Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
annons
Hyperparatyreoidism, primär
Författare Docent , Bröst- och Endokrinkirurgiska Kliniken/Karolinska Universitetssjukhuset
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2017-01-11
Specialitet Kirurgi, Endokrinologi
Skriv ut



BAKGRUND
 

Primär hyperparatyreoidism (pHPT) orsakas av ökad insöndring av parathormon från en eller flera paratyreoideakörtlar, vilket leder till hyperkalcemi. Parathormonnivån i blodet är förhöjd i förhållande till graden av hyperkalcemi men kan ligga inom normalgränserna. Normokalcemisk pHPT förekommer men man måste först utesluta sekundära orsaker till parathormonstegring som D-vitaminbrist, njurinsufficiens, och malabsorption.

 

Epidemiologi
 

Primär hyperparatyreoidism förekommer i alla åldrar men prevalensen ökar med stigande ålder och sjukdomen är tre gånger vanligare hos kvinnor. Vid populationsbaserad screening diagnostiserades primär hyperparatyreoidism hos 3,4 % av postmenopausala kvinnor i Sverige.

Idag upptäcks sjukdomen ofta av en slump i samband med biokemisk screening och en stor andel av pHPT-patienterna förefaller vara asymtomatiska. Nya fynd talar dock för att även lindrig hyperkalcemi är kopplad till osteopeni, metabola riskfaktorer, rubbningar och nedsatt livskvalitet.

I utvecklingsländer kännetecknas pHPT fortfarande av allvarliga symtom och komplikationer.

 

Orsaker
 

  • Sporadisk (> 95%)
    - Paratyreoideaadenom (85 %)
    - Hyperplasi/multipla adenom
    - Paratyreoideacancer (< 1 %)

  • Familjär (< 5 %)
    - Delfenomen i multipel endokrin neoplasi (MEN) typ 1 eller 2
    - HPT-jaw tumor syndrome (autosomalt dominant sjukdom med tumörer i bisköldkörtlar, käke och njurar)
    - Isolerad familjär pHPT


 

SYMTOM och KLINISKA FYND
 

Ofta har patienten inga specifika symtom och man talar då om asymtomatisk pHPT.

  • Skelettpåverkan; såväl kortikalt urkalkning som trabekulärt ben

  • Njurpåverkan, njursten
    - Törst, polyuri, nykturi
    - Ökad utsöndring av kalcium i urinen
    - Fosfatförluster
    - Nedsatt glomerulär filtration
    - Försämrad koncentration av urinen

  • Muskulära symtom
    - ”Muskeltrötthet”
    - Svaghet i proximala muskelgrupper, särskilt nedre extremiteterna

  • Psykiska symtom
    - Affektiva neurotiska symtom såsom depression, oro, irritabilitet
    - Trötthet
    - Koncentrationssvårigheter, ökad uttröttbarhet, demenssymtom
    - Äldre individer är känsligare

  • Hjärt-kärlpåverkan
    - Hypertoni, endoteldysfunktion
    - Vänsterkammarinsufficiens, hjärtförstoring, hjärtrytmrubbningar
    - Överdödlighet i hjärt-kärlsjukdom

  • Metabola rubbningar
    - Dyslipidemi
    - Insulinresistens
    - Diabetes mellitus typ 2

  • Hyperkalcemisk kris

 

Visa översikt "Hyperkalcemi" med info om hyperkalcemisk kris


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Malignitet (hyperkalcemi orsakad av osteolys eller humorala faktorer)
  • Sekundär hyperparatyreoidism (njurinsufficiens, malabsorption, D-vitaminbrist)
  • D-vitaminintoxikation
  • Immobilisering
  • Sarkoidos
  • Familjär hypokalciurisk hyperkalcemi (FHH). Autosomalt dominant nedärvd kalciumreceptorrubbning med låg kalciumutsöndring i urinen och hämning av PTH-insöndringen vid högre kalciumnivåer än normalt


UTREDNING
 

  • Diagnosen är biokemisk: Parathormonnivån (S-PTH) ställs mot S-kalciumnivån. s-PTH är:
    - Normalt eller högt vid pHPT
    - Högt vid sekundär hyperparatyreoidism
    - Lågt eller i nedre delen av referensområdet vid övriga orsaker till hyperkalcemi (undantaget FHH då S-PTH är normalt)

