Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Cancer av okänd primärtumör (CUP)
Författare Docent , Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Granskare Professor Roger Henriksson, Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland/Karolinska Universitetssjukhuset/Solna
Uppdaterad 2017-06-22
Specialitet Onkologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Ett antal cancerpatienter (20 %) debuterar med metastasering. Trots omfattande utredning förblir tumörens primärursprung aldrig känd hos totalt ca 1-2 % av alla cancerfall, vilket innebär knappt 1000 patienter per år i Sverige. Internationellt har uttrycket CUP (carcinoma of unknown primary) blivit vedertaget. Antalet patienter med CUP diagnos minskar p g a patologins framsteg. CUP är en svårdefinierad diagnos eftersom benämningen är beroende på när i utredningen man befinner sig och hur starka bevis man kräver det för att benämna att en tumör utgår från en speciell vävnad.

CUP är frustrerande för såväl läkare som patient och leder ofta till ett påfrestande överdrivet letande efter en primärtumör som aldrig återfinns. Orsaken till CUP och att man inte hittar primärtumören kan vara:
 

  • Primärtumören har genomgått spontan regress
  • Primärtumören finns men är så liten att den inte kan påvisas
  • Primärtumören har avlägsnats långt tidigare

Det finns goda skäl att tro att CUP-diagnosen kommer att bli ovanligare med känsligare radiologi och mer sofistikerade analyser av gen- och/eller proteinuttryck i serum eller tumörvävnad.


 

UTREDNING


Det gäller att balansera letandet efter primärtumören med möjligheten till behandling och utnyttja sina resurser optimalt. Många åtgärder lönar sig inte annat än för selekterade patienter.


Basal utredning för alla

Anamnes med viktiga frågor:
 

  • Tidigare genomgången kirurgi (t ex nevus)
  • Tidigare/nuvarande sjukdomar (t ex inflammatorisk tarmsjukdom)
  • Hereditet för cancer
  • Tobaks- och alkoholkonsumtion
  • Följsamhet vid screening (mammografi, cervixsmear/HPV)


Status, beakta särskilt:
 

  • Mammae (även män)
  • Rektum/prostata
  • Testiklar
  • Lymfkörtlar
  • Hudkostym


Blodprover
 

  • Hb, LPK, TPK
  • Leverstatus inkluderande alkaliskt fosfatas (ALP), LD, ALAT
  • Kalcium, albumin, natrium, kalium, kreatinin


Histopatologi

Histopatologisk undersökning är central och bör prioriteras före extensiv radiologisk och endoskopisk undersökning. God preparatkvalitet och tillräcklig mängd tumörmaterial är därför mycket viktigt. Finnålspunktion är otillräckligt. Nya gentekniker kommer troligen i framtiden vara av värde för att hitta varifrån cancer kommer.

Histologiska undergrupper är:
 

  • Adenokarcinom – i särklass vanligast, varav de flesta är högt eller medelhögt differentierade
  • Skivepitelcancer
  • Lågt differentierad cancer
  • Odifferentierad malign tumör
  • Cancer med neuroendokrin differentiering


Histopatologi - immunhistokemi

Immunhistokemiska analyser är speciellt viktiga i följande situationer:

HistologiImmunhistokemi
Adenokarcinom hos manPSA
Adenokarcinom hos kvinnaÖstrogen- och progesteronreceptor
Ljusmikroskopisk misstanke om karcinoidNeurospecifikt enolas, kromogranin
Odifferentierad malign tumörLCA, melanommarkörer



Radiologi
 

  • Datortomografi thorax, buk och bäcken


Riktade undersökningar i vissa situationer

Radiologi
 

  • Mammografi vid adenokarcinom, axillkörtel eller lågt differentierad cancer hos kvinna

Kompletterande analys av cytokeratin (CK) 7 och 20 kan ge vägledning om diagnos, men är inte bevisande. Cancer från kolon/rektum har oftast profilen CK7- och CK20+ medan ovarialcancer är CK7+/CK20-.


Endoskopier
 

  • Endoskopi av övre luftvägar vid halskörtel
  • Bronkoskopi vid supraklavikulär lymfkörtel eller småcellig cancer
  • Gastroskopi vid vänstersidig supraklavikulär körtel ("Virchowkörtel")
  • Rekto-/proktoskopi vid inguinal körtel


Övriga undersökningar

Gynekologisk undersökning med vaginalt ultraljud om PAD eller metastasmönster inger misstanke om gynekologisk cancer.


Tumörmarkörer i serum

Värdet av serumtumörmarkörer för att klarlägga primärtumör är oftast lågt. Undantag är:
 

  • PSA - bör tas vid adenokarcinom eller lågt differentierad cancer hos man för att hitta prostatacancer, speciellt om skelettmetastaser föreligger.
     
  • AFP (alfafetoprotein) - vid isolerat adenokarcinom i levern för att upptäcka primär levercancer.
     
