Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Tyreoideacancer
Författare Docent , Bröst- och Endokrinkirurgiska Kliniken/Karolinska Universitetssjukhuset
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2017-07-26
Specialitet Kirurgi, Endokrinologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Finnålscytologi utgör grunden för all diagnostik av noduli i tyreoidea. Benigna förändringar i tyreoidea är mycket vanliga. 5-10 % av befolkningen har en palpabel knöl i tyreoidea och ännu fler, 50 % av befolkningen, har tyreoideaförändringar som kan upptäckas vid ultraljudsundersökning. Förutom för solitära knölar i tyreoidea hos barn, är endast en mycket liten andel av alla förändringar som upptäcks i tyreoidea maligna.

Incidensen av tyreoideacancer har ökat dramatiskt på senare år. I Sverige är tyreoideacancer en av de maligniteter som ökar mest och närmare 600 nya fall upptäcks årligen. Tyreoideacancer förekommer i alla åldrar och är vanligare hos kvinnor. Incidensen uppgick 2013 till 7,4 fall per 100000 för kvinnor och 2,8/100000 för män. Papillär tyreoideacancer är den vanligaste typen, Orsaken till incidensökningen är inte klar men små papillära tumörer utgör en stor andel. Eftersom dessa har mycket god prognos finns risk för överdiagnostik och överbehandling. Tyreoideacancer upptäcks inte sällan en passent i samband med utredning av andra åkommor. American Thyroid Association, ATA, uppmanade nyligen till avhållsamhet från cytologisk diagnostik för lesioner i tyreoidea som understiger en centimeter. Mindre extensiv behandling rekommenderas för grupper med låg risk för återfall och en undergrupp av papillär tyreoideacancer omklassificeras till benign tumör.

I Sverige följer vi sedan 2012 ett nationellt vårdprogram för tyreoideacancer med målet att skapa likartade riktlinjer för diagnostik, behandling och uppföljning av patienter med tyreoideacancer baserat på risk för återfall. Detta vårdprogram är nyligen reviderat och ”Standardiserat vårdförlopp” implementeras.

 

Orsaker
 

Strålexposition och genetiska faktorer kan orsaka tyreoideacancer. Hos flertalet drabbade är etiologin dock inte känd.


 

SYMTOM
 

  • Knöl på halsen (ofta enda symtom)
  • Heshet
  • Mekaniska besvär


KLINISKA FYND
 

Anamnes:
 

  • Hur länge har förändringen funnits?
     
  • Förändring över tid? – Var medveten om att tyreoideacancer inte sällan tillväxer långsamt och kan ha funnits under lång tid! Hastig tillväxt orsakas ofta av blödning eller cystformation i benign struma.
     
  • Lokala symtom?
     
  • Generella symtom? – Tyreoideacancer orsakar sällan hormonöverproduktion men kan finnas samtidigt som tyreoidit eller Graves tyreotoxikos.
     
  • Röstpåverkan? – Påverkan på n. laryngeus recurrens.
     
  • Hereditär belastning? – Medullär cancer, multipel endokrin neoplasi (MEN) typ 2A, B.
     
  • Strålexposition mot halsen? – Ökar risken för tyreoideacancer.

Inspektion:
 

  • Knöl? – Be patienten svälja!
     
  • Asymmetri?
     
  • Halsvenstas?

Palpation:
 

  • Läge, konsistens, avgränsbarhet, ömhet? – Konsistensen är inget tillförlitligt mått då maligna tumörer ibland kan vara relativt mjuka och benigna knölar kan vara förkalkade och hårda. Ömhet talar för inflammatorisk process, maligna knölar är sällan ömma. Finnålspunktion måste genomföras i nästan alla fall, se nedan.
     
  • Lymfkörtlar: Submandibulärt, framtill, lateralt, supraklavikulärt? – Förstorade lymfkörtlar talar starkt för malignitet.


UTREDNING
 

Blodprover
 

  • TSH
     
  • Fritt T4, (fritt T3)
     
  • Calcium om operation planeras
     
  • Calcitonin – vid misstanke om medullär tyreoideacancer (släktanamnes avseende tyreoidea, binjure, paratyreoidea, hypertoni, oförklarade plötsliga dödsfall) eller symptom (diarré, flush).
     
