Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Kawasakis sjukdom
Författare Överläkare, med lic , /Sachsska barnsjukhuset/SÖS
Granskare Professor Jovanna Dahlgren, Barnkliniken/Drottning Silvias Barnsjukhus Göteborg
Uppdaterad 2017-04-20
Specialitet Pediatrik, Reumatologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND


Kawasakis sjukdom är en akut febril vaskulitsjukdom av okänd etiologi som främst drabbar barn under 5 års ålder. Sjukdomen går i spontan regress med feberfrihet inom 2-3 veckor, men utan behandling med intravenöst gammaglobulin (IVIG) riskerar 15-25 % av patienterna att drabbas av kranskärlspåverkan med dilatation, aneurysm eller trombosbildning. Sådan påverkan riskerar att utvecklas till ischemisk hjärtsjukdom eller, i sällsynta fall, ruptur av aneurysm.

För mer information om vaskulitsjukdomar, se:
 

Vaskulitsjukdomar, primära


Orsaker
 

Sjukdomen beskrevs först i Japan där incidensen är 10 gånger högre än i väst. I Sverige beräknas incidensen till cirka 50 barn per år.

Epidemiologi och symtombild talar för ett hittills okänt infektiöst agens med en möjlig genetisk predisposition hos vissa individer för att utveckla sjukdomsbilden.


 

SYMTOM


Feberinsjuknande med långdragen ihållande feber och påverkat allmäntillstånd.
Den typiska kliniska bilden är ett litet högfebrilt barn med röda ögon, hudutslag, såriga läppar samt svårigheter att dricka och komma till ro.


 

DIAGNOS


Diagnosen ställs med hjälp av diagnostiska kriterier (se nedan). Behandling bör för bästa effekt inledas inom 10 dagar efter feberdebut. Ultraljud av hjärtat utförs regelmässigt.


Diagnostiska kriterier

Feber > 38,5 grader under minst 5 dagar + minst 4 av följande:
 

  1. Konjunktivit - obs anamnes - ofta tidigt i förloppet
     
  2. Rodnad munslemhinna, smultrontunga eller rodnade spruckna läppar
     
  3. Polymorft exantem - d v s av varierande utseende, ofta även i perineum
     
  4. Rodnad, svullnad av händer och fötter - fjällning 10-14 dagar efter feberdebut
     
  5. Halsadenit, ofta ensidig solitär > 1,5 cm


Det är vanligt med allmänpåverkan med främst irritabilitet, trötthet och svårighet med vätskeintag.

Vid misstanke om uppseglande Kawasakis sjukdom skall patienten läggas in på barnklinik och bedömas kliniskt vid upprepade tillfällen med senior kollega.

 

Atypisk/inkomplett Kawasaki:
 

  • Feber minst 5 dagar, < 4 kriterier men påvisade kranskärlsförändringar på UCG. Vanligare förekommande hos barn < 1 år
     
  • Feber < 5 dgr och påvisade kranskärlsförändringar
     
  • Feber < 5 dgr och 5 fyllda kriterier
     
  • Feber < 5 dgr < 5 kriterier men kraftigt förhöjda inflammationsparametrar


OBS! Ökad risk för tidig kranskärlssjukdom hos späda barn, < 1 år.

Barn under 1 år med oklar feber > 1 vecka och inflammatoriska symtom/parametrar ska därför undersökas med ultraljud av hjärtat och behandling med IVIG ska övervägas.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER


UTREDNING


  • Lab
    - CRP, SR
    - Blodstatus + celler
    - Albumin
    - Kreatinin
    - ASAT, ALAT
    - Urinsticka
     
  • Odling från blod, urin och svalg
     
  • Ev serologi för mykoplasma, entero-, adeno- och parvovirus, mässling, EBV, CMV
     
  • Remiss för röntgen av hjärta och lungor (infiltrat, hjärtförstoring?), EKG (myokardit?) och UCG (kranskärl, perikardvätska, kammarfunktion, klaffpåverkan?)


Tecken på kraftig inflammation med CRP-förhöjning, granulocytos, ofta lätt anemi och hypoalbuminemi stöder diagnosen i akutfas. Trombocytos utvecklas dag 10-14 efter feberdebut, ofta samtidigt med fjällning på fingrar och/eller tår.


 

BEHANDLING


Intravenöst immunglobulin IVIG (KIOVIG eller Privigen) 2 g/kg givet som engångsdos enligt FASS. Detta ger i regel snabb symtomlindring med förbättrat allmäntillstånd, sjunkande feber och CRP.

Patient med fortsatt feber och höga inflammationsparametrar > 48 tim efter första dosen IVIG löper högre risk för hjärtpåverkan och undersöks med nytt UCG. Ställningstagande till upprepad behandling med IVIG och/eller cortison görs samråd med barnreumatolog

Acetylsalicylsyra (ASA) ges i trombosprofylaxdos 5 mg/kg/dygn under minst 8 veckor.


 

UPPFÖLJNING


Följ CRP dagligen till feberfrihet. Därefter provtagning 1 gång/vecka till normalisering. Nytt UCG 1 vecka efter effektiv behandling eller vid terapisvikt.

Hos patient utan tecken till hjärtpåverkan utförs avslutande UCG-kontroll efter 8 veckor. Då avslutas även trombosprofylax med ASA.

Under tillfrisknandet ses hos många av de drabbade barnen en uttalad trötthet och humörpåverkan med låg frustrationströskel, samt ibland orolig nattsömn. En del barn har övergående ledsymtom med stelhet och artralgier. Långsam återgång till förskola eller skola rekommenderas.

Avstå från vaccinationer 3 månader efter behandling med IVIG, sedan återgång till ordinarie vaccinationsprogram


Hjärtpåverkan

Patienter med kranskärlsengagemang kontrolleras individuellt av barnkardiolog.
Behandlingen med ASA fortlöper och patienten följs med EKG/UCG. Vid uttalade förändringar görs stresstest/arbetsprov och ställningstagande till koronarkärlsangio.


 

ICD-10

Kawasakis sjukdom M30.3


 

Referenser


Elinder G. Akut pediatrik 2011; 357-359

Eleftheriou D, Arch Dis Child 2012

Sundel RP. Up to date in Pediatrics 2013

Svensk Barnreumatologisk Förening (Länk)

 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 2829

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Kawasakis sjukdom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


60 ST- läkare
Västerbotten


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden

annons
annons
annons