Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Dupuytrens kontraktur
Författare Överläkare , Handkirurgiska kliniken /Akademiska sjukhuset
Granskare Professor Urban Lindgren, Ortopedi/Karolinska Institutet
Uppdaterad 2017-09-07
Specialitet Handkirurgi, Ortopedi, Kirurgi
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Dupuytrens kontraktur är en långsamt fortskridande bindvävssjukdom som påverkar den palmara fascian (palmaraponeurosen, se bild), d v s bindvävsplattan i handflatan och fingrarnas insida. Vanligtvis drabbas lill- och ringfingret med strängar ner i handflatan, ofta på båda händerna. Det är bara bindvävsplattan som förtjockas, senorna i handen påverkas aldrig.

Under sjukdomens inledande proliferativa fas omvandlas fibroblaster till myofibroblaster som ger upphov till kollageninlagring och nodulusbildning. Noduli tjocknar, strängar bildas och i den avslutande residuala fasen försvinner myofibroblasterna och lämnar kvar tjocka kollagenförband och tilltagande kontrakturer. Hos svårt drabbade individer ser man ibland också förändringar i fotsulor och viss fall även i penis (Morbus Ledderhose, induratio penis plastica, Peyronies sjukdom).

Tillståndet är vanligast hos nordbor och kallas ibland "vikingasjukan", sjukdomen är ca 6 ggr vanligare bland män och klassisk insjuknandeålder brukar vara kring 50-55 år och ca 5-10 år senare hos kvinnor. Det finns ingen permanent bot för sjukdomen, men vid funktionella hinder med uttalad sträckdefekt (framför allt i PIP-lederna) kan kirurgi med fasciotomi eller fasciektomi förbättra funktionsnedsättningen, d v s minska sträckdefekten och öka funktionsgraden.

1972 beskrev Lermusiaux i Frankrike en alternativ metod till kirurgi, percutan nål fasciotomi (PNF). Med hjälp av en kanyl delas de fibrösa strängarna under sterila betingelser samtidigt som fingret extenderas.

Våren 2011 introducerades ytterligare ett icke-kirurgiskt alternativ - injektionsbehandling med kollagenas (Xiapex). Injektionsbehandling med kollagenas erbjuds nu vid flera kliniker i landet. Det kan krävas upprepade injektioner när fler fingrar är drabbade. Läkemedelskostnaden per injektion är för närvarande cirka 6 000 kr.


 

ORSAKER


Orsaken till Dupuytrens kontraktur är okänd, men ärftliga faktorer finns. Sjukdomen är vanligast förekommande hos män i 50-60 årsåldern. En akut skada (eller operation) i handen kan ibland utlösa symtom eller påskynda förloppet. Detta är orsaken till att kirurgi vid Dupuytrens kontraktur i tidigt stadium bör undvikas så länge funktionshinder inte föreligger.


 

SYMTOM


Dupuytrens kontraktur börjar ofta som en knuta, noduli, i handflatan, ofta på den ulnara sidan. Ibland noteras viss ömhet. Denna klingar dock många gånger av efter cirka 6-12 månader. Knutan utvecklas så småningom till en med fingret längsgående sträng i bindväven, vilket så småningom kan ge nedsatt förmåga att sträcka fingret. Detta kan bland annat medföra svårigheter att få på sig handskar eller få ned handen i fickan.

Ofta drabbas båda händerna. Progressen är vanligen långsam och kan ibland helt stanna upp, liksom ibland snabbt försämras. Vid svårare fall kan även förändringar i fotsulan och/eller penis förekomma.

Nedan visas exempel på Dupuytrens kontraktur i ringfingret.

(Foto: Dr Stephan Wilbrand, Handkir. klin, Akademiska Sjukhuset, Uppsala)

 

Dupuytrens kontraktur dig 4-1



 

Dupuytrens kontraktur dig 4-2



 

Dupuytrens kontraktur dig 4-3



 

Dupuytrens kontraktur dig 4-4




 

KLINISKA FYND


Palpabel ärrsträng volart i handflatan och ut på fingret/fingrarna. Passiv och aktiv sträckdefekt i någon av fingrets/fingrarnas leder. Oftast börjar kontrakturen i MCP-leden och fortsätter med PIP-leden och mer sällan i DIP-leden.

