Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Trigeminusneuralgi
Författare Professor , Institutionen för Neurovetenskap och Fysiologi/Sahlgrenska Universitetssjukhuset/SDS-kliniken
Docent , Neurologkliniken/Universitetssjukhuset i Lund
Granskare Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
Uppdaterad 2017-02-19
Specialitet Neurologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND


Trigeminusneuralgi karaktäriseras av attacker med kortvarig intensiv ansiktssmärta. Sjukdomen debuterar vanligen omkring 50 års ålder och två tredjedelar av patienterna är kvinnor. Färre än en halv promille av befolkningen (30 per 100 000) har sjukdomen och varje år insjuknar 6 personer per 100 000. Någon ärftlighet har inte konstaterats. Hos cirka 2 % utgör MS orsaken.

Sjukdomen delas upp i klassisk (tidigare kallad idiopatisk) och symtomatisk trigeminusneuralgi. Vid den förstnämnda föreligger antingen en mekanisk orsak i form av en kärlslynga som komprimerar trigeminusroten eller ingen påvisbar orsak alls. Vid symtomatisk trigeminusneuralgi föreligger delvis annorlunda symtomatologi och tumor eller neurologisk sjukdom kan påvisas. Smärtorna misstolkas ofta som kommandes från tänder eller bihålor.

Höger sida drabbas ungefär dubbelt så ofta som vänster. Hos cirka 5 % blir sjukdomen dubbelsidig. Sjukdomen börjar vanligen inom andra trigeminusgrenens utbredningsområde.


 

SYMTOM


Attacker av kortvarig intensiv ansiktssmärta. Initialt under sjukdomsförloppet är attackerna sekundkorta, men blir efter hand ibland upp till minutlånga och återkommer åtskilliga gånger per dygn.

Smärtan förläggs till ena ansiktshalvan och kan utlösas av vissa aktiviteter. I undantagsfall drabbas båda sidor. Smärtan framkallar ofta en reflexmässig muskelspasm inom samma ansiktshalva (tic douloureux). Smärtattackerna uppträder åtskilliga gånger dagligen, typiskt i samband med:
 

  • Födointag
  • Tal
  • Tvätt av ansiktet
  • Tandborstning
  • Exponering för kyla eller värme

Lätt beröring, lätt tryck eller vibration mot ett hud- eller slemhinneområde inom den afficierade trigeminusgrenen, den s k triggerzonen, kan räcka för att utlösa smärtattacken. Förekomst av en sådan triggerzon krävs för att ställa diagnosen. Detta leder till ett försvårat födointag med viktnedgång som följd.

Efter en attack uppstår en refraktärperiod då en ny attack inte kan utlösas inom de närmaste sekunderna/minuterna.

I över hälften av fallen går besvären i remission efter veckor-månader. De kan återkomma efter cirka ett halvt till några år. Vid bakomliggande tumör är mellanliggande lokal dov värk vanlig. I enstaka fall föreligger en kontinuerlig dov värk, vanligtvis i över- eller underkäken i ena sidan, under lång tid innan regelrätta smärtparoxysmer börjar uppträda.


 

PATOFYSIOLOGI


Klassisk trigeminusneuralgi

Med trigeminusneuralgi avses vanligen klassisk trigeminusneuralgi (idiopatisk, genuin eller äkta trigeminusneuralgi). Denna brukar börja inom andra trigeminusgrenens utbredningsområde. Efter hand sker ofta spridning till tredje grenen medan den första grenen sällan blir medengagerad.

Hos majoriteten av patienter med klassisk trigeminusneuralgi kan man påvisat ett mekaniskt tryck mot nerven. En kärlslynga, vanligtvis arteria cerebellaris superior, trycker på trigeminusroten vid dess utträde från hjärnstammen. Eliminerande av denna mekaniska påverkan leder till en normalisering av symtomen.

Att sjukdomen vanligtvis uppträder hos äldre har man förklarat med att hjärnan, men inte dess piala blodkärl, krymper med ökande ålder och att hjärnvävnadens elasticitet minskar. En långdragen kompression av en perifer myeliniserad nervfiber leder då till att denna demyeliniseras lokalt och en artificiell synaps, sk efaps, kan uppstå lokalt mellan denna nervfiber och en intilliggande tunn, omyeliniserad smärtfiber. På så sätt kan t ex en taktil retning ge upphov till en abnorm aktivering av smärtfibrer.

Förutom en sådan primär smärtetiologi i den perifera nerven sker troligen också sekundärt en tröskelsänkning för aktivering av det centrala smärtneuronet.

Några neurologiska bortfallssymtom noteras inte vid denna sjukdomsform.


