annons
annons
Nefrotiskt syndrom
Författare Specialistläkare Jennie Lönnbro Widgren, Njurmedicin/Sahlgrenska universitetssjukhuset
Professor Börje Haraldsson, Njurmedicin/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2015-01-22
Specialitet Nefrologi
Skriv ut
annons



 

BAKGRUND


Definitionen av nefrotiskt syndrom är kombinationen:
 

  • Uttalad proteinuri
  • Hypoalbuminemi
  • Ödem
  • Hyperlipidemi

Som uttalad proteinuri räknas förluster på > 3,5 g per dygn.


Orsaker

Nefrotiskt syndrom är ett kliniskt tillstånd med en rad olika njursjukdomar och systemsjukdomar som möjlig orsak. Några av dessa sjukdomar är hereditära och debuterar i tidig ålder. Gemensamt för orsakerna är att den glomerulära barriären påverkas och blir mer genomsläpplig för proteiner med proteinuri som följd. Det är huvudsakligen albumin som förloras och det föreligger även en ökad renal katabolism av albumin vid nefrotiskt syndrom.

De senaste tio åren har forskningen gett oss molekylära förklaringar till de hereditära sjukdomarna i form av defekta proteiner i glomerulära celler, främst i podocyter. Merparten av nefrotiska syndrom i vuxen ålder tycks dock inte vara hereditära och här är vår kunskap mer rudimentär när det gäller molekylära mekanismer.

Exempel på bakomliggande sjukdomar/tillstånd vid nefrotiskt syndrom:
 

  • Renala: glomerulonefriter
  • Systemsjukdomar: diabetes, SLE, amyloidos, hepatit B och hepatit C, HIV, malignitet
  • Läkemedel: NSAID-preparat, bisfosfonater
  • Toxiska substanser: tungmetaller

För mer information, se även följande översikter:
 

Proteinuri hos vuxna

Diabetesnefropati



 

KLINISKA FYND


  • Proteinuri - Stora proteinmängder i urinen gör att urinen skummar vid vattenkastning.
     
  • Hypoalbuminemi - Ju lägre S-albumin, desto svårare grad av det nefrotiska syndromet. Det kan föreligga risk för toxiska effekter av vissa läkemedel med hög proteinbindningsgrad.
     
  • Ödem - Vid nefrotiskt syndrom föreligger både vatten- och natriumretention. De nefrotiska ödemen är av hypostatisk karaktär och skiljer sig från andra ödematösa tillstånd då de vanligen debuterar som ögonlockssvullnad. Patienterna tolererar vanligen en betydligt större mängd retinerad vätska än vid ödem av kardiell karaktär. Graden av ödem kan variera påtagligt, från lättare svullnad i ansiktet och runt anklarna till uttalade ödem med pleuravätska och ascites. Det senare brukar uppstå när vätskeretentionen uppgår till 20 liter eller mer.
     
  • Hyperlipidemi - Både hyperkolesterolemi och hypertriglyceridemi är vanligt förekommande och är relaterade till det nefrotiska syndromets svårighetsgrad.
     
  • Tromboembolisk sjukdom - Alla patienter med nefrotiskt syndrom har en ökad risk för tromboembolisk sjukdom, framför allt om S-albumin < 25 g/L. Detta kan yttra sig som njurvenstrombos, djup ventrombos och lungembolisering, men även arteriell trombotisering kan förekomma.
     
  • Infektionsbenägenhet - Patienter med nefrotiskt syndrom har ökad infektionsbenägenhet. Orsaken är inte helt klarlagd men följande faktorer bidrar till problemet:
    - ökade förluster av opsoniner
    - sänkt halt IgG
    - dysfunktion av komplementsystemet
    - ofta förekommande malnutrition
    - vitamin D-brist
    - behandling med immunosuppression


UTREDNING


Initial utredning vid misstanke om nefrotiskt syndrom:
 

  • U-sticka, tU-albumin (alternativt tU-protein eller U-albumin/kreatinin-kvot)
  • S-albumin, S-kreatinin, S-urea
  • S-kolesterol, S-triglycerider
  • Serologiska antikroppar (ANA, anti-DNA, ANCA, anti-MPO)

Kontakt tas utan dröjsmål, gärna via telefon, med njurmedicinsk klinik för vidare omhändertagande och utredning som syftar till att diagnostisera bakomliggande sjukdom och dess allvarlighetsgrad.

Utredningen omfattar bland annat:
 

  • Njurbiopsi
  • Ultraljudsundersökning av njurarna
  • Njurfunktionsmätning


BEHANDLING


Symtomatisk behandling

Syftar till att korrigera de systemkomplikationer som föreligger vid nefrotiskt syndrom.
 