  • Medullär tyreoideacancer är hereditär i 25 % av fallen (Familjär – FMTC, MEN 2A och B). Uteslut alltid samtidigt feokromocytom vilket är ett livshotande tillstånd som måste åtgärdas före tyreoideacancern. Andra samtidiga tillstånd vid MEN 2 som hyperparatyreoidism ska utredas men de medför inte motsvarande risker. Mutationsanalys ska genomföras i samtliga fall av medullär tyreoideacancer för att identifiera genbärare (RET-protoonkogen).

TPO-ak är av litet differentialdiagnostiskt värde. Tyreoglobulin är värdefullt i samband med uppföljning men har ingen plats i diagnostiken.
 

Visa behandlingsöversikt "Feokromocytom"


Finnålscytologi
 

Finnålscytologi utgör grunden för all diagnostik av nodulär tyreoideasjukdom.

Indikationer för finnålscytologi:
 

  • Solitär knöl
  • Hårda knölar
  • Asymmetri
  • Snabb tillväxt
  • Mekaniska besvär
  • Heshet

Tyreoideacytologi är undersökarberoende och kan vara svårtolkad – var liberal med eftergranskning och kontakt med tyreoideakirurg vid ett tveksamt svar.

Tyreoideaceller utanför tyreoidea ska betraktas som metastasering från papillär tyreoideacancer tills motsatsen är bevisad, då aberrant tyreoideavävnad är extremt ovanligt!

 

Remiss till tyreoideakirurg
 

Remiss till tyreoideakirurg ska skickas vid något av följande fynd:
 

  • Cancer (vid misstanke om anaplastisk cancer akut remiss till onkolog)
  • Follikulär resistens/neoplasi
  • Vid solitär knöl utan solklart benign cytologi
  • Hård(a) knöl(ar)
  • Tyreoideaceller utanför tyreoidea (metastas)
  • Heshet (recurrenspåverkan)

Remissen ska innehålla:
 

  • Frågeställning
  • Anamnes
  • Klinisk undersökning
  • TSH, fritt T4
  • Cytologi

Ultraljud

Ultraljud är en högkänslig, men även höggradigt undersökarberoende, undersökning. För att inte riskera att drunkna i utredningar av benigna tyreoideaförändringar bör ultraljudsundersökning utföras på få händer och inte användas som ett screeningredskap. Undersökningen ombesörjs med fördel av tyreoideakirurg eller endokrinolog.

Ultraljud är ett värdefullt hjälpmedel såväl i diagnostiken som den preoperativa utredningen. Undersökningen har hög sensitivitet för lymfkörtelmetastasering och kan också användas för riktade punktioner.

 

ÖNH-konsult

Pre- och postoperativ laryngoskopi ska genomföras rutinmässigt vid tyreoideacancer för att upptäcka recurrenspåverkan eller annan stämbandsdysfunktion.

 

CT utan kontrastförstärkning

Används i vissa fall för kartläggning av påverkan på intilliggande strukturer och eventuell thorakal utbredning. Anledningen till att undersökningen genomförs utan kontrastförstärkning är att röntgenkontrast innehåller jod som kan spoliera möjligheten till radiojodbehandling för flera månader framöver. Medullär tyreoideacancer är inte känslig för radiojod och kontrastförstärkning är tillåten.

 

Övrig radiologisk utredning
 

  • MR: Inte rutinundersökning.
  • PET: Inte rutinundersökning. Bifynd i tyreoidea i samband med annan utredning är vanliga, kan vara adenom, inflammatoriska tillstånd eller tyreoideacancer.
  • Scintigrafi: Har ingen egentlig plats i utredningen frånsett vid hyperfunktion och misstanke om toxiskt autonomt nodus.


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Kolloidnodus
  • Hyperplastiskt nodus
  • Cysta
  • Inflammatorisk förändring
  • Adenom
  • Metastas


KLASSIFICERING AV TYREOIDEACANCER
 

Maligna tumörer sprungna från follikelepitel:
 

  • Papillär cancer
    Vanligast. Utgör cirka 90 % av tyreoideacancer i Sverige. Finnålscytologi ger diagnos med typiska cellförändringar (papillära formationer, klara kärnor, kärnfåror, kärnträngsel, psammomkroppar). Sprids lymfogent, lymfkörtelmetastasering på halsen är vanligt. Ofta multifokal. Mycket god prognos. Upptäcks ibland som ett bifynd i samband med utredning för andra tillstånd eller efter tyreoidea operation på annan indikation.
     
