Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

Urtikariell vaskulit (anti-C1q-vaskulit)
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2018-02-13
Specialitet Reumatologi, Hud/Venereologi
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Urtikariell vaskulit (UV) kännetecknas av att urtikor persisterar minst 3-4 dagar. Vid en icke-vaskulitisk urtikaria är durationen oftast under 48 timmar. Sjukdomen är oftast begränsad till hudkostymen och kännetecknas av urtikariellt utslag, angioedema, livedo reticularis och purpura. UV kan drabba ögon, lungparenkym och njurar. Komplementkonsumtion medför ofta en afficiering av inre organ.

Urtikariell vaskulit indelas i fall som uppvisar uttalad komplementkonsumtion (p g a antikroppar riktade mot C1q-molekylen), så kallat hypokomplementärt urtikariellt vaskulitiskt syndrom (HUVS), och de som saknar komplementkonsumtion. Flertalet tillhör den sistnämnda gruppen. HUVS är i 50 % av fallen ett delfenomen vid SLE.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



 

SYMTOM


Den långa durationen av urtikor (minst 3-4 dagar) är det främsta kännetecknet på sjukdomen. Urtikor är sällan smärtsamma och kombineras ofta med purpura, livedo reticularis och angioedema. Ofta ses också allmänna symtom och ibland engagemang av inre organ. Symtomatologin inkluderar:
 

  • Subfebrilitet och allmäna symptom (hos 56%)
  • Muskulo-skeletala symtom i form av artriter, artralgier och myalgier (hos 82%)
  • Ögonsymtom (sclerit/uveit/konjunktivit) (hos 56%)
  • Gastrointestinala symtom (buksmärta, diarre, kräkningar, illamående) (hos 18%)
  • Lungsymtom och alveolit (hos 19%)
  • Njursymtom (hos 14%)

Patienter med HUVS kan uppvisa tecken på glomerulonefrit och alveolit, liksom andra manifestationer av SLE.


 

UTREDNING


Urtikariell vaskulit bör misstänkas hos en patient med långvarig urtikaria med allmänna symtom.

Utredningen består av:
 

  • analyser av komplementkaskaden
  • antikroppar mot C1q-molekylen
  • immunoglobuliner och särskild IgG4 nivå
  • hudbiopsi

Hudbiopsi bör utföras och analyseras histologiskt för tecken till inflammation i blodkärlen (leukocytoklastisk vaskulit), immunkomplexdeposition och infiltration med IgG4+ B-celler. Patienter med HUVS har nästan alltid förekomst av depositioner av immunoglobuliner och komplementfaktorer i hudens basalmembran (positivt lupusband-test).


 

BEHANDLING


Medelhöga doser av kortikosteroider, prednisolon (Prednisolon) 40 mg/d, med successiv nedtrappning rekommenderas. I behandlingsresistenta fall görs ett tillägg av hydroxiklorokin (Plaquenil), kolkicin eller Dapson. Patienter med HUVS och inre organengagemang behandlas med cytostatika (azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklosporin) som vid SLE. Vid svåra fall av HUVS anti-B-cellsbehandling med rituximab kan vara effektiv.


 

ICD-10


Annan vaskulit begränsad till huden L95.8


 

Referenser
 

Zeiss CR, Burch FX, Marder RJ, Furey NL, Schmid FR, Gewurz H. A hypocomplementemic vasculitic urticarial syndrome. Report of four new cases and definition of the disease. Am J Med. 1980,68:867-75. Grotz W, Baba HA, Becker JU, Baumgärtel MW. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: an interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl Int. 2009,106:756-63.

Moroni G, et al. Are laboratory tests useful for monitoring the activity of lupus nephritis? A 6-year prospective study in a cohort of 228 patients with lupus nephritis. Ann Rheum Dis 2009, 68:234-7.

Jara LJ, Navarro C, Medina G, Vera-Lastra O, Saavedra MA. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2009,11:410-5. Review.

Tokura Y, Yagi H, Yanaguchi H, Majima Y, Kasuya A, Ito T, Maekawa M, Hashizume H. IgG4-related skin disease. Br J Dermatol. 2014, 171:959-67.

Jachiet M, Flageul B, Deroux A, Le Quellec A, Maurier F, et al and the French Vasculitis Study Group. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients. Arthritis Rheumatol. 2015, 67:527-34.
 

Copyright © Internetmedicin 2018
ID: 3128

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Urtikariell vaskulit (anti-C1q-vaskulit)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








AT- läkare
Nyköpings lasarett


AT- läkare
Blekingesjukhuset Karlskrona


Läkare
till palliativt team i Norra Hälsingland


AT-läkare
Helsingborgs lasarett


AT-läkare
Kullberska sjukhuset


Anestesiolog, kirurg eller ortoped? Jobba en kort tid i Mali!
Försvarsmakten


AT-läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


Specialistläkare
till Psykiatrimottagning Centrum, Affektivt team!


AT-läkare
Ängelholms sjukhus


AT- läkare
Piteå Sjukhus


AT-läkare
Lasarettet Trelleborg


AT-läkare
Norrlands universitetssjukhus


AT- läkare
Gävle sjukhus


AT- läkare
Kungälvs sjukhus


AT-läkare
Nu- sjukvården


Sommarvikariat som undersköterska, biomedicinsk analytiker och medicinsk sekreterare
till Region Gävleborg


AT- läkare
Skånes universitetssjukhus


AT- läkare
Hudiksvalls sjukhus


AT-läkare
Visby lasarett


AT-läkare
AT i Region Örebro


AT- läkare
Kiruna sjukhus


AT- läkare
Skaraborgs Sjukhus


ST-läkare eller specialister
Medicinkliniken, Mälarsjukhuset i Eskilstuna


AT-läkare
Skellefteå Lasarett


AT- läkare
Södra Älvsborgs Sjukhus


Legitimerade läkare sökes till KRY
Högtillgänglig vård


Överläkare
Verksamhetsområde psykitri


AT-läkare
Lasarettet i Landskrona


AT-läkare
Mälarsjukhuset i Eskilstuna


SJUKSKÖTERSKOR SOM VILL VARA MED OCH UTVECKLA!
Skaraborgs Sjukhus, Område Kirurgi, K2

annons