Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Hypofyssjukdomar, utredning
Författare Professor , Kliniken för Endokrinologi, Metabolism & Diabetes/Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2016-09-30
Specialitet Endokrinologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Hypofysaxlarnas hormoner insöndras rytmiskt. Koncentrationsvariationerna är stora under dygnet. Trots detta är provtagningsarsenalen vid misstänkta hypofyssjukdomar enkel.

Alla diagnoser kan ställas polikliniskt. Svårigheten ligger i att i tid misstänka dem, eftersom symtomatologin är subtil och har utvecklats sakta under lång tid (från månader, år till decennier).

Dessutom är sjukdomarna ovanliga - incidensen av nydiagnostiserade hypofystumörer är cirka 40 fall per miljon och år med ett stort mörkertal för prolaktinom, som diagnostiseras och behandlas medicinskt i öppen vård.
 

Gå till Hypofysär underproduktion

Gå till Hypofysär överproduktion


DE FYRA VÄGARNA TILL DIAGNOS
 

  1. Lokala tecken och symtom

    • Patienten kommer till akuten med huvudvärk, yrsel, misstänkt TIA eller stroke och genomgår DT som visar tumören.

    • Optiker och ögonläkare finner syn och synfältspåverkan.

    • Patienten får grav synpåverkan och blir traumafall i trafik eller i hemmet.


  2. Hormonell överproduktion från hypofystumören som ger ett brett spektrum av tecken och symtom.

    • Samtliga hormonproducerande framlobsceller kan tumörvandlas. Prevalensen av de fem tumörtyperna (faktaruta 3.4) är starkt varierande, men likartad över världen. Blandtumörer kan producera ett eller flera hormon samtidigt, exempelvis GH+PRL (vanligast), TSH+PRL, PRL+FSH, LH eller ACTH+PRL. hCG-producerande germinalcellstumörer, medförande överstimulerad gonadaxel, med förhöjt testosteron respektive östradiol är en ovanlig form av hypofystumör som har hög malignitetspotential.


  3. Hypofysär underfunktion/hypopituitarism

    • Feber och diarrésjukdom blir ytterligt dramatiska hos patienter med ACTH-kortisolbrist.

    • Hög feber hos svårt sjuk patient behöver inte bero på en infektion utan kan vara kortisolbrist.

    • En bihåleundersökning kan visa förstorad eller destruerad sella som leder till diagnos av en hypofyssjukdom.

    • Standarddosering av ett läkemedel kan bli toxisk hos patienter med kortisol eller T3-brist.

    • Förhöjt kolesterol kan vara tecken på hypotyreos och inte på primär lipidrubbning.

    • Ett 30-tal rubbningar/sjukdomar kan uppträda i hypotalamus och hypofysområdet. Alla kan medföra hypopituitarism (faktaruta 3.5).


  4. Slumpmässigt upptäckt hypofyssjukdom

    • Hypofystumörer med överproduktion av GH, ACTH eller TSH kan, ibland av en ren tillfällighet, diagnostiseras hos patienten makroskopiskt via akromegali, cushingsyndrom eller hypertyreos.


Faktaruta 3.4. Sellaregionens tumörer och deras inbördes fördelning hos vuxna

Prolaktinproducerande> 30 %
Endokrint inaktiva adenom30 %
GH-producerande adenom20 %
ACTH-producerande adenom10 %
LH/FSH-producerande adenom2 %
TSH-producerande adenom1 %
Kraniofaryngiom5 %
HCG-producerande adenom< 1 %
Kolesteatom, hamartom, meningiom, granulom, metastaser, gliom, rabdomyosarkom< 1 %


Hos barn är kraniofaryngiom den vanligaste hypotalamus-hypofystumören.