  • Follikulär cancer
    Utgör cirka 10 % av tyreoideacancer i Sverige, vanligare i jodbristområden. Har sitt ursprung i follikulärt epitel, har inga kärnförändringar som papillär cancer. Sprids hematogent, sällan lymfkörtelmetastasering, sällan multifokal. God prognos. Kan indelas i minimalinvasiva (växer genom hela kapselns tjocklek och/eller med inväxt i kärl men bara på en plats) eller extensivt invasiva. Diagnosen kan endast ställas på PAD på operationspreparat då finnålspunktion endast ger besked om follikulär resistens/neoplasi, ett samlingsnamn för follikulär cancer och follikulärt adenom. Cirka en av nio är cancer och resten adenom.
     
  • Onkocytär cancer (Hürthlecellscancer)
    Aggressivare variant av follikulär cancer. Innehåller Hürthleceller (onkocytära celler) som har ett typiskt utseende p g a rikligt mitokondrieinnehåll. Dessa celler förekommer även i autoimmun tyreoidit och i vissa benigna strumor vilket kan medföra diagnostiska problem.
     
  • Anaplastisk cancer (Odifferentierad)
    Utgör cirka 5 % av tyreoideacancer i Sverige. I motsats till övriga tyreoideacancerformer nästan lika vanlig hos män som hos kvinnor och ovanlig före 60 års ålder. Mycket aggressiv, sprids lokalt, lymfogent och hematogent. Snabbt tillväxande, ofta har patienten haft struma sedan tidigare. Diagnosen ställs med finnålscytologi. Akutfall! Finnålscytologi ger diagnos (jätteceller, rikligt med mitoser, uttrycker keratin).
     
  • Lågt differentierad cancer
    Intermediära varianter med sämre prognos (insulära, diffust skleroserande papillära m fl).

Tumörer utgångna från C-celler (calcitoninproducerande celler)
 

  • Medullär cancer
    Utgör cirka 5 % av tyreoideacancer i Sverige. Hereditär i 25 % av fallen (FMTC, MEN 2A,B). Genbärare identifieras med mutationsanalys, särskilt viktigt då ett samtidigt feokromocytom kan vara livshotande. De hereditära formerna debuterar tidigt och föranleder profylaktisk kirurgi (i sexårsåldern för FMTC och MEN 2A, före ett års ålder för MEN 2B). Producerar calcitonin som kan orsaka flush och diarré.

Övriga tumörer (ovanliga)
 

  • Lymfom
     
  • Metastaser
    Malignt melanom, bröstcancer, njurcancer, lungcancer, ”head and neck tumors”.
     
  • Paragangliom
     
  • Sarkom


BEHANDLING
 

I syfte att standardisera behandling och uppföljning för patienter med tyreoideacancer i Sverige lanserades 2012 ett nationellt vårdprogram. Programmet, som är webbaserat, har nyligen reviderats. Behandlingen individualiseras på basen av risk för återfall. Målsättningen med behandlingen är komplett avlägsnande av primärtumör och metastatiska regionala lymfkörtlar, att undvika överbehandling och minska risken för komplikationer. Ett INCA-baserat nationellt tyreoideacancerregister är kopplat till vårdprogrammet vilket förväntas ge goda möjligheter till fortlöpande utvärdering av behandlingsresultat.

Samtliga patienter med tyreoideacancer ska diskuteras på multidisciplinär konferens efter operation inför ställningstagande till tilläggsbehandling och uppföljning. Patienter med kliniskt avancerad tyreoideacancer ska även diskuteras preoperativt på multidisciplinär konferens inför behandlingsbeslut.
 

  • Total tyreoidektomi
    Är grunden för kirurgisk behandling av tyreoideacancer. Tumörer ≤ 1 cm kan behandlas med enbart hemityreoidektomi såvida varken klinisk undersökning eller ultraljud påvisat förändringar i andra tyreoidealoben eller metastassuspekta lymfkörtlar.
     
