annons
annons
Nefrotiskt syndrom
Författare Specialistläkare Jennie Lönnbro Widgren, Njurmedicin/Sahlgrenska universitetssjukhuset
Professor Börje Haraldsson, Njurmedicin/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2014-02-19
Specialitet Nefrologi
Skriv ut



 

BAKGRUND


Definitionen av nefrotiskt syndrom är kombinationen:
 

  • uttalad proteinuri
  • hypoalbuminemi
  • ödem
  • hyperlipidemi

Som uttalad proteinuri räknas förluster på > 3,5 g per dygn.


Orsaker

Nefrotiskt syndrom är ett kliniskt tillstånd med en rad olika njursjukdomar och systemsjukdomar som möjlig orsak. Några av dessa sjukdomar är hereditära och debuterar i tidig ålder. Gemensamt för orsakerna är att den glomerulära barriären påverkas och blir mer genomsläpplig för proteiner med proteinuri som följd. Det är huvudsakligen albumin som förloras och det föreligger även en ökad renal katabolism av albumin vid nefrotiskt syndrom.

De senaste tio åren har forskningen gett oss molekylära förklaringar till de hereditära sjukdomarna i form av defekta proteiner i glomerulära celler, främst i podocyter. Merparten av nefrotiska syndrom i vuxen ålder tycks dock inte vara hereditära och här är vår kunskap mer rudimentär när det gäller molekylära mekanismer.

Exempel på bakomliggande sjukdomar/tillstånd vid nefrotiskt syndrom:
 

  • Renala: glomerulonefriter
  • Systemsjukdomar: diabetes, SLE, amyloidos, hepatit B och C, HIV, malignitet
  • Läkemedel: NSAID-preparat, bisfosfonater
  • Toxiska substanser: tungmetaller

För mer information, se även följande översikter:
 

Proteinuri hos vuxna

Diabetesnefropati



 

KLINISKA FYND


  • Proteinuri - Stora proteinmängder i urinen gör att urinen skummar vid vattenkastning.
     
  • Hypoalbuminemi - Ju lägre S-albumin, desto svårare grad av det nefrotiska syndromet. Det kan föreligga risk för toxiska effekter av vissa läkemedel med hög proteinbindningsgrad.
     
  • Ödem - Vid nefrotiskt syndrom föreligger både vatten- och natriumretention. De nefrotiska ödemen är av hypostatisk karaktär och skiljer sig från andra ödematösa tillstånd då de vanligen debuterar som ögonlockssvullnad. Patienterna tolererar vanligen en betydligt större mängd retinerad vätska än vid ödem av kardiell karaktär. Graden av ödem kan variera påtagligt, från lättare svullnad i ansiktet och runt anklarna till uttalade ödem med pleuravätska och ascites. Det senare brukar uppstå när vätskeretentionen uppgår till 20 liter eller mer.
     
  • Hyperlipidemi - Både hyperkolesterolemi och hypertriglyceridemi är vanligt förekommande och är relaterade till det nefrotiska syndromets svårighetsgrad.
     
  • Tromboembolisk sjukdom - Alla patienter med nefrotiskt syndrom har en ökad risk för tromboembolisk sjukdom, framför allt om S-albumin < 25 g/L. Detta kan yttra sig som njurvenstrombos, djup ventrombos och lungembolisering, men även arteriell trombotisering kan förekomma.
     
  • Infektionsbenägenhet - Patienter med nefrotiskt syndrom har ökad infektionsbenägenhet. Orsaken är inte helt klarlagd men följande faktorer bidrar till problemet:
    - ökade förluster av opsoniner
    - sänkt halt IgG
    - dysfunktion av komplementsystemet
    - ofta förekommande malnutrition
    - vitamin D-brist
    - behandling med immunosuppression


UTREDNING


Initial utredning vid misstanke om nefrotiskt syndrom:
 

  • U-sticka, tU-albumin (alternativt tU-protein eller U-albumin/kreatinin-kvot)
  • S-albumin, S-kreatinin, S-urea
  • S-kolesterol, S-triglycerider
  • Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MPO)

Kontakt tas utan dröjsmål, gärna via telefon, med njurmedicinsk klinik för vidare omhändertagande och utredning som syftar till att diagnostisera bakomliggande sjukdom och dess allvarlighetsgrad.

Utredningen omfattar bland annat:
 

  • Njurbiopsi
  • Ultraljudsundersökning av njurarna
  • Njurfunktionsmätning


BEHANDLING


Symtomatisk behandling

Syftar till att korrigera de systemkomplikationer som föreligger vid nefrotiskt syndrom.
 

  • Proteinuri - ACE-hämmare eller ARB i kombination med saltrestriktion, NSAID-preparat
     
  • Ödem - Loopdiuretika och saltrestriktion, eventuellt metolazon (Metolazon), ultrafiltration i svåra fall
     
  • Hyperlipidemi - Statiner
     
  • Tromboembolirisk - Lågmolekylärt heparin (LMWH) eller warfarin (Waran)
     
  • Infektionsbenägenhet - Aggressiv behandling mot bakteriella infektioner, eventuellt vaccinering mot pneumokocker


Specifik behandling

Syftar till att behandla bakomliggande sjukdom eller till att få det nefrotiska syndromet att gå i remission. Då försvinner vanligen samtliga komplikationer såsom proteinuri, hypoalbuminemi och ödem.


 

PROGNOS


Prognosen beror helt på underliggande sjukdom. Bland barn och ungdomar är den vanligaste sjukdomen minimal change disease som oftast svarar väl på steroider och patienten återfår oftast normal njurfunktion. Bland äldre dominerar membranös glomerulonefrit, där en tredjedel av fallen snabbt går till dialyskrävande njursvikt. För cirka en tredjedel av dessa patienter är prognosen gynnsam och de återfår god funktion inom några månader till år. Det finns en stor potential för utveckling av mer specifik terapi. Dagens läkemedel är dessvärre ospecifika och behäftade med biverkningar.


 

UPPFÖLJNING


Patienterna följs inom specialistsjukvården, vanligen av njurmedicinare.


 


ICD-10

Nefrotiskt syndrom, icke specificerad morfologisk förändring N04.9

 

Referenser


Njurmedicin, 3:e upplagan. Det nefrotiska syndromet.

S de Seigneux. Management of patients with nephrotic syndrome; Swiss Med Weekly 2009; 139(29-30): 416-422.


 

Copyright © Internetmedicin 2014
ID: 3643

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Nefrotiskt syndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.






LÄKARE

Specialistläkare i allmänmedicin
Närhälsan, Kungshöjd vårdcentral, Göteborg



Specialist i allmänmedicin
Roslagshälsans Husläkarmottagning


Specialistläkare
kirurgkliniken, öron- näs- och halsmottagningen, Värnamo sjukhus


Överläkare/ Specialistläkare inom Medicinsk Rehabilitering
Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken, Uddevalla


Läkare till olika uppdrag
Adecco, hela landet


Legitimerad underläkare
NU-sjukvården, Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken


Överläkare(LUS)
Beroendecentrum i Malmö


Överläkare/ Specialistläkare
till VO Ortopedi i Helsingborg


Överläkare/ Specialistläkare
ortopedkliniken, Värnamo sjukhus
annons