  • B-HCG (humant koriongonadotropin) och AFP - vid lågt differentierad cancer för att upptäcka eventuell germinalcellstumör. Yngre personer med cancer i medellinjen av kroppen är det extra viktigt att tänka på germinalcellstumörer.
     
  • Chromogranin A vid misstanke på neuroendokrin differentiering

Man bör även ta CA 15-3 vid misstänkt bröstcancer och CA 125 vid misstänkt ovarialcancer. Dessa analyser är dock inte helt specifika, t ex ses en kraftig stegring av CA 125 vid peritoneal och pleural metastasering oavsett cancersjukdom.

Tumörmarkörer kan vara värdefulla för att följa behandlingseffekt.


FDG-PET

Utvecklingen har gått starkt framåt vad gäller FDG-PET (fluorodeoxyglukos-positronemissionstomografi). Undersökningen görs numera alltid i kombination med datortomografi. Studier har visat att PET i vissa fall kan lokalisera primärtumören där denna inte kunnat fastställas med konventionella tekniker. Vidare kan spridning upptäckas där konventionella tekniker anger lokaliserad sjukdom.

För närvarande studeras om tidig FDG-PET kan ersätta de flesta andra undersökningar. Störst problem med falskt positiva FDG-PET ses i orofarynx och lunga.


Gene expression profil (GEP)

GEP är en modern genteknik som kan ge ökad kunskap om vilken vävnad tumörer utgår från. Flera paneler finns nu kommersiellt tillgängliga. Behandlingsval efter GEP analys har dock inte kunnat visa överlevnadsvinst. Det är för närvarande ingen konsensus hur man skall inkorporera denna relativt dyra metod.


 

BEHANDLING och PROGNOS


Behandlingsvalen varierar och beror av utredningen. CUP är en mycket heterogen grupp ur alla aspekter, även prognos.


Lokaliserad CUP

Vid lokaliserad CUP (ovanligt) bör potentiellt botande radikalbehandling, oftast kirurgi men ibland även strålbehandling, övervägas. Prognosen är relativt god med upp mot 40 % långtidsöverlevnad. Undergrupper som behandlas på speciellt sätt:
 

  • Isolerad axillär metastas behandlas som bröstcancer, ofta med adjuvant cytostatatika och/eller hormonbehandling (se Bröstcancer, primärbehandling).
     
  • Metastas av skivepitelcancer i halslymfkörtlar behandlas som huvud-halscancer (head and neck-cancer).


Generaliserad CUP

Prognosen är dålig med en medianöverlevnad < 6 mån. Ett mindre antal patienter, upp till 10 %, lever mer än 5 år och är sannolikt botade. Engagemang av CNS, lever, skelett, binjure, dåligt allmäntillstånd och hög ålder innebär sämre prognos.

Cytostatika (oftast palliativ) rekommenderas till patienter som är uppegående och har någorlunda bevarad organfunktion. En vanlig kombination är ett platinapreparat, t ex karboplatin (Carboplatin) eller cisplatin (Cisplatin) tillsammans med ett taxanpreparat som paklitaxel (Paclitaxel, Abraxane) eller docetaxel (Taxotere). I nationella riktlinjerna i Sverige rekommenderas kombinationen docetaxel 75 mg/m2 och cisplatin 60 mg/m2 som ges var tredje vecka. Platinapreparat kan också kombineras med gemcitabin (Gemzar), etoposid (Vepesid) eller vinorelbin (Navelbin).

Undergrupper som behandlas på speciellt sätt:
 

  • Peritonealt engagemang med seropapillär histologi behandlas som ovarialcancer med karboplatin och paklitaxel samt försök till tumörreducerande kirurgi (se Ovarialcancer).
     
  • Spritt adenokarcinom i levern behandlas ofta som kolorektal cancer (se Kolorektal cancer).
     
  • Lågt differentierad cancer i lymfkörtlar i medellinjen hos män < 50 år behandlas som testikelcancer (se Testikelcancer).
     
  • Lågt diff neuroendokrin cancer behandlas ofta med cisplatin/etoposid


ICD-10

Malign tumör, primär lokalisation angiven som okänd C80.0

 

Referenser


Berglund Å, Hagberg H et al. Begränsa utredningen vid cancer av okänd primärtumör. Läkartidningen 2005:102;2946-52.

Cancers of unknown primary site: ESMO clinical practice gudielines for diagnois, treatment and follow-up. Ann Oncol 2015;26:133-8

Kwee T et al. FDG PET/CT in carcinoma of unknown primary. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2010;37;635-44. Länk

Cancer of Unknown Primary origin in the genomic era. Economopoulou P et al. Cancer treatments review 2015:598-604 Länk

Nationellt vårdprogram, Cancer av okänd primärursprung 2012

 

www.roc.se

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 3283

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Cancer av okänd primärtumör (CUP)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län

annons
annons
annons