  • Vid follikulär neoplasi görs i första hand hemityreoidektomi. Om PAD visar cancer kompletteras behandlingen med total tyreoidektomi i en andra seans med undantag för minimalinvasiv follikulär cancer mindre än 2 cm.
     
  • Central lymfkörtelutrymning
    Utförs inte längre rutinmässigt vid behandling av lågrisk papillär tyreoideacancer under förutsättning att noggrann preoperativ utredning och peroperativ bedömning genomförts utan misstanke om lymfkörtelmetastasering.
     
  • Komplett lymfkörtelutrymning av laterala lymfkörtelstationer
    Utförs vid påvisade laterala lymfkörtelmetastaser (oftast diagnostiserade genom preoperativ ultraljudsmapping med finnålscytologi)
     
  • Levotyroxin (Levaxin)
    Ges i suppressionsdos, TSH < 0,1, för att motverka den proliferationsstimulerande effekten av TSH. Långtidsstudier har visat att TSH-suppression kan vara kopplat till ökad kardiovaskulär mortalitet och skeletturkalkning. I vårdprogrammet definieras graden och tiden för suppressionsbehandling med Levaxin utifrån riskstratifiering.
     
  • Radiojod (I131)
    Indikationerna har blivit tydligare och uppdelas i tre grupper: ablation, adjuvant behandling och behandling av manifest sjukdom. Ges oftast 4-12 veckor efter tyreoidektomi. För att behandlingen ska vara effektiv krävs att TSH är högt, vilket idag oftast åstadkoms genom tillförsel av rekombinant TSH (rhTSH).

    Resultatet av radiojodbehandling utvärderas efter 6-9 månader då vidare uppföljning och grad av endokrin suppressionsbehandling beslutas baserat på ny individualiserad riskbedömning. Motivet för att ge radiojod till lågriskgruppen är att underlätta uppföljning genom att abladera kvarvarande benign tyreoideavävnad med enkelt blodprov (tyreoglobulin) urskilja de patienter som kan reducera sin Levaxindos och avsluta sina cancerkontroller. Radiojodbehandling är kontraindicerad under graviditet och amning. Såväl kvinnor som män rekommenderas avstå från barnalstring tills efter uppföljningen efter 6-9 månader, då såväl spermier som äggceller kan skadas av radiojodbehandlingen.
     
  • Anaplastisk tyreoideacancer
    Kräver snabb handläggning och behandling med akuta onkologiska insatser (accelererad strålbehandling under ett par veckor kombinerat med cytostatika). Tyreoidektomi utförs 2-3 veckor efter avslutad strålbehandling i palliativt syfte om lokalstatus tillåter och om det inte finns så utbredd fjärrmetastasering att patienten förväntas dö av denna innan lokal tumörproblematik hinner uppstå. Alternativa modeller för systemisk behandling, i syfte att förhindra lungmetastasering, utvärderas i multicenterstudie.

Anaplastisk tyreoideacancer kräver snabb handläggning och behandling med akuta onkologiska insatser (strålbehandling, doxorubicin, kombineras med bevacizumab (Avastin) i pågående Clinical Trial (PI: Tennvall, Lund)). Tyreoidektomi görs i palliativt syfte.


 

UPPFÖLJNING
 

  • Ett nationellt vårdprogram har upprättats för att erbjuda alla patienter med tyreoideacancer i vårt land ett likartad och högkvalitativ omhändertagande som differentieras baserat på individuell riskbedömning. Efter operation insätts Levaxin i suppressionsdos (TSH < 0,1 mIE/l). Graden för och tiden för suppresisionsbehandling med Levaxin bestäms utifrån riskstratifiering, se ovan. Medullär cancer undantas då den inte uttrycker TSH-receptorer.
     
  • Suppressionsbehandling med tyroxin kan medföra risk för kardiella komplikationer och hos äldre patienter med hjärtsjukdom vägs fördelen mot ökad kardiell risk. Man bör även vara observant på att suppressionsbehandling kan medföra ökad benomsättning, särskilt för postmenopausala kvinnor.
     