Det förekommer ärrsträngar som:

  • Abducerar lillfingret i MCP-leden
  • Vid MCP-leden går över till intilliggande finger
  • Påverkar tumme-pekfingergrepp
  • Går i thenarregionen över MCP-leden radialt till tummen.
Förändringarna i tummen ger ett nedsatt öppningsgrepp.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER


Passiv sträckdefekt utan ärrsträng kan bero på:
 

  • Ledkontraktur
  • Annan ledskada
  • Triggerfinger med låst finger i flekterat läge


UTREDNING


Diagnosen är klinisk. Indikationen för åtgärd är funktionellt hinder, samt:

En böjfelställning i det drabbade fingret / fingrarna om minst 30-40 grader i antingen MCP-leden eller PIP-leden.

 

Det specifika gradtalet kan variera beroende på respektive enhets resurser och syn på indikationsställning.

I tidiga skeden när knutorna kan vara ömmande görs normalt inget kirurgiskt ingrepp då det kan påskynda progressen. Om det krokiga fingret/fingrarna tänjs för hårt, kan bristningar uppstå i bindvävsplattan vilket också kan påskynda progressen.


 



BEHANDLING


Kirurgi

Principen vid operation är att avlägsna den ärromvandlade bindväven. Hur man skapar access till bindvävssträngen varierar, men en vanlig teknik är via så kallade Brunner-incisioner eller längsgående incisioner mitt på fingret där incisionen bryts med en Z-plastik på vardera falangen (ad modum Tord Skoog, Uppsala). Fördelen med Skoog-incisionen är att det är lättare att hitta nerverna under dissektionen, samt att hud tillförs från sidorna till längden. Även om målet är att avlägsna all ärromvandlad bindväv är detta inte alltid möjligt. Operationen är ofta förknippad med mycket, och delikat, dissektionsarbete. I vissa fall kan som alternativ till öppen kirurgi användas s k nålfasciotomi där man genom en perkutant införd kanyl skär av bindvävsträngen.

Recidiv (-operationer) är inte ovanligt (recidivrisken efter kirurgisk behandling varierar mycket i olika studier, ett genomsnitt är ca 30 % på tre år) och kirurgin i dessa fall är ofta komplicerad och tidskrävande. Risker vid ingreppet är framför allt skada på digitalnerver och -kärl. Om uttalad sträckdefekt stått under lång tid (flera år) kan det vara svårt att få fingret rakt vid operationen utan att dela sammanväxt ledkapsel främst i PIP-leden. Ledkapselreleasen leder till att det krävs mycket mer träning efter operation och recidiv är vanliga.

Ibland uppstår hudtäckningsproblem. Dessa löses med sedvanliga tekniker, såsom lokala eller stjälkade lambåer, eller hudtransplantation. Huddefekter i handflatan kan med fördel lämnas öppna för att sekundärgranulera (ad modum McCash open palm technique). Denna teknik och hudtransplantation ger mindre risk för recidiv då det i dessa områden inte finns någon aponeurosvävnad kvar som kan skrumpna.

Vid uttalad Dupuytrens kontraktur finns viss risk, framför allt vid recidivoperation, för att blodkärlen eller digitalnerv skadas. Problem med sårläkning kan uppstå och i sällsynta fall kan även finger förloras.

 

Xiapex-behandling

Xiapex (Kollagenas, Clostridium histolyticum) är sedan våren 2011 godkänd för behandling av Dupuytrens kontraktur hos vuxna med en palpabel sträng. Xiapex består av två olika kollagenaser som har isolerats och renats från bakterien Clostridium histolyticum. De två kollagenaserna klyver kollagenkedjor och bryter ner de patologiska strängar som orsakar Dupuytrens kontraktur. Annan mjukvävnad, såsom ligament och senor, påverkas också av dessa kollagenaser, vilket betyder att behandlande läkare måste vara väl förtrogen med hur Xiapex skall administreras och hur det verkar. Stödjevävnader för nerver och kärl består däremot till största delen av en kollagentyp som inte påverkas av Xiapex.