Symtomatisk trigeminusneuralgi

Symtomatisk trigeminusneuralgi orsakas av annan neurologisk sjukdom:
 

  • Tumör i eller invid trigeminusnerven (ett neurinom i nerven eller ett meningeom, akustikusneurinom, kolesteatom, osteom, aneurysm eller angiom invid trigeminusnerven)
  • Demyeliniserat MS-plaque i hjärnstammen
  • Hjärnstamsinfarkt

Vid symtomatisk trigeminusneuralgi är första grenen lika ofta engagerad som de övriga. Den kliniska bilden är i övrigt densamma, förutom att värk kan kvarstå även mellan attackerna, och vid den neurologiska undersökningen kan trigeminala bortfallssymtom noteras.


 

UTREDNING


En neurologisk statusgenomgång ska vid klassisk trigeminusneuralgi visa normalfynd. Den innefattar sensorisk testning av de tre individuella trigeminusgrenarna inklusive kornealreflex och palpation av massetermuskulaturen vid sammanpressade käkar. Triggerzon i ansiktshud eller munslemhinna kan oftast påvisas.

Neuroradiologisk utredning med MR hjärna (hellre än CT skalle) och lumbalpunktion (med elfores och albuminindex) på jakt efter MS eller tumör är endast aktuell som komplettering av utredningen om neurologiska bortfallssymtom i trigeminus eller annan kranialnerv noterats i status eller vid kvarstående värk mellan attackerna.


 

BEHANDLING


Förstahandsmedel för smärtbehandling är läkemedel inom gruppen antiepileptika. Verkningsmekanismen för dessa medel är inte kartlagd, men det får antas att de dämpar den onormala impulstransmissionen respektive faciliterar den segmentella inhibitionen i anslutning till trigeminuskärnan.
 

  • Karbamazepin (Hermolepsin, Tegretol, Tegretol Retard, Trimonil Retard) hjälper effektivt i de flesta fall. Effekt ses inom 2-3 dygn.
    – Riktlinjer för blodkoncentration ligger inom samma intervall som vid epilepsi.
    – Äldre patienter är känsliga för biverkningar av medicinen, varför en startdos på 100 mg x 2 rekommenderas.
    – Ökningstakten kan vara 100-150 mg med 2-5 dagars mellanrum.
     
  • Oxkarbazepin (Oxacarbazepine, Trileptal) 300 mg är ett alternativ vid biverkningar.
     
  • Gabapentin (Gabapentin, Neurontin) i dygnsdoser på 900-2 700 (- 3 600) mg är lika effektivt och har möjligen färre biverkningar på äldre individer.
    - Begynnelsedosen är vanligen 900 mg, med en ökningstakt på 300 mg var tredje dag. Hos äldre något långsammare.
     
  • Pregabalin (Bierka, Lyrica, Pregabalin) är ett alternativ till gabapentin.
     
  • Lamotrigin (Lamictal, Lamotrigin) kan man pröva vid biverkningar av karbamazepin eller gabapentin.
    - Insättning gradvis enligt schema upp till 100-400 mg per dygn.
     
  • Amitriptylin (Amitriptylin, Saroten) är en tricyklisk antidepressiv medicin med smärtdämpande effekt. Den kan utnyttjas som tilläggsmedicin i de fall där ett antiepileptikum givit otillräcklig effekt.
    - Insättes genom gradvis individuell upptrappning med 10 mg var 2-3:e dag till högsta tolererbara dosering (50-100 mg) som engångsdos per dygn.
     
  • Baklofen (Baclofen, Lioresal) kan övervägas vid utebliven effekt av ovannämnda antiepileptika eller i kombination med karbamazepin.
    - Ingångsdos är 5 mg x 3, underhållsdos vanligen 30-60 mg per dag.


I sista hand blir neurokirurgisk behandling aktuell. Instillation av glycerol i cisternen runt trigeminusgangliet, alternativt termokoagulation eller ballongkompression av gangliet, ger ofta bra resultat med obetydlig känselnedsättning i ansiktshalvan som relativt vanlig bieffekt. Både effekten och denna bieffekt brukar dock klinga av inom några månader - något år.

Mikrovaskulär dekompression, där det mekaniska trycket från en lokal kärlslynga elimineras, är ett mer omfattande ingrepp som bör övervägas vid långvariga eller återkommande besvär och vid otillräcklig effekt/oacceptabla biverkningar av antiepileptika.

TENS kan eventuellt provas (ges på kontralaterala sidan) i fall där smärtkomplikation uppstått efter neurokirurgiskt blockadförsök.


 

ICD-10

Trigeminusneuralgi G50.0

 

Referenser


Attal N, Cruccu G, Haanpää M, Hansson P, Jensen TS, Nurmikko T, Sampaio C, Sindrup S, Wiffen P; EFNS Task Force. EFNS guidelines on pharmacological treatment of neuropathic pain. Eur J Neurol. 2006 Nov;13(11):1153-69.


 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 3375

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Trigeminusneuralgi

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Specialistläkare/Överläkare (LUS)
till Klinisk mikrobiologi, Lund


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider
Stockholm Heart Center


Specialist i allmänmedicin
Hässelby Akademiska Vårdcentral


Stabsläkare till Högkvarteret
Försvarsmakten


Överläkare/Specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Chefsjobb
Folktandvården VGR