Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Anemi, hemolytisk
Författare Professor , Sektionen för Hematologi, Onkologi och Lungmedicin/Södra Älvsborgs Sjukhus Borås
Granskare Docent Hans Hagberg, Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Uppdaterad 2016-08-28
Specialitet Hematologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Anemi orsakad av ökad nedbrytning av erytrocyter, d v s kortare erytrocytöverlevnad än normalt.

Man kan skilja på intravasal hemolys där nedbrytningen sker i blodet, och extravasal hemolys där nedbrytning fr a sker i mjälten och levern.

Man kan också göra en indelning av hemolytiska anemier i immun och icke-immun hemolys.


 

ORSAKER
 

  • Autoimmun varm hemolys (vid autoimmuna sjukdomar t ex SLE, lymfom, KLL, vissa läkemedel)
  • Hereditär sfärocytos
  • Köldagglutininsyndrom (autoimmun kall hemolys)
  • Immun hemolys orsakad av läkemedel
  • Infektionsorsakad hemolys
  • Hemoglobinopatier (thalassemier, sickle-cell anemi)
  • Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist (orsakar s k favism, d v s hemolys vid intag av bondböna)
  • Mekanisk hemolys (t ex hjärtklaffar, vid maratonlöpning)
  • Kemiska/toxiska ämnen (t ex ormbett, bly, arsenik)
  • TTP (trombotisk trombocytopen purpura)
  • DIC (”disseminated intravascular coagulation”)
  • Splenomegali


SYMTOM


Eftersom orsakerna till hemolytisk anemi är så olika finns det stora variationer i symtombilden, allt från milda anemisymtom till allvarlig allmänpåverkan med feber, ikterus och cirkulatorisk chock.

Vissa former har dock mer specifika symtom:

  • Köldagglutininsyndrom
    Vid exposition för kyla uppstår perifer hypoxi med cyanotisk missfärgning av fingar, tår, ansikte och även Raynaud-fenomen.
  • TTP
    Feber, hudblödningar (pga sänkt TPK), neurologiska symtom (huvudvärk, förvirring, hemipares, sänkt medvetande).
  • Hereditär sfärocytos
    Ofta gallvägsbesvär i unga år (utvecklar gallsten pga ökad bilirubinutsöndring)


KLINISKA FYND
 

  • Ikterus
  • Splenomegali (vanligt vid sfärocytos, varm autoimmun hemolys)
  • Feber
  • Perifer cyanos (köldagglutininsyndrom)
  • Neurologiska symtom (vid TTP): förvirring, hemipares, sänkt medvetande
Visa övriga kliniska fynd (anemi - allmänt)



DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Leversjukdom (vid ikterus)
  • Sepsis
  • Stroke (vid TTP)
Visa övriga differentialdiagnoser (anemi - allmänt)



PROVTAGNING/UTREDNING
 

Om den primära anemiutredningen visar misstanke om hemolys, kompletteras med följande:

  • Anamnes: hereditet för anemi (Sfärocytos? G-6-PD-brist/favism? Läkemedel som kan orsaka hemolys? Talassemi? Sickle-cellanemi?)
  • Blodutstryk (fråga efter: sfärocyter, fragmentocyter (ökat vid TTP), retikulocytos, sickle-celler?)
  • B-retikulocyter (högt p g a kompensatorisk ökad produktion av erytrocyter)
  • LD (högt p g a erytrocyter innehåller stora mängder LD)
  • S-haptoglobin (lågt/ej påvisbart – binder fritt hemoglobin i blodet)
  • DAT (Direkt Antiglobulin Test) påvisar antikroppar bundna till erytrocyter - positivt vid varm autoimmun hemolys (av typen anti-IgG/C3) men finns även vid kall autoimmun hemolys (av typen anti-C3)
  • Vid misstanke om köldagglutininsyndrom: tag köldagglutininer
  • U-sticka: proteinuri (vid TTP)?, hemoglobinuri?
  • Vid misstanke om DIC: APTT, PK, fibrinogen, D-dimer, ev. antitrombin III
  • Misstanke om talassemi/sickle-cell anemi: beställ Hb-elfores


BEHANDLING
 

Pga att de olika patofysiologiska orsakerna till hemolytisk anemi, är det givetvis svårt att ge generella behandlingsråd.
Vissa tillstånd behöver dock behandlas akut varför behandlingsförslag indelas efter diagnos.