Vid Xiapex-behandling injiceras läkemedlet i en bestämd dos i Dupuytren strängen i det drabbade fingret/fingrarna. Nya data har visat att man numera kan behandla flera fingrar samtidigt och även ge dubbel dos Xiapex vid ett och samma tillfälle. Efter injektion får patienten ett lättare bandage och rekommenderas högläge av behandlad hand. Vanligtvis känner patienten viss svullnad och att "något pågår" i injektionsområdet. 1-3 dagar senare kommer patienten tillbaka och i ledningsanestesi extenderas det krokiga Xiapex-injicerade fingret till rakt läge varvid det ofta hörs ett knäpp då aponeurossträngen brister och fingret raknar. Viss hudlaceration kan uppstå och bandageras efter behov. Kontroll hos handkirurgiskt skolad arbetsterapeut för bedömning av rörlighet och utprovning av nattskena. Vid kvarstående extensionsdefekt kan eventuell förnyad injektion ske efter tidigast 30 dagar.

Det finns idag tillräckliga data för att Xiapex-behandling nu breddinförs av utbildade handkirurger och ortopeder. Preliminära rapporter tyder på att operation inte försvåras av en Xiapex-behandling som inte lett till önskat resultat.

En mycket sällsynt biverkan (risk) vid injektionsbehandling är skada på böjsenor, eller ligament (< 0,5 %). Senruptur är en mycket besvärlig situation med långvarig sjukskrivning som följd efter kirurgiska rekonstruktionsprocedurer med t ex fri sentransplantation.

Vanliga biverkningar vid injektionsbehandling är svullnad, ömhet i injektionsområdet, hematom i injektionsområdet och lymfkörtelsvullnad i axillen. Dessa biverkningar försvinner dock spårlöst efter ca en vecka. Något enstaka fall med allvarlig överkänslighetsreation har beskrivits men är mycket sällsynt (mindre än 1/10 000).


Nålfasciotomi

En minimal invasiv teknik som ursprungligen kommer från Frankrike. I lokalbedövning delar man med hjälp av en steril kanyl Dupuytren-strängen som låser fingret/fingrarna i böjt läge, genom att upprepade gånger punktera strängen med kanylspetsen samtidigt som man tvingar fingret mot ett sträckt läge. Successivt försvagas strängen och när den brister kan man åter extendera fingret. I vana händer är nålfasciotomi en säker metod med få komplikationer. Andelen digitalnervskador är ungefär hälften jämfört med lokal fasciectomi. Konvalescenstiden är kort och de flesta patienterna kan återgå i lättare arbete efter några dagar till en vecka.

En nackdel med metoden är att tiden till recidiv är kortare än efter konventionell operation och injektionsbehandling med Xiapex. Efter lokal fasciectomi (operation) utvecklar cirka 50 % av patienterna recidiv inom 5 år – bland de patienter som behandlats med nålfasciotomi får cirka 50 % recidiv redan efter 3 år. En fördel med nålfaciotomi är den låga behandlingskostnaden och att flera fingrar kan behandlas samtidigt.


 

UPPFÖLJNING


Sjukskrivningsrekommendationerna baseras på typen av arbete och förutsättningarna för anpassning av aktiviteter, samt hur omfattande kirurgi som utförts. Vid Xiapex-injektion kan sjukskrivningstiden ofta reduceras någon enstaka dag till två veckor (vid hudbristning). Sjukskrivningstiden är i dessa fall beroende av hur stor blödning och hudbristning som skett i handflatan och/eller fingret vid sträckningen 1-3 dagar efter injektion. Xiapex-injektionen kan behöva göras i flera omgångar och kräva flera kortare sjukskrivningsperioder jämfört med en längre sjukskrivning efter kirurgi.

