Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Vaskulitsjukdomar, primära
Författare Professor , Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2017-01-12
Specialitet Reumatologi
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND


Vaskulitsjukdomar är en grupp av sjukdomar som drabbar blodkärl och kännetecknas av inflammation i kärlväggen. Indelningen baseras främst på storleken av de drabbade kärlen.


Patogenes

Potentiella mekanismer för blodkärlsförstörelsen vid vaskulitsjukdomar (observera en viss överlappning):
 

  • Deposition av patogena immunkomplex/komplement (t ex polyarteritis nodosa och essentiell kryoglobulinemisk vaskulit).
     
  • Endotelspecifika antikroppar (Kawasakis sjukdom).
     
  • Lysosomala enzymspecifika antikroppar (t ex granulömatos polyangiit (tidigare Wegeners granulomatos), mikroskopisk polyangiit).
     
  • Cellulärt immunsvar ledande till granulomväxt (t ex granulömatos polyangiit, Takayasus arterit, Churg-Strauss syndrom).
     
  • Mikroorganismer eller lokal tumörväxt (sekundära vaskuliter).



 

KLASSIFIKATION


Klassifikation av primära vaskuliter (2012 revised Chapel Hill Consensus Conference on the nomenclature of systemic vasculitis) baseras främst på storleken av de afficierade blodkärlen. Notera att en viss överlappning förekommer. Följ länkarna för mer information om de olika sjukdomstillstånden.


1. Vaskuliter som drabbar små blodkärl
 

Vaskuliter associerade till antikroppar mot proteiner i cytoplasman hos neutrofiler (antineutriphil cytoplasmic antibodies, ANCA) i serum:
 

  • Granulomatös polyangiit-tidigare Wegeners granulomatos - Granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer liksom kapillärer och venoler, företrädesvis i övre och nedre luftvägar samt i njurar.
     
  • Eosinofil granulomatös polyangiit, tidigare Churg-Strauss syndrom - Granulomatös inflammation med inslag av eosinofila infiltrat i medelstora och mindre blodkärl, framför allt i luftvägar. Ofta associerat med astma, polyneuriter och eosinofili.
     
  • Mikroskopisk polyangiit - Nekrotiserande vaskulit som framför allt drabbar kapillärer, venoler och arterioler. Vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit.

Immunkomplexmedierade småkärlsvaskuliter:
 

  • Anti-glomerulär basalmembrans (anti-GMB) sjukdom – vaskulit som drabbar glomerulära kapillärer, pulmonära kapillärer eller bägge.
     
  • IgA vaskulit, tidigare Henoch-Schönleins purpura- Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala IgA-depositioner. Hud, tarm, leder och njurar ofta engagerade.
     
  • Kryoglobulinemisk vaskulit - Vaskuliter som drabbar framför allt kapillärer, venoler och arterioler och som kännetecknas av lokala immunglobulindepositioner. Associerat med förekomst av kryoglobuliner i serum. Hud, njurar och blodkärl i extremiteter är ofta involverade.
     
  • Hypokomplementemisk Urtikariell vaskulit (anti-C1q vaskulit)- Oftast begränsad till hudkostymen men kan drabba lungparenkymet och njurar. Kan uppvisa tecken på komplementkonsumtion som ofta kombineras med inre organengagemang.


2. Vaskuliter som drabbar medelstora kärl (t ex artärer som försörjer njurar, lever, hjärta, hjärna, tarm)
 

  • Polyarteritis nodosa - Nekrotiserande blodkärlsinflammation i medelstora och mindre artärer. Kan också drabba kapillärer och venoler. Alla organ kan drabbas. Predilektionsställen är hud, mag-tarmkanalen, hjärna/perifera nervbanor och njurar.
     
  • Kawasakis sjukdom - Blodkärlsinflammation som kan drabba artärer av i stort sett alla storlekar (inklusive aorta). Associerat med mukokutana symtom. Koronarartärer ofta involverade. Typisk för barnaåren.


