Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
CNS- och PNS-vaskulit
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2017-03-07
Specialitet Neurologi, Reumatologi
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Vid CNS- och PNS-vaskulit föreligger ofta en granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer i centrala och/eller perifera nervsystemet. Sjukdomarna delas in i primära och sekundära CNS/PNS-vaskuliter. Den primära formen kallas angiiter i CNS/PNS och föreligger enbart i blodkärl som försörjer hjärna, ryggmärg och perifera nerver (ej övriga organ).

Några tillförlitliga epidemiologiska data existerar inte. Det har dock påvisats att primär CNS-vaskulit står för 3 % av alla stroke-fall. Primär PNS-vaskulit har hittats vid 2 % av positiva suralisnervbiopsier. Tillstånden är sannolikt underdiagnostiserade hos äldre personer.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära


Riskfaktorer

Det finns inga kända predisponerande faktorer för primära CNS/PNS-vaskuliter. Sekundära CNS/PNS-vaskuliter kan uppstå vid en rad andra sjukdomar (se "Symtom" nedan).


 

SYMTOM


Primär CNS-vaskulit

Sjukdomen drabbar hjärnan och ryggmärgen. Oftast ses prodromalsymtom under 1-3 månader. De vanligaste symtomen är huvudvärk i kombination med kräkningar och illamående.

Symtomen kan vara av varierande slag:
 

  • para- och tetraplegier
  • epileptiska anfall
  • strokeliknande episoder
  • kraniala neuropatier
  • påverkan på kognitiva funktioner, t ex demensutveckling och konfusion
  • koma


Primär PNS-vaskulit

Sjukdomen drabbar kärlförsörjningen till perifera nervbanor (vasa nervorum) och kännetecknas av progredierande axonal poly- eller mononeuropati. Engagemanget är ofta symmetriskt. Nytillkomna störningar i tal, hörsel och kognitiv förmåga förekommer hos en betydande del av patienter. Förloppet kan vara abrupt påkommande under några veckor eller tilltagande under flera år. B-symptom i form av feber, viktnedgång, huvudvärk kan följa eller förekomma neurologiska symptom.


Sekundär CNS- och PNS-vaskulit

De sekundära CNS- och PNS-vaskuliterna är associerade till:
 



 

UTREDNING


Utredning av CNS- och PNS-vaskulit bör skötas vid regionssjukhus. En framgångsrik utredning och behandling förutsätter ett nära samarbete mellan reumatologer, neurologer, neuroradiologer och patologer, liksom insatser från kliniska immunologer och infektionsläkare.


Laboratoriefynd
 

Många fall av primära CNS- och PNS-vaskuliter kännetecknas av frånvaro av inflammatorisk reaktion (CRP- eller LPK-stegring) utanför CNS/PNS. Intratekalt kan lätt pleocytos och stegring av albuminkvot (gäller både CNS- och PNS-vaskulit) ses. Det förekommer ökade nivåer av degradationsprodukter från neuron och gliaceller i likvor.


MR

MR hjärna är en sensitiv undersökning för diagnostisering av primär CNS-vaskulit. MRI av kärlvägg rekommenderas för CNS-vaskulitdiagnos. Frånvaro av MR- och likvorfynd talar starkt emot CNS-vaskulit.

För att bekräfta misstanken av CNS-vaskulit hos en patient med MR-fynd och eller likvorfynd bör man utföra cerebral angiografi eller hjärnbiopsi. Angiografi hos patienter med CNS-vaskulit visar pärlbandformade artärförändringar, ibland med kollateral cirkulation.

Differentialdiagnoser mot icke-vaskulitiska tillstånd behöver alltid övervägas, t ex:
 


Nervledningshastighet (NHB)

EMG/NHB-undersökning objektiviserar och graderar påverkan på perifera nerver. Undersökning rekommenderas för kartläggning av engagerade nervbanor, diagnostik och även för uppföljning av behandlingen.


Biopsi

Hjärnbiopsi eller meningealbiopsi rekommenderas vid misstanke om primär CNS-vaskulit. Biopsiplats väljs på basen av MR-fynd.

Muskel- och/eller suralisnervbiopsi rekommenderas vid misstanke om primär PNS-vaskulit. Histologiska fynd inkluderar segmentell inflammation av små artärer, i vissa fall med förekomst av jätteceller.