Faktaruta 3.5. Rubbningar/sjukdomar i hypotalamus–hypofysområdet ordnade efter trolig frekvens. Alla kan ge hypopituitarism
 

Tumörer
Iatrogen hypopituitarism efter operation, strålning
Metastaser, sarkoidos, tuberkulos, Wegeners granulomatos
Infarkt/hypofysapoplexi
Hypofysär nekros i samband med partus – Sheehans syndrom
Kongenitala anomalier
– Ektopisk baklob
– Mutationer, t ex Pit-1, Prop-1
– Idiopatisk hypoplasi
Lymfocytär hypofysit
Inlagringssjukdomar, histiocytos, amyloidos
Arteriella aneurysm




DIAGNOS AV ADENOHYPOFYSENS/FRAMLOBENS SJUKDOMAR
 

  • Provtagning
  • Radiologi
  • Ögonstatus

Provtagning

HypogonadismKvinnor: LH, FSH, SHBG, Östradiol, PRL
Män: LH, FSH, SHBG, Testosteron, PRL
KortisolbristS-kortisol kl 08-09. Om < 400 nmol/l och hållpunkter för kortisolbrist utförs ACTH-test.
KortisolöverskottDygnsutsöndring av kortisol.
Dexametasonhämningstest.
Hypo- och hyperthyreos:TSH, T4, T3
Tillväxthormon, brist eller överskottGH, IGF-1



Radiologi
 

MRT är förstahandsvalet för att karakterisera patologiska processer i hypothalamus-hypofysområdet. Endast MRT har sådan upplösning att också intrasellära förändringar kan upptäckas.
Cirka hälften av ACTH- och PRL-producerande tumörer är så små vid diagnos att de inte är visualiserbara på vanlig MRT.

MRT-undersökningen skall karakterisera en tumörs supra-, para- och intrasellära utbredning samt tumörens anteriora och posteriora utbredning.

MRT visualiserar inte benstrukturerer och förkalkningar, vilket CT och röntgen sella turcica gör.

Färsk eller gammal blödning, fett och cystor ger karakteristiska förändringar på MRT.

Normalhypofysen är något konkav kring stjälken hos vuxna, men kan visa en tältformad uppåt konvex avslutning hos tonåringar, unga vuxna och hos gravida.
Bakloben lyser normalt tydligt beroende på sitt fettinnehåll.

Vid pituitary stalk interruption syndrome kan bakloben sitta någonstans längs stjälken.
MRT kan också visualisera en hypofysstjälk som inte är komplett och därmed hindrar att hypotalamussubstanser når ned till fram- och baklob.


ESS, Empty sella syndrome (sella likvor syndrom)

ESS är ett radiologiskt fynd där suprasellära likvorcisternerna hernierar ner i sella turcicas främre, bakre eller centrala delar så att hypofysens övre begränsning ligger minst 3 mm under diaphragma sellae.

Cisternhernieringen kan vara så uttalad att sellakaviteten förefaller helt utfylld av likvor med en hypofys trängd mot sellas vägg.

Primär ESS (utan föregående ingrepp mot hypofysen) kan vara associerad med tumörer i sella, med kliniska besvär såsom huvudvärk, synfältspåverkan, visusnedsättning och hypofyssvikter.
ESS kan också föreligga utan några subjektiva eller objektiva tecken på sjukdom.

Patogenesen tros vara en likvorcirkulationsrubbning med påföljande övertryck från tredje ventriklen som pumpar ned mot sella turcica.

Sekundär ESS ses efter operativa ingrepp mot hypofysen.

 

Ögonstatus
(Neurooftalmologiskt status)
 

Avståndet mellan hypofysen och ovanförliggande chiasma opticum varierar allt ifrån ett par millimeter till ett par centimeter, varför synfältspåverkan kan vara såväl ett tidigt som ett sent tecken på hypofyssjukdom.

Vid extrasellärt expanderande processer i området skall därför alltid ögonstatus ingå med frågeställningarna:
 

  • Synfältsdefekter
  • Visusnedsättning
  • Optikusatrofi

Optikusatrofi uppträder när optikus påverkats länge (månader - år) och syns som en blekhet och atrofi av nervskidorna, ett irreversibelt tillstånd.

Vid tecken på chiasma-kompression med opåverkat visus finns tid att adekvat planera interventionen och inte operera akut inom timmar.

Av kvalitetsäkringsskäl skall också neurooftalmalogisk status ingå preoperativt och före strålning även vid intrasellära processer.

Vid graviditet ökar hypofysvolymen och hos cirka 10 % hos friska gravida kan subtila, asymtomatiska synfältdefekter ses mot slutet av graviditeten.

 

ICD-10

Rubbning i hypofysen, ospecificerad E23.7

 
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 300

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hypofyssjukdomar, utredning

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna

annons
annons