annons
annons
Mikroskopisk polyangiit
Författare Professor Maria Bokarewa, Reumatologkliniken/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2013-05-13
Specialitet Reumatologi, Nefrologi, Lungmedicin
Skriv ut



 

BAKGRUND


Mikroskopisk polyangiit är en nekrotiserande vaskulit som främst drabbar små blodkärl (kapillärer, venoler och arterioler). Det är vanligt med samtidigt förekommande nekrotiserande glomerulonefrit och pulmonell kapillärit.

Mikroskopisk polyangiit drabbar framför allt medelålders personer av båda könen. Sjukdomen är associerad med förekomst av ANCA i serum.

Se även övergripande översikt om primära vaskulitsjukdomar:
 

Visa översikt: Vaskulitsjukdomar, primära



 

SYMTOM


Multiorganengagemang är regel.
 

  • Njurar - Njurarna är engagerade i 100% av fallen. Utan behandling leder inflammationen i njurblodkärlen till snabb vävnadsförstörelse och uremi. Histologi av njurparenkymet visar segmentell nekros och crescentbildning i glomeruli med frånvaro av immunkomplexdeposition. En liknande bild kan observeras i vissa fall av Granulomatös polyangiit.
     
  • Lungor - Lungorna drabbas i ca 50% av fallen. Spektrumet av kliniska manifestationer är brett, från lätt dyspné till massiva blödningar. Röntgen påvisar i de senare fallen alveolära infiltrat/blödningar. Histologi visar tecken till kapillärit med destruktion av alveolväggar och invasion av neutrofiler.
     
  • Övrigt - Allmänna symtom i form av feber, viktnedgång, artralgier, myalgier etc är vanligt.



 

UTREDNING


Den kliniska diagnosen är svår att ställa då patognomona fynd saknas. Histologisk diagnostik av drabbade organ samt immunologisk diagnostik (ANCA-positivitet med förekomst av myeloperoxidas (MPO)-riktade antikroppar) bör eftersträvas.


 

BEHANDLING


Behandlingsprinciperna är desamma som vid granulomatös polyangiit, tidigare Wegeners granulomatos och ANCA-relaterade vaskuliter.
 

  • Snabb och korrekt handläggning är avgörande för patientens överlevnad. Remiss till reumatologiskt centrum med erfarenhet av sjukdomen vid misstanke.
     
  • Val av behandlingsstrategi baseras på omfattning och typ av inre organengagemang liksom hastigheten av funktionssvikten. Ofta sker utredning och behandling parallellt i syfte att så snart som möjligt stoppa sjukdomsförloppet och förhindra uppkomst av irreversibla skador.
     
  • Höga doser kortikosteroider brukar användas samtidigt, initialt i form av infusioner och därefter peroralt. Kortikosteroider som singelterapi är inte effektiva och förlänger överlevnaden endast marginellt.
     
  • Vid livshotande lungblödningar och/eller snabbt progredierande njursvikt rekommenderas en kombinationsbehandling med cytostatika (mykofenolatmofetil eller cyklofosfamid + anti-B-cellsbehandling med rituximab (Mabthera) + höga doser metylprednisolon (0,5-1 g, intravenöst).
     
  • Vid icke omedelbart livshotande sjukdom är ett alternativ till alkylerande cytostatika peroralt metotrexat (Ebetrex, Methotrexate) ca 20 mg/vecka eller mykofenolatmofetil (CellCept) 2-3 g/d. Motsvarande behandling kan komma i fråga för att bibehålla remission efter 1-2 års framgångrik alkylerande cytostatikabehandling.
     
  • Engagemang av övre luftvägar kan ofta kompliceras av sekundära infektioner med Staphylococcus aureus. Dessa brukar behandlas med trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim, Eusaprim).
     
  • Cyklofosfamid (Sendoxan) är valet hos patienter med progredierande nedgång av GFR. Behandlingen kan ges peroralt eller som intermittenta infusioner. Peroral behandling är sannolikt något mer effektiv, men samtidigt behäftad med mer biverkningar. Det är rekommenderat att börja med parenteral cyklofosfamidinfusion (0,7-1,0 g/m2 kroppsyta var tredje vecka) med eventuell övergång till peroral behandling med cyklofosfamid eller klorambucil (Leukeran). Målsättning vid behandling med alkylerande cytostatika är att dämpa leukocytosen och åstadkomma mild leukopeni.