  • Tyreoideaprover kontrolleras tidigast 8 timmar efter intag av tyroxin.
     
  • Bestämning av tyreoglobulin (S-Tg) är en känslig metod för att upptäcka recidiv och metastaser av differentierad tyreoideacancer. Interferens av tyreoglobulinantikroppar (S-Tg-AK) förekommer hos 25% av patienter med PTC och FTC kräver kompletterande analyser.
     
  • Patienter med papillär och follikulär tyreoideacancer följs upp 6-9 månader efter radiojodbehandling med mätning S-Tg och S-Tg-Ak före och efter stimulering med rhTSH samt med ultraljudsundersökning av regionala lymfkörtelstationer på halsen, vid ny riskvärdering genomförs.
     
  • Lågriskgruppen kan övergå från TSH-suppression till substitutionsbehandling med Levaxin i det lägre intervallet (TSH 0,5-2,0 mIE/L) 9-12 månader efter radiojodbehandling om S-Tg är omätbart med negativ titer för S-Tg-AK vid rhTSH-stimulering och normalt ultraljudsfynd på halsen.
     
  • Vid recidiv bör patient remitteras till högspecialiserad enhet för bedömning och planering av terapi vid multidisciplinär konferens.
     
  • För högriskgruppen övervägs övergång till substitutionsbehandling fem år efter sista radiojodablation förutsatt omätbart S-Tg med negativ titer för S-Tg-AK vid rhTSH-stimulering och normalt ultraljudsfynd. De följs vartannat år i 10 år med kontroll av S-Tg och S-Tg-Ak och kan därefter remitteras till primärvården utan aktiv tumöruppföljning.
     
  • Patienter i lågriskgruppen som fick övergå till substitutionsbehandling efter 9 månaders-kontrollen enligt ovan följs upp två år efter avslutad radiojodbehandling med kontroll av S-Tg, S-Tg-Ak, TSH och fritt T4. Om samtliga parametrar är normala bedöms de botade och remitteras ut till primärvården utan aktiv tumöruppföljning.
     
  • Mikrocarcinom, accidentellt upptäckta tumörer ≤ 1 cm, kräver som regel ingen vidare uppföljning. Om tyroxinsubstitution är nödvändig remitteras de till primärvården.


PROGNOS
 

Prognosen efter radikal tyreoideacancerkirurgi är genomgående god undantaget anaplastisk cancer. Patienter yngre än 45 år med differentierad cancer som genomgått radikal kirurgi har mycket god prognos. Risken för bestående recurrenspares är ca 1 % men risken för hypoparatyreoidism är sannolikt högre.

För anaplastisk cancer är prognosen dålig och kirurgi i kombination med onkologisk behandling genomförs i palliativt syfte.


 

ICD-10

Malign tumör i tyreoidea C73.9
Sekundär malign tumör i lymfkörtlar i huvudet, ansiktet och halsen C77.0

 

Referenser

Haugen BR, Alexander EK, Bible KC, Doherty GM, Mandel SJ, Nikiforov YE, et al. 2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer: The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer. Thyroid 2016;26:1-133. Länk

Jeon MJ, Kim WG, Park WR, Han JM, Kim TY, Song DE, et al. Modified dynamic risk stratification for predicting recurrence using the response to initial therapy in patients with differentiated thyroid carcinoma. Eur J Endocrinol. 2014;170:23-30. Länk

Furio Pacini, Martin Schlumberger, Henning Dralle, Rossella Elisei, Johannes WA Smit, Wilmar Wiersinga and the European Thyroid Cancer Taskforce. European consensus for the management of patients with differentiated thyroid carcinoma of the follicular epithelium. European Journal of Endocrinology 2006;154:787–803. Länk

Perros P1, Boelaert K, Colley S, Evans C, Evans RM, Gerrard Ba Get al; British Thyroid Association, Guidelines for the management of thyroid cancer. Länk

Guidelines for the management of thyroid cancer, Clin Endocrinol 2014;81 Suppl 1:1-122. Länk

Sköldkörtelcancer. Nationellt vårdprogram. Länk

Sköldkörtelcancer. Beskrivning av standardiserat vårdförlopp. Länk

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 2780

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Tyreoideacancer

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna

annons
annons