Följande rekommendationer kan ges (efter kirurgiskt ingrepp):
 

  • Lätt arbete och/eller goda förutsättningar till anpassade arbetsuppgifter - 0-3 veckor.
  • Medeltungt arbete och/eller vissa förutsättningar till anpassade arbetsuppgifter - 2-5 veckor.
  • Tungt arbete och/eller ringa förutsättningar till anpassade arbetsuppgifter - 3-8 veckor.

Dupuytrens kontraktur är en kronisk sjukdom där man vid operation tar bort den sjuka palmaraponeurosen. Om operationen görs vid lindrigare sträckdefekt lämnas frisk, i stort sett osynlig, aponeurosvävnad kvar i större omfattning än om operation utförs när sträckdefekten är mer uttalad. På sikt kan den friska aponeurosen ärromvandlas och orsaka recidiv.


 

ICD-10

Dupuytrens kontraktur M72.0

 

Åtgärdskod

Fasciotomi i handled eller hand NDM09
Partiell eller total excision av fascia i handled eller hand NDM19
Injektion av kollagenas DT002
ATC-kod Xiapex M09AB02
Enzymatisk fasciotomi DN010
Utprovning av ortos, handled eller hand TND32
 


Sjukskrivning

Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
M72 Fibroplastiska sjukdomar (fibroplasier)

Referenser


Riktlinjer för sjukskrivning vid sjukdomar i rörelseorganen - ett kunskapsunderlag. MORSE rapportserie 2009:1, ISBN 978-91-976020-3-7. Länk

Injectable collagenase clostridium histolyticum for Dupuytrens contracture. Hurtst LC, Badalamente MA, Hentz VR, Hotchkiss RN, Kaplan FT, Meals RA, Smith TM, Rodzvilla J. The New England Journal of Medicine (N Engl J Med), 2009 Sep 3; Vol.361 (10), pp. 968-79. Länk

Injectable collagenase Clostridium histolyticum: a new nonsurgical treatment for Dupuytrens disease. Gilpin D, Coleman S, Hall S, Houston A, Karrasch J, Jones N The Journal of Hand Surgery (J Hand Surg Am) 2010 Dec;vol.35(12), pp.2027-38. Länk

The Efficacy and Safety of Concurrent Collagenase Clostridium Histolyticum Injections for 2 Dupuytren Contractures in the Same Hand: A Prospective, Multicenter Study. Gaston RG, Larsen SE, Pess GM, Coleman S, Dean B, Cohen BM, Kaufman GJ, Tursi JP, Hurst LC. J Hand Surg Am. 2015 Oct;40(10):1963-71. Länk

The outcome of surgical treatments for primary Dupuytrens disease-a systematic review. Becker GW, Davis TR, The Journal of Hand Surgery, Eurpean Volume (J Hand Surg Eur Vol), 2010 oct;Vol.35 (8), pp.623-6. Länk

Five-year results of a randomized clinical trial on treatment in Dupuytren's disease: percutaneous needle fasciotomy versus limited fasciectomy. van Rijssen AL, ter Linden H, Werker PM. Plast Reconstr Surg. 2012 Feb;129(2):469-77. doi: 10.1097/PRS.0b013e31823aea95 Länk

Dupuytren's contraction with special reference to etiology and improved surgical treatment, its occurrence in epileptics, note on knuckle-pads. Skoog T. Acta chirurgica Scandinavica: Supplementum, Volym 139, 190 sidor, Almqvist & Wiksells, 1948.

The Zig-Zag Volar-Digital Incision for Flexor-Tendon Surgery. Brunner JM. J. Plast Recon. Surg. 40: 571-574. 1967. Länk

The open palm technique in Dupuytren’s contracture. McCash CR. Brit J Plast Surg 1964;17:271-280.

Lermusiaux JL, Debeyre N. Le traitement médical de la maladie de Dupuytren. In: S.De Sèze, A Ryckewaert MF Kahn et al. L'Actualité Rhumatologique, Paris: Expansion Scientifique, 1979:3383–43.

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 4144

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Dupuytrens kontraktur

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län

annons
annons
annons