3. Vaskuliter som drabbar stora blodkärl (dvs aorta och dess avgångsgrenar)
 

4. Vaskuliter som drabbar varierade blodkärl
 

  • Behcets syndrom – inflammation som drabbar artärer och vener samtidigt. Drabbar slemhinnor med återkommande sårbildning och blodkärl i CNS
     
  • Cogans syndrom – inflammation i små, medelstora och stora blodkärl i ögon och/eller öron

5. Vaskuliter som drabbar ett organ
 

  • Kutan leukocytoklastisk vaskulit - Isolerad kutan småkärlsinflammation utan tecken på systemengagemang.
     
  • Kutan arteriit – isolerad inflammation i kutana artärer
     
  • CNS/PNS-vaskulit - Ofta granulomatös inflammation i medelstora och mindre artärer i CNS/PNS. Vid den primära formen är sjukdomen en renodlad CNS/PNS-åkomma med i stort sett inga patologiska fynd utanför nervsystemet.
     
  • Isolerad aortit

6. Vaskuliter associerade till systemsjukdom

 

  • Lupus vaskulit
     
  • Reumatoid vaskulit
     
  • Sarkoid vaskulit
     
  • Vaskulit vid relapserande polykondrit
     
  • IgG4-associerad vaskulit

7. Vaskuliter associerade till potentiella etiologiska faktorer

 

  • Hepatit C-associerad kryoglobulinemisk vaskulit
     
  • Syfilis-associerad vaskulit
     
  • Läkemedels-associerad immunkomplexmedierad vaskulit
     
  • Läkemedels-associerad ANCA-vaskulit
     
  • Tumör-associerad vaskulit
     
  • Potentiellt samband mellan vaskuliter och vaccinationer fann inte stöd i detalierad literaturanalys.


VÅRDNIVÅ


Med hänsyn till det ofta mycket snabba och elakartade sjukdomsförloppet bör misstanke om systemisk vaskulit föranleda konsultation med erfaren reumatolog.

De flesta vaskulitsjukdomar bör utredas, behandlas och följas upp av läkare med erfarenhet och kompetens för denna sjukdomsgrupp. Specialiteter med viktiga roller för utredning och handläggning av primära vaskulitsjukdomar inkluderar reumatologer, njurmedicinare, neurologer, dermatologer, ögonläkare, immunologer och radiologer/kliniska fysiologer.


 

ICD-10


Arterit, ospecificerad I77.6


 

Referenser

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitis. Arthritis & Rheumatism 2013, 65, 1-11.

Lie JT. Nomenclature and classification of vasculitis: plus ça change, plus c'est la même chose. Arthritis Rheum. 1994,37:181-6.

Watts RA, Lane SE, Scott DG, Koldingsnes W, Nossent H, Gonzalez-Gay MA, Garcia-Porrua C, Bentham GA. Epidemiology of vasculitis in Europe. Ann Rheum Dis 2001,60:1156-7.

Watts R, Lane S, Hanslik T, Hauser T, Hellmich B, Koldingsnes W, Mahr A, Segelmark M, Cohen-Tervaert JW, Scott D. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis. 2007,66:222-7.

Batu ED, Ozen S. Vasculitis: do we know more to classify better? Pediatr Nephrol. 2015, 30(9):1425-32.

Bonetto C, Trotta F, Felicetti P, Santuccio C, Bachtiar NS, Pernus YB, Chandler R, Girolomoni G, Hadden RD, Kucuku M, Ozen S, Pahud B, Top K, Varricchio F, Wise RP, Zanoni G, Živković S, Bonhoeffer J; Brighton Collaboration Vasculitis Working Group. Vasculitis as an adverse event following immunization - Systematic literature review. Vaccine. 2015 Sep 19. pii: S0264-410X(15)01292-X.

Takahashi H, Yamamoto M, Tabeya T, Suzuki C, Naishiro Y, Shinomura Y, Imai K. The immunobiology and clinical characteristics of IgG4 related diseases. J Autoimmun. 2012,39:93-6.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 3123

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Vaskulitsjukdomar, primära

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider
Stockholm Heart Center


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Specialistläkare/Överläkare (LUS)
till Klinisk mikrobiologi, Lund


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral

annons
annons