screeningprov: Plasma-aldosteron/renin-kvot analyseras. En kvot < 50 pmol/ng (30 pmol/mU) talar starkt emot medan en kvot > 100 pmol/ng (60 pmol/mU) talar för Conntumör.

Observera att många blodtrycksläkemedel påverkar kvoten uppåt eller nedåt varför såväl falskt positiv som negativ inverkan förekommer. Aldosteronantagonister skall sättas ut minst 4 veckor innan testning.

För vidare utredning, se:
 

Hypertoni - endokrin


Feokromocytom

Den klassiska symtombilden med svår hypertoni, med eller utan attacker med kraftig blodtryckstegring, svettning, hjärtklappning, huvudvärk och perifer blekhet saknas vanligen i den här patientgruppen. Bilden är oftast symtomfattig och hypertonin måttlig varför tydlig klinisk misstanke saknas.

Screeningprov: Fraktionerade metoxykatekolaminer i plasma eller i dygnsurin.

Mätning av katekolaminer i dygnsurin är ett alternativ vid brist på tillgänglighet av förstahandsanalys, beaktande den lägre sensitiviteten av analysen. Normal nivå av metoxykatekolaminer i plasma utesluter diagnosen. Värden > 3 ggr övre normalgränsen talar starkt för diagnosen.

För vidare utredning, se:
 

Feokromocytom


Radiologisk utredning

I första hand görs karaktärisering på befintligt bildmaterial från index undersökningen och eventuellt tidigare CT eller MRT undrsökningar. Förändringens storlek (största transaxiala diameter) och avgränsning mot omgivande vävnad och inre struktur bedömms. En attenuerings mätning av förändringen görs alltid oavsett om undersökningen utförts med eller utan kontrastförstärkning.

Om attenueringen är homogen och mäter ≤ 10 HU på nativ eller kontrastförstärkt bildserie kan förändringen klassas som ett benignt barkadenom med 70 % sensitivitet och 98-99% specificitet. Om förändringen har högre attenuering >10 men har oförändrad storlek under minst 6 mån och benigna radiologiska karaktäristika i övrigt kan malignitet uteslutas och ytterligare radiologisk diagnostik är inte nödvändig.

Om karakterisering av AI inte är möjlig på index undersökningen eller tidigare gjorda undersökningar utförs en binjureinriktad undersökning med nativ bild samt vid behov kontrastförstärkt undersökning med beräkning av kontrasturskjölningskvot efter 10-15 min, s k wash-out. En absolut wash-out >60 % talar för ett benignt fettfattigt barkadenom med hög specificitet.

I europeiska enddokrinföreningens nyligen publicerade riktlinjer för utredning och behandling av binjureincidentalom har sk wash-out beräkning för att klassificera binjureförändringar som benigna barkadenom tagits bort då undersökningen inte har tillräckligt hög specificitet. Man förordar en 6 mån kontroll av samtliga incidentalom med attenuering > 10 HU för tillväxtkontroll. Om ingen signifikant tillväxt och benignt utseende i övrigt avslutas radiologisk kontroll.

I vissa fall, bl a när man vill minska patientens strålbelastning, kan MRT med chemical shift-teknik användas. Vid misstanke om binjuremetstaser kan 18F-fluorodeoxiglukos (FDG)-PET utföras för säkrare diagnostik i fall då nålbiopsi bör undvikas.



Cytologisk/histopatologisk utredning

För att säkerställa diagnosen binjuremetastas kan ultraljudsledd fin-/mellannålsbiopsi utföras för cytologisk/histopatologisk diagnos. Vid misstanke om primär binjurebarkskancer skall inte nålbiopsi utföras då det riskerar att sprida cancerceller utanför tumörkapseln. Patienten ska opereras primärt. Observera att feokromocytom alltid måste uteslutas innan biopsering av binjureresistens, d v s svaret på adekvat analys skall vara bedömt som negativt.