  • Proteinuri - ACE-hämmare eller ARB i kombination med saltrestriktion
     
  • Ödem - Loopdiuretika och saltrestriktion, eventuellt metolazon (Metolazon), ultrafiltration i svåra fall
     
  • Hyperlipidemi - Statiner
     
  • Tromboembolirisk - Lågmolekylärt heparin (LMWH) eller warfarin (Waran)
     
  • Infektionsbenägenhet - Aggressiv behandling mot bakteriella infektioner, eventuellt vaccinering mot pneumokocker


Specifik behandling

Syftar till att behandla bakomliggande sjukdom eller till att få det nefrotiska syndromet att gå i remission. Då försvinner vanligen samtliga komplikationer såsom proteinuri, hypoalbuminemi och ödem.


 

PROGNOS


Prognosen beror helt på underliggande sjukdom. Bland barn och ungdomar är den vanligaste sjukdomen minimal change disease som oftast svarar väl på steroider och patienten återfår oftast normal njurfunktion. Bland äldre dominerar membranös glomerulonefrit, där en tredjedel av fallen går till dialyskrävande njursvikt. För cirka en tredjedel av dessa patienter är prognosen gynnsam och de återfår god funktion inom några månader till år. Det finns en stor potential för utveckling av mer specifik terapi. Dagens läkemedel är dessvärre ospecifika och behäftade med biverkningar.


 

UPPFÖLJNING


Patienterna följs inom specialistsjukvården, vanligen av njurmedicinare.


 


ICD-10

Nefrotiskt syndrom, icke specificerad morfologisk förändring N04.9

 

Referenser


Njurmedicin, 3:e upplagan. Det nefrotiska syndromet.

S de Seigneux. Management of patients with nephrotic syndrome; Swiss Med Weekly 2009; 139(29-30): 416-422.


 

Copyright © Internetmedicin 2015
ID: 3643

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Nefrotiskt syndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.






LÄKARE

Specialistläkare
till Klinisk farmakologi


ST-läkare i neurologi
NU-sjukvården, Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken


Legitimerad läkare med intresse för allmänmedicin
Sundets läkargrupp


Läkare med pedagogisk och/eller utbildningsprofil
Kliniskt Träningscenter, Akademiska sjukhuset


Överläkare
Operations- och Intensivvårdskliniken, Höglandssjukhuset Eksjö


ST- läkare
Geriatriska rehabiliteringskliniken, Höglandssjukhuset Eksjö


Specialist i infektionssjukdomar
NU-sjukvården, Område Medicin och Akut, Infektionskliniken, Trollhättan


Överläkare/ Specialistläkare
Kvinnokliniken


Specialist i allmänmedicin
Capio Göingekliniken, Hässleholm


Specialistläkare i Psykiatri
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Östra sjukhuset, Affektiva I, avd. 361


Överläkare/ specialistläkare till KAVA
Område Opererande specialiteter, Kirurgkliniken, Avd 63 KAVA, Trollhättan


Psykiater eller ST- läkare
Psykiatriska kliniken, Värnamo sjukhus


Specialistläkare
till Klinisk farmakologi


Överläkare/ Specialistläkare
NU-sjukvården, Område Opererande specialiteter, Kirurgkliniken


ST-läkare reumatologi
Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken, Uddevalla


ST- läkare (55 st)
Västerbottens Läns Landsting


Läkare
Rehabiliteringsmedicinska kliniken


ST- läkare
Operations- och intensivvårdskliniken


Överläkare/specialist strokevård
NU-sjukvården, Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken


Specialist/överläkare reumatologi
Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken, Uddevalla


Överläkare/specialist i neurologi
NU-sjukvården, Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken


Specialistläkare i allmänmedicin
Vårdcentralen Eden i Malmö


Överläkare/specialist medicinsk rehab
NU-sjukvården, Område Medicin och Akut, Neuro- och rehabiliteringskliniken


Specialistläkare i Psykiatri
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Neuropsykiatriska enheten Gamlestaden


Läkare geriatrik/allmänmedicin
Primärvård VC


Distriktsläkare
Primärvården


Överläkare/ specialistläkare
Geriatriska rehabiliteringskliniken, Höglandsjukhuset Eksjö


Verksamhetschef till rättspsykiatri
Säters Sjukhus
AT-LÄKARE

Läkare
Rehabiliteringsmedicinska kliniken


ST- läkare (55 st)
Västerbottens Läns Landsting
annons
annons