  • Kalcium
    - Joniserat kalcium, d v s den fysiologiskt aktiva fraktionen, totalkalcium och albuminkorrigerat kalcium analyseras

  • Kreatinin
    - Högt vid njurskada som orsak till hyperkalcemi (sekundär hyperparatyreoidism)
    - Högt vid njurpåverkan till följd av långt stående hyperkalcemi

  • Bentäthetsmätning
    - ”Dualenergy x-ray absorptiometry” (DXA)
    - Ska omfatta ländrygg, höft och distala (1/3) radius

  • 25-hydroxyvitamin D- Kontrolleras dels diagnostiskt då PTH-stegring kan vara sekundär till D-vitaminbrist och då D-vitaminbrist kan förklara relativt låga calciumnivåer vid pHPT, dels för att D-vitaminbrist är vanligt vid pHPT.

  • Dygnsutsöndring av kalcium och kreatininclearance i urinen kontrolleras och kreatinclearance < 60 ml/min utgör indikation för operation. Används även differentialdiagnostiskt (låg vid FHH, normal eller hög vid pHPT)

  • MEN-I screening alternativt genetisk analys övervägs för individer under 40 år, vid flerkörtelsjukdom samt vid persisterande sjukdom och recidiv

  • S-fosfat är oftast lågt vid pHPT och högt vid sekundär hyperparatyreoidism

  • Alkaliska fosfataser (ALP) stiger vid avancerad skeletturkalkning och vid vissa maligniteter

  • Ultraljud av njurarna: Bör genomföras liberalt eftersom förkalkningar i njurarna kan förekomma utan symptom och bör utgöra indikation för operation

  • Lokaliseringsundersökningar med ultraljud och sestamibi-scintigrafi (Tc-MIBI-scint) används enbart för preoperativt. Undersökningsresultatet påverkar inte operationsindikationen

 

annons



BEHANDLING
 

Kirurgi
 

  • Paratyreoidektomi är den enda definitiva behandlingen av pHPT. Ofta ställs diagnosen pHPT av en slump utan att patienten har några uppenbara symtom. I rekommendationen till den enskilde patienten måste man väga in risken för seneffekter av sjukdomen, såsom skeletturkalkning, njurfunktionsnedsättning och kardiovaskulär sjukdomsrisk.
     
  • Internationella guidelines rekommenderar att D-vitaminbrist substitueras före beslut om operation men det medför en liten risk för förvärring av hyperkalcemin. Vi avvaktar ofta med D-vitaminsubstitution till efter operation vid tydlig operationsindikation. Rent D-vitamin utan kalciumtillskott kan dock tillföras i de flesta fall utan att kalciumnivåerna påverkas men kalciumkoncentrationen bör följas upp efter ett par veckors behandling.

Operationsindikationer:
 

  • Symtom förenliga med pHPT
  • Njursten, även "tysta" förkalkningar i njurparenkymet
  • Osteoporos (T-score -2,5 i distala radius, ländrygg eller höftled) eller kotfraktur
  • Ålder < 50 år p g a risken för seneffekter av pHPT
  • S-kalcium > 2,85 mmol/l och/eller joniserat kalcium förhöjt 0,25 mmol/l
  • GFR < 60 ml/min
  • Där konservativ uppföljning förväntas bli svår att genomföra

Ingreppet sker antingen som en fyrkörtelexploration (bilateral exploration) eller riktad exploration (unilateral eller fokal).

Komplikationer till paratyreoidektomi, t ex hypoparatyreoidism, recurrenspares eller blödning, är ovanliga (< 1 %).

Ultraljud och sestamibi-scintigrafi används för preoperativ lokalisering. Sensitivitet och specificitet varierar och beror på undersökarens erfarenhet. Ultraljud genomförs med fördel av opererande paratyreoideakirurg.

Intraoperativ parathormonmätning kan utnyttjas peroperativt; speciellt vid riktad operation där inte alla körtlarna kartläggs.

 

Medicinsk behandling
 

Tre varianter av medicinsk behandling har diskuterats: HRT (Hormone Replace Treatment) bifosfonater och, kalcimimetika. Behandling med HRT och bisfosfonater har givits för att motverka skeletturkalkning och har visat sig ha viss antiresorptiv effekt på skelettet vid PHPT. Bisfosfonatbehandling kan orsaka förhöjning av PTH-nivån. Calcimimetika normaliserar kalciumnivån men motverkar inte skeletturkalkning och har heller inte visat övertygande effekt på övriga symtom relaterade till PHPT.