 

DIAGNOS


Den slutgiltiga diagnosen baseras på:
 

  • positiva MR-, angiografi- eller NHB-fynd
  • påvisande av inflammation i likvor
  • histologiska tecken till kärlinflammation



 

BEHANDLING


Det föreligger inga kontrollerade studier för behandling av primär CNS/PNS-vaskulit. Rekommenderad behandling är kombinationsbehandling med kortikosteroider och cyklofosfamid (Sendoxan), azatioprin (Imurel), metotrexat som vid andra primära vaskulitsjukdomar, t ex granulomatös polyangiit, tidigare Wegeners granulomatos.
 

Visa översikt: Granulomatös polyangiit



 

PROGNOS


Utan immunosuppressiv behandling är prognosen oftast dålig, med hög frekvens av tidig mortalitet.


 

ICD-10


Primär vaskulit (Andra specificerade sjukdomar i artärer och arterioler) I77.8


 

Referenser


Gwathmey KG, Burns TM, Collins MP, Dyck PJ. Vasculitic neuropathies. Lancet Neurol. 2014, 13:67-82.

Salvarani C, Brown RD Jr, Hunder GG. Adult primary central nervous system vasculitis: an update. Curr Opin Rheumatol. 2012 Jan;24(1):46-52. doi: 10.1097/BOR.0b013e32834d6d76.

Dutra LA, de Souza AW, Grinberg-Dias G, Barsottini OG, Appenzeller S.Central nervous system vasculitis in adults: An update. Autoimmun Rev. 2017 Feb;16(2):123-131. doi: 10.1016/j.autrev.2016.12.001.

Siva A. Vasculitis of the nervous system. J Neurol. 2001,248:451-68. Review.

Rossi CM, Di Comite G. The clinical spectrum of the neurological involvement in vasculitides. J Neurol Sci. 2009,285:13-21.

Adams HP Jr. Cerebral vasculitis. Handb Clin Neurol. 2014;119:475-94.

Collins MP, Dyck PJ, Gronseth GS, Guillevin L, Hadden RD, Heuss D, Léger JM, Notermans NC, Pollard JD, Said G, Sobue G, Vrancken AF, Kissel JT; Peripheral Nerve Society. Peripheral Nerve Society Guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of non-systemic vasculitic neuropathy: executive summary. J Peripher Nerv Syst. 2010;15:176-84.

de Boysson H1, Zuber M, Naggara O, Neau JP, Gray F, Bousser MG, Crassard I, Touzé E, Couraud PO, Kerschen P, Oppenheim C, Detante O, Faivre A, Gaillard N, Arquizan C, Bienvenu B, Néel A, Guillevin L, Pagnoux C; French Vasculitis Study Group and the French NeuroVascular Society. Primary angiitis of the central nervous system: description of the first fifty-two adults enrolled in the French cohort of patients with primary vasculitis of the central nervous system. Arthritis Rheumatol. 2014, 66(5):1315-26.

Bonetto C, Trotta F, Felicetti P, Santuccio C, Bachtiar NS, Pernus YB, Chandler R, Girolomoni G, Hadden RD, Kucuku M, Ozen S, Pahud B, Top K, Varricchio F, Wise RP, Zanoni G, Živković S, Bonhoeffer J; Brighton Collaboration Vasculitis Working Group. Vasculitis as an adverse event following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2015 Sep 19. pii: S0264-410X(15)01292-X.

Felicetti P, Trotta F, Bonetto C, Santuccio C, Pernus YB, Burgner D, Chandler R, Girolomoni G, Hadden RD, Kochar S, Kukucu M, Monaco G, Ozen S, Pahud B, Phuong L, Bachtiar NS, Teeba A, Top K, Varricchio F, Wise RP, Zanoni G, Živkovic S, Bonhoeffer J; Brighton Collaboration Vasculitis Working Group. Spontaneous reports of vasculitis as an adverse event following immunization: A descriptive analysis across three international databases. Vaccine. 2015 Sep 18. pii: S0264-410X(15)01293-1.


 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 3130

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: CNS- och PNS-vaskulit

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning

annons
annons