Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2017-01-11
Specialitet Reumatologi, Hud/Venereologi, Nefrologi
Skriv ut




 

BAKGRUND


Henoch-Schönleins purpura är en småkärlsvaskulit som kännetecknas av palpabel purpura (sekundär till kutan vaskulit) och glomerulonefrit. Eventuella etiologiska faktorer som utlöser purpura vaskulit omfattar fysisk belastning, nosokomiala virala infektioner. Samband mellan Henoch-Schönleins purpura och vaccinationer fann inte stöd i detalierad literaturanalys.

Sjukdomen karakteriseras av förekomst av cirkulerande IgA-innehållande immunkomplex och IgA-depositioner i engagerade organ (hud, mag-/tarmslemhinnor, njurar). Sjukdomen drabbar ofta barn och unga vuxna.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



 

SYMTOM


  • Hud och slemhinnor - Utspridd palpabel purpura över framför allt nedre extremiteter och ibland ansikte. Ibland bildning av vaskulitsår. Buksmärtor och kräkningar p g a erosioner, blödningar i mag/tarmslemhinnor.
     
  • Muskuloskeletalt - Artralgier, icke-erosiva artriter. Myalgier.
     
  • Njurar - Njurengagemang förekommer i 50 % av fallen. Detta yttrar sig ofta i form av immunkomplexmedierad mesangieproliferativ glomerulonefrit. Depositioner av IgA föreligger. De patienter som uppvisar crescentbildning har sämre prognos avseende njurfunktion.


Bild på hudengagemang vid Henoch-Schönleins purpura (extern länk)



 

DIAGNOS


Diagnosen ställs genom fynd av palpabel purpura med IgA-depositioner i huden eller i njurbiopsi. Hyperproduktion av IgA förekommer. Låg glykosylerad IgA1 kan ofta detekteras i blod och njurvävnader.


 

BEHANDLING och PROGNOS


Prognosen är i de flesta fall utmärkt, även utan specifik terapi. De flesta barn tillfrisknar spontant. I 20% av fallen (främst vuxna) utvecklas en kronisk progressiv glomerulonefrit. Riskfaktorer för njurengagemang är manligt kön, ålder > 10 år, återkommande gastrointestinala besvär, ledvärk, persisterande purpurautslag, LPK < 15x10^9/L, TPK > 500x10^9/L, låga nivåer av C3 komplement. Persisterande proteinuri, hypertension och nedsatt GFR är ogynnsamma faktorer som avgör behandlingsval och duration. Sådan bör behandlas med högdos kortikosteroider och eventuellt cytostatika som azatioprin (Imurel, Azathioprin).


 

ICD-10


Henoch-Schönleins purpura (allergisk purpura) D69.0


 

Referenser


Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum. 1990,33:1114-21.

Jennette JC et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitidis. Arthritis Rheum 2013, 65:1-11.

Davin JC. Henoch-Schonlein purpura nephritis: pathophysiology, treatment, and future strategy. Clin J Am Soc Nephrol 2011, 6, 679-89.

Suzuki H et al. The pathophysiology of IgA nephropaty. J Am Soc Nephrol 2011,22:1795-803.

Floege J, Feehally J. Treatment of IgA nephropaty and Henoch-Schönlein nephritis. Nat Rev Nephrol 2013, 9:320-7.

Bonetto C, Trotta F, Felicetti P, Santuccio C, Bachtiar NS, Pernus YB, Chandler R, Girolomoni G, Hadden RD, Kucuku M, Ozen S, Pahud B, Top K, Varricchio F, Wise RP, Zanoni G, Živković S, Bonhoeffer J; Brighton Collaboration Vasculitis Working Group. Vasculitis as an adverse event following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2015 Sep 19. pii: S0264-410X(15)01292-X.

Chan H, Tang YL, Lv XH, Zhang GF, Wang M, Yang HP, Li Q. Risk Factors Associated with Renal Involvement in Childhood Henoch-Schönlein Purpura: A Meta-Analysis. PLoS One. 2016, 11 :e0167346.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 3126

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Henoch-Schönleins purpura (IgA-vaskulit)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Underläkare med möjlighet till ST-tjänst på reumatologen
NU-sjukvården, Område I, Specialistmedicinklinik, Reumatologen


Specialistläkare/Överläkare Ögonkliniken
Blekingesjukhuset


Systemägare till Hälso- och sjukvårdsdirektörens stab
Region Gävleborg


ST-läkare,
Klinisk kemi


Dermatologer med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialistläkare Allmänmedicin
Närhälsan Opaltorget vårdcentral


Pediatriker med erfarenhet från primärvården
KRY


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Våra soldater och sjömän har rätt till kvalificerad sjukvård. Sök hel- och deltidstjänst nu.
Försvarsmakten


Specialist-/överläkare inom hörsel och balansrubbningar
ÖNH kliniken, Region Östergötland


Specialistläkare/ Överläkare till personlighetssyndromteamet
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatrisk mottagning Mölndal


Medicinsk rådgivare till Hälso- och sjukvårdsdirektörens stab
Region Gävleborg


Specialistläkare i allmänmedicin
Närhälsan Frölunda vårdcentral


Specialist-/överläkare med inriktning allmänläkare
ÖNH kliniken

annons