Om standardbehandling inte hjälper
 

  1. Är sjukdomen aktiv eller är det bestående sequele man observerar? Vid misstanke om det senare utsätts behandlingen försöksvis.
     
  2. Kombinationsbehandling? Trippel immunosuppressiv behandling: cyklofosfamid + kortikosteroider + Trim-Sulfa.
     
  3. Om kombination med anti-B-cellsbehandling (rituximab) inte resulterar i remission övervägg att byta rituximab mot anti-IL-6 receptorantagonist (tocilizumab)
     
  4. Högdos IvIg (intravenöst immunoglobulin)?



 

ICD-10


Mikroskopisk polyangiit M31.7


 

Referenser


Savage CO, Winearls CG, Evans DJ, Rees AJ, Lockwood CM. Microscopic polyarteritis: presentation, pathology and prognosis. Q J Med. 1985,56:467-83.

Pallan L, Savage CO, Harper L. ANCA-associated vasculitis: from bench research to novel treatments. Nat Rev Nephrol. 2009,5:278-86. Review.

Guilpain P, Servettaz A, Batteux F, Guillevin L, Mouthon L. Natural and disease associated anti-myeloperoxidase (MPO) autoantibodies. Autoimmun Rev. 2008,7:421-5.

De Groot K, Rasmussen N, Bacon PA, Tervaert JW, Feighery C, Gregorini G, Gross WL, Luqmani R, Jayne DR. Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Rheum. 2005,52:2461-9.

Guerry MJCJ et al. Recommendations for the use of rituximab in anti-neutrophil cytoplasm antibody-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford), 2011 May 25.


 

Copyright © Internetmedicin 2014
ID: 3121

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Mikroskopisk polyangiit

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.






LÄKARE


Vårdhygienläkare
NU-sjukvården, Område Medicin, Infektionskliniken, Trollhättan


Specialist allmänmedicin
Närhälsan, Biskopsgården vårdcentral, Göteborg
AT-LÄKARE

AT-Läkare
Norrlands Universitetssjukhus


AT-Läkare
Danderyds Sjukhus


AT-Läkare
Länssjukhuset Sundsvall-Härnösand


AT-Läkare
Lasarettet i Motala


AT-Läkare
Sunderby sjukhus


AT-Läkare
Hallands sjukhus Halmstad


AT-Läkare
Vrinnevisjukhuset i Norrköping


AT-Läkare
Universitetssjukhuset i Linköping


AT-Läkare
Kalix Sjukhus


AT-Läkare
Lasarettet Ljungby


AT-Läkare
Dalarna


AT-Läkare
Hallands Sjukhus Varberg


AT-Läkare
Gävle Sjukhus


AT-Läkare
Örnsköldsviks sjukhus


AT-Läkare
Lindesbergs Lasarett


AT-Läkare
Alingsås lasarett


AT-Läkare
Södra Älvsborgs Sjukhus


AT-Läkare
Blekingesjukhuset Karlskrona


AT-Läkare
Skellefteå lasarett


AT- läkare
Länssjukhuset Ryhov


AT-Läkare
Hudiksvalls Sjukhus


AT-Läkare
Piteå-Älvdals


AT-Läkare
Sahlgrenska Universitetssjukhuset


AT-Läkare
Skaraborgs Sjukhus


AT-Läkare
Blekingesjukhuset Karlshamn


AT-Läkare
Östersunds sjukhus


AT-Läkare
Nu-sjukvården


AT- Läkare
Höglandssjukhuset i Eksjö


AT-Läkare
Gällivare Sjukhus


AT-Läkare
Lycksele lasarett


AT-Läkare
Sollefteå sjukhus


AT-Läkare
Kungälv Sjukhus


AT-Läkare
Södersjukhuset


AT-Läkare
Kiruna Sjukhus


AT-Läkare
Universitetssjukhuset i Örebro


AT- Läkare
Värnamo Sjukhus


AT-Läkare
Centrallasarettet i Växjö


AT-Läkare
Karlskoga Lasarett
SJUKSKÖTERSKOR

Sjuksköterska
Kriminalvården, Mariestad
annons
annons