 

BEHANDLING


Adrenalektomi rekommenderas vid:
 

  • Tumördiameter >4 cm, om inte uppenbart benignt utseende, såsom tunnväggig cysta eller myelolipom
     
  • Radiologisk misstanke om malignitet - oskarp avgränsning mot omgivningen, ojämn intern struktur eller attenuering utan kontrastförstärkning >10 HU, samt om inkonklusiv eller långsam wash-out av kontrast föreligger
     
  • Signifikant storlekstillväxt (≥20% och ≥ 5 mm) efter uppföljande CT eller förändring i avgränsning mot omgivningen eller i den interna strukturen
     
  • Alla feokromocytom, även de som saknar biokemisk aktivitet
     
  • Övriga hormonproducerande tumörer efter noggrann utredning och multidisciplinärt konsensusbeslut


Adrenalektomi kan övervägas vid:
 

  • Vissa fall av subklinisk Cushingssyndrom efter noggrann utvärdering och multidisciplinärt konsensusbeslut.
     
  • Binjuremetastas där noggrann stadieindelning inte har påvisat spridning till andra lokaler.


UPPFÖLJNING

 

Endokrinologisk uppföljning

Om patienten saknar kliniska tecken på hormonöverproduktion och den primära hormonella utredningen utfallit normalt görs ingen ytterligare biokemisk uppföljning. Endast patienter med fortsatt misstanke om hormonöverproduktion genomgår förnyad biokemisk uppföljning.

Vid låg misstanke eller inkonklusiva tester upprepas dessa tester ev med kompletterande analyser efter 12- 24 mån. Vid större misstanke utreds och följs patienten enligt specifika utredningsprogram för respektive diagnos.


Radiologisk kontroll

Ytterligare radiologisk uppföljning med CT/MR efter binjureinriktad undersökning är inte nödvändig för mindre, lipidrika adenom, enligt nedanstående kriterier:
 

  • Diameter ≤4 cm och
     
  • CT: Attenuering på nativ bildserie ≤10 HU och en välavgränsad lesion med homogen inre struktur
     
  • MR: Påvisande av tydlig signalreduktion i-fas/ur-fas med chemical shift-teknik
     
  • Ytterligare uppföljning med CT/MR är inte nödvändig om lesionen under6mån observationstid har oförändrad storlek och oförändrat utseende.


Uppföljning av övriga patienter enligt nedan:

 

  • Diameter ≤ 4 cm
     
  • Attenuering utan kontrastförstärkning >10 HU eller andra svårvärderade radiologiska fynd som inte motiverar adrenalektomi utförs uppföljande CT utan kontrast efter 6 månader från upptäckt.
     
  • Om förändringen är oförändrad vid 6 mån kontrollen avslutas den radiologiska uppföljningen
     
  • Svårtolkade fynd och klinisk situation kan i enstaka fall motivera ny binjureinriktad CT 12 mån efter upptäckt.


ICD-10

Benign tumör i andra och icke specificerade endokrina körtlar D35
Tumör av osäker eller okänd natur i binjure D44.1
Malign tumör i binjurebarken C74.0
Malign tumör i binjuremärgen C74.1
Annat specificerat Cushings syndrom E24.8
Primär hyperaldosteronism E26.0
Binjuremärgshyperfunktion E27.5

 

Referenser


Fassnacht M1, Arlt W2, Bancos I3, Dralle H4, Newell-Price J5, Sahdev A6, Tabarin A7, Terzolo M8, Tsagarakis S9, Dekkers OM10.

Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors

Eur, J, Endocrinology 2016, aug 175; G1-C34

Bülow B, Ahrén B; Swedish Research Council Study Group of Endocrine Abdominal
Tumours. Adrenal incidentaloma--experience of a standardized diagnostic programme in the Swedish prospective study. J Intern Med. 2002 Sep;252(3):239-46.

Bülow B, Jansson S, Juhlin C, Steen L, Thorén M, Wahrenberg H, Valdemarsson S,
Wängberg B, Ahrén B. Adrenal incidentaloma - follow-up results from a Swedish
prospective study. Eur J Endocrinol. 2006 Mar;154(3):419-23.

Muth. A. Incidentally discovered adrenal tumours, adrenal metastases, and pheochromocytomas. Clinical and epidemiological aspects. Akademisk avhandling. Göteborgs universitet 2011.

Nyman, U,Wängberg B,Wahrenberg H, Sundin, A, Hellström M, Muth A.
Binjureincidentalom- Reviderade nationella rekommedationer 2015,
www.sfbfm.se/sidor/Imago-medica/ sid 41-42

Patrova J, Jarocka I, Wahrenberg H, Falhammar H.
Clinical outcomes in adrenal incidentaloma: experience from one clinical cente.
Endocr pract 2015, 21:870-7.

 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 4666

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Incidentalom, adrenalt

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna

annons
annons