Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Urtikariell vaskulit (anti-C1q-vaskulit)
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2017-01-12
Specialitet Reumatologi, Hud/Venereologi
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Urtikariell vaskulit (UV) kännetecknas av att urtikor persisterar minst 3-4 dagar. Vid en icke-vaskulitisk urtikaria är durationen oftast under 48 timmar. Sjukdomen är oftast begränsad till hudkostymen och kännetecknas av urtikariellt utslag, angioedema, livedo reticularis och purpura. UV kan drabba ögon, lungparenkym och njurar. Komplementkonsumtion medför ofta en afficiering av inre organ.

Urtikariell vaskulit indelas i fall som uppvisar uttalad komplementkonsumtion (p g a antikroppar riktade mot C1q-molekylen), så kallat hypokomplementärt urtikariellt vaskulitiskt syndrom (HUVS), och de som saknar komplementkonsumtion. Flertalet tillhör den sistnämnda gruppen. HUVS är i 50 % av fallen ett delfenomen vid SLE.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



 

SYMTOM


Den långa durationen av urtikor (minst 3-4 dagar) är det främsta kännetecknet på sjukdomen. Urtikor är sällan smärtsamma och kombineras ofta med purpura, livedo reticularis och angioedema. Ofta ses också allmänna symtom och ibland engagemang av inre organ. Symtomatologin inkluderar:
 

  • Subfebrilitet och allmäna symptom (hos 56%)
  • Muskulo-skeletala symtom i form av artriter, artralgier och myalgier (hos 82%)
  • Ögonsymtom (sclerit/uveit/konjunktivit) (hos 56%)
  • Gastrointestinala symtom (buksmärta, diarre, kräkningar, illamående) (hos 18%)
  • Lungsymtom och alveolit (hos 19%)
  • Njursymtom (hos 14%)

Patienter med HUVS kan uppvisa tecken på glomerulonefrit och alveolit, liksom andra manifestationer av SLE.


 

UTREDNING


Urtikariell vaskulit bör misstänkas hos en patient med långvarig urtikaria med allmänna symtom.

Utredningen består av:
 

  • analyser av komplementkaskaden
  • antikroppar mot C1q-molekylen
  • immunoglobuliner och särskild IgG4 nivå
  • hudbiopsi

Hudbiopsi bör utföras och analyseras histologiskt för tecken till inflammation i blodkärlen (leukocytoklastisk vaskulit), immunkomplexdeposition och infiltration med IgG4+ B-celler. Patienter med HUVS har nästan alltid förekomst av depositioner av immunoglobuliner och komplementfaktorer i hudens basalmembran (positivt lupusband-test).


 

BEHANDLING


Medelhöga doser av kortikosteroider, prednisolon (Prednisolon) 40 mg/d, med successiv nedtrappning rekommenderas. I behandlingsresistenta fall görs ett tillägg av hydroxiklorokin (Plaquenil), kolkicin eller Dapson. Patienter med HUVS och inre organengagemang behandlas med cytostatika (azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklosporin) som vid SLE. Vid svåra fall av HUVS anti-B-cellsbehandling med rituximab kan vara effektiv.


 

ICD-10


Annan vaskulit begränsad till huden L95.8


 

Referenser
 

Zeiss CR, Burch FX, Marder RJ, Furey NL, Schmid FR, Gewurz H. A hypocomplementemic vasculitic urticarial syndrome. Report of four new cases and definition of the disease. Am J Med. 1980,68:867-75. Grotz W, Baba HA, Becker JU, Baumgärtel MW. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: an interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl Int. 2009,106:756-63.

Moroni G, et al. Are laboratory tests useful for monitoring the activity of lupus nephritis? A 6-year prospective study in a cohort of 228 patients with lupus nephritis. Ann Rheum Dis 2009, 68:234-7.

Jara LJ, Navarro C, Medina G, Vera-Lastra O, Saavedra MA. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2009,11:410-5. Review.

Tokura Y, Yagi H, Yanaguchi H, Majima Y, Kasuya A, Ito T, Maekawa M, Hashizume H. IgG4-related skin disease. Br J Dermatol. 2014, 171:959-67.

Jachiet M, Flageul B, Deroux A, Le Quellec A, Maurier F, Cordoliani F, Godmer P, Abasq C, Astudillo L, Belenotti P, Bessis D, Bigot A, Doutre MS, Ebbo M, Guichard I, Hachulla E, Héron E, Jeudy G, Jourde-Chiche N, Jullien D, Lavigne C, Machet L, Macher MA, Martel C, Melboucy-Belkhir S, Morice C, Petit A, Simorre B, Zenone T, Bouillet L, Bagot M, Frémeaux-Bacchi V, Guillevin L, Mouthon L, Dupin N, Aractingi S, Terrier B; French Vasculitis Study Group. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients. Arthritis Rheumatol. 2015, 67:527-34.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 3128

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Urtikariell vaskulit (anti-C1q-vaskulit)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg

annons
annons
annons