 

Konservativ uppföljning
 

Patienter som inte opereras bör följas noggrant. Serumkalcium, PTH och kreatinin bör mätas årligen. Bentäthet bör mätas vartannat år (ländrygg, femur, distala radius).


 

ICD-10

Benign tumör i paratyreoidea D35.1
Primär hyperparatyreoidism E21.0
Malign tumör i paratyreoidea C75.0
Andra specificerade sjukdomar i bisköldkörtlarna E21.4

 

Referenser
 

Bilezikian JP, Brandi ML, Eastell R, Silverberg SJ, Udelsman R, Marcocci C, Potts JT Jr. Guidelines for the Management of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: Summary Statement from the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Aug 27:jc20141413.

Bollerslev J, Jansson S, Mollerup CL, Nordenström J, Lundgren E, Tørring O, Varhaug JE, Baranowski M, Aanderud S, Franco C, Freyschuss B, Isaksen GA, Ueland T, Rosen T. Medical observation, compared with parathyroidectomy, for asymptomatic primary hyperparathyroidism: a prospective, randomized trial. J Clin Endocrinol Metab. 2007;92:1687-1692.

Bollerslev J, Marcocci C, Sosa M, Nordenström J, Bouillon R, Mosekilde L. Current evidence for recommendation of surgery, medical treatment and vitamin D repletion in mildprimary hyperparathyroidism. Eur J Endocrinol. 2011;165:851-864

Eastell R, Arnold A, Brandi ML, Brown EM, D'Amour P, Hanley DA, Rao DS, Rubin MR, Goltzman D, Silverberg SJ, Marx SJ, Peacock M, Mosekilde L, Bouillon R, Lewiecki EM. Diagnosis of asymptomatic primary hyperparathyroidism: proceedings of the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:340-350.

Lundgren E, Hagström EG, Lundin J, Winnerbäck K, Roos J, Ljunghall S, Rastad J. Primary hyperparathyroidism revisited in menopausal women with serum calcium in the upper normal range at population-based screening 8 years ago. World J Surg. 2002;26:931-936.

Mishra SK, Agarwal G, Kar DK, Gupta SK, Mithal A, Rastad J. Unique clinical characteristics of primary hyperparathyroidism in India. Br J Surg 2001;88:708-714.

Nilsson IL, Yin L, Lundgren E, Rastad J, Ekbom A. Clinical presentation of primary hyperparathyroidism in Europe--nationwide cohort analysis on mortality from nonmalignant causes. J Bone Miner Res. 2002;17 Suppl 2: 68-74.

Rubin MR, Bilezikian JP, McMahon DJ, Jacobs T, Shane E, Siris E, Udesky J, Silverberg SJ. The natural history of primary hyperparathyroidism with or without parathyroid surgery after 15-years. J Clin Endocrin Metab 2008;06:1210-1215

Sankaran S, Gamble G, Bolland M, Reid IR & Grey A. Skeletal effects of interventions in mild primary hyperparathyroidism: a meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. 2010; 95.1653–1662

Silverberg SJ1, Clarke BL, Peacock M, Bandeira F, Boutroy S, Cusano NE, Dempster D, Lewiecki EM, Liu JM, Minisola S, Rejnmark L, Silva BC, Walker MD, Bilezikian JP. Current Issues in the Presentation of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism: Proceedings of the Fourth International Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:3580-3594.

Silverberg SJ, Lewiecki EM, Mosekilde L, Peacock M, Rubin MR. Presentation of asymptomatic primary hyperparathyroidism: proceedings of the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2009;351-365.

Talpos GB, Bone HG 3rd, Kleerekoper M, Phillips ER, Alam M, Honasoge M, et al. Randomized trial of parathyroidectomy in mild asymptomatic primary hyperparathyroidism: patient description and effects on the SF-36 health survey. Surgery 2000;128:1013-1021.

Udelsman R, Pasieka JL, Sturgeon C, Young JE, Clark OH. Surgery for asymptomatic primary hyperparathyroidism: proceedings of the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:366-372.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 2738

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hyperparatyreoidism, primär

 
 
 
   



annons
Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten

annons
annons