Varm autoimmun hemolys

Om misstanke (prover tydande på hemolys samt DAT-positiv) ges kortison i hög dos, prednisolon 1-2 mg/kg (peroralt t ex Tabl Deltison 50 mg 2-3 x 1 eller parenteralt t ex Solu-Medrol 100-150 mg x 1 i v eller Betapred 12-16 mg x 1 i v)
Dosen bibehålls tills LD och bilirubin sjunker samt Hb stiger, trappas därefter ut under lång tid (3-4 mån).

Traditionellt har man varit återhållsam med blodtransfusion pga risken för transfusionreaktion (alloantikroppar) samt risk för njur- och cirkulatorisk påverkan.
På senare tid har man dock blivit mer generös med blodtransfusion vid autoimmun hemolys då allvarliga transfusionsrelaterade komplikationer trotsallt är relativt ovanliga. Givetvis skall alltid blodtransfusion ske med försiktighet och noggrann övervakning. Indikationen för transfusion är individuell, men vid Hb-nivåer nedan 60-nivån är det oftast indicerat.
Diskutera med blodcentralen innan, gör eventuellt biologiskt förprov (ca 25 ml blod tillförs, därefter mycket långsam dropptakt – om ingen reaktion inom 20 minuter: fortsätt transfusionen).

Om patienten inte svarar på kortisonbehandling finns det flera
behandlingsalternativ - dessa patienter bör dock handläggas av en hematolog!


Allvarlig icke-immun hemolys

Upprätthåll adekvat diures för att undvika njurskada pga hemoglobinuri (ge kristalloida lösningar, t ex Ringeracetat). Ställningstagande till blodtransfusion(er).


TTP (hemolys, TPK sänkt, feber, njurpåverkan, neurologi):

Plasmaferesbehandling är effektiv och skall påbörjas vid misstanke – diskutera akut med hematolog- eller njurmedicinjour för fortsatt handläggning!


DIC

Oftast svårt sjuk patient och handläggningen får diskuteras i samråd med IVA/narkosjour.


Köldagglutininsyndrom

Om transfusion är nödvändig – använd blodvärmare. Svarar dåligt på kortisonbehandling.

 



UPPFÖLJNING/BEHANDLINGSKONTROLL
 

Hemolysgrad och behandlingseffekt kan förutom med Hb följas med regelbunden provtagning av retikulocyter, bilirubin och LD.

Förutom de hemolytiska tillstånd som behöver akut behandling enligt ovan, kan man i lugnare tempo och efter kontakt med hematolog planera fortsatt behandling samt utredning/omhändertagande.

 

ICD-10

Andra specificerade hereditära hemolytiska anemier D58.8
Hereditär hemolytisk anemi, ospecificerad D58.9
Läkemedelsutlöst autoimmun hemolytisk anemi D59.0
Andra autoimmuna hemolytiska anemier D59.1
Förvärvad hemolytisk anemi pga köldantikroppar D59.1A
Förvärvad hemolytisk anemi pga värmeantikroppar D59.1B
Förvärvad hemolytisk anemi, autoimmun UNS D59.1X
Läkemedelsutlöst icke autoimmun hemolytisk anemi D59.2
Hemolytiskt-uremiskt syndrom D59.3
Andra icke autoimmuna hemolytiska anemier D59.4
Andra förvärvade hemolytiska anemier D59.8
Förvärvad hemolytisk anemi, ospecificerad D59.9

 

Referenser
 

Bass GF, Tuscano ET, Tuscano JM. Diagnosis and classification of autoimmune hemolytic anemia. Autoimmun Rev. 2014;13(4-5):560-564

Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA. Cold agglutinin disease.
Blood. 2013 Aug 15;122(7):1114-21.

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 334

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Anemi, hemolytisk

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








60 ST- läkare
Västerbotten


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm

annons
annons
annons