Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Blefarospasm
Författare Professor, överläkare , S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm
Granskare Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
Uppdaterad 2016-05-06
Specialitet Neurologi, Ögon
Skriv ut
Patientbroschyr
Dystoni - Kort info
annons



BAKGRUND


Benign essentiell blefarospasm (BEB) är en kronisk neurologisk sjukdom inom gruppen fokala dystonier. Sjukdomen kännetecknas av attacker av ofrivilliga blinkningar och knipningar i ögonlocken och ansiktsmuskulaturen.

År 1902 beskrev den franske neurologen Henry Meige ett tillstånd med blefarospasm och ansiktsspasmer. Därför har sjukdomen också fått namnet Meiges syndrom. Meiges syndrom innebär dock vanligtvis en mer utbredd ansiktsspasm, så kallad oro-mandibulär dystoni.

Vid BEB börjar ofta besvären i ögonlocksregionen. Ibland sprider sig symtomen till den ansiktsmuskulatur som styr mimiken (Meiges syndrom) och ibland påverkas även tuggmuskulaturen (Breughels syndrom).

Prevalensen i Sverige är okänd, men undersökningar från USA talar för en prevalens där på cirka 5/100 000 invånare. Inget tyder på att prevalensen skulle skilja sig mellan Sverige och USA. Detta skulle innebära att det finns runt 400-500 personer med BEB i Sverige. Två tredjedelar av patienterna med BEB är kvinnor.


 

ORSAKER
 

BEB har troligen flera orsaker. Områden i basala ganglierna, mellanhjärnan och/eller hjärnstammen reglerar blinkningen. BEB skulle kunna orsakas av en störning i dessa områden, speciellt om den afferenta informationen inte behandlas adekvat utan utlöser ett kraftfullare svar än erforderligt vid en mängd stimuli.

Dessa stimuli kan vara:
 

  • ljus
  • stress
  • retning i hornhinnan eller ögonlocken på grund av exempelvis:
    - vind
    - smärta
    - blefarit
    - torra ögon
    - andra retningar via nervus trigeminus

Man bör komma ihåg att en blefarospasm kan vara reflektorisk och utlösas av andra orsaker såsom corneatrauma, högt tryck i ögat med cornealödem samt inflammation inne i ögat - till exempel vid iridocyklit som ger upphov till ljuskänslighet och blefarospasm.

En störning i afferensen leder till att även de efferenta impulserna från basala ganglierna förstärks och uttalade blinkningar uppkommer. Det förefaller osannolikt att det skulle vara en enda defekt i något av dessa områden som skulle kunna orsaka sjukdomen. Neuropatologiska studier har visat en minskning av dopaminneuron i substantianigra liknande de fynd som gjorts hos patienter med Parkinsons sjukdom.

De muskler i ögonregionen som är engagerade vid BEB är främst:
 

  • musculus orbicularis oculi
  • musculus corrugator ("ögonbrynsrynkaren")
  • musculus procerus

En viss ärftlig benägenhet tycks föreligga, då blefarospasm i ca 20% har en positiv familjeanamnes. Genetiken är dock inte fullt klarlagd men det förefaller som om BEB nedärvs autosomalt dominant men med reducerad penetrans.

Det är också vanligt att andra störningar av motoriken, till exempel skakningar (tremor), finns inom drabbade familjer.

Sjukdomen kan ibland utlösas av läkemedel och speciellt känt är vissa av de läkemedel som används vid Parkinsons sjukdom. Om detta misstänks kan en minskning av dosen lindra symtomen.


 

SYMTOM


Sjukdomen uppträder oftast kring 60-årsåldern, men kan debutera så tidigt som i 30-årsåldern.

De första symtomen brukar bestå i en irritation i båda ögonen som leder till en lätt ökad blinkningsfrekvens. Detta uppträder speciellt då patienterna befinner sig i ljusa (starkt solsken) och/eller blåsiga miljöer, samt om de utsätts för kraftiga ljud eller stress.

Symtomen är i upp till 20% av fallen asymmetriska initialt, d v s det ena ögat besvärar mer än det andra. Blinkningsfrekvensen ökar vanligen med tiden. Ibland övergår blinkningarna i kraftiga knipningar av ögonlocken, då ögonlocken hålls stängda under någon sekund. Oftast är då båda ögonen påverkade. Senare kan regelrätta spasmer (kramper), då det inte går att öppna ögonen under flera sekunder, uppträda.

Ju längre tiden går desto mer engagerad blir ofta resten av ansiktsmuskulaturen i form av liknande ryckningar i andra muskler.


Påverkan av yttre faktorer

Blåst mot ögonen framkallar lätt irritation och kan leda till konjunktivit. Genom torkning och gnuggning av ögonen kan en blefarit uppkomma. Om konjunktivit eller blefarit uppstår är det viktigt att behandla eftersom de kan förvärra BEB.

Besvären med spasmer accentueras i upp till 80% av en ökad ljusintensitet och leder till fotofobi. Man har tolkat detta som en positiv feedback loop som inkluderar cervikala sympaticus liknande den man ser vid kroniska smärtsyndrom. I en studie blockerades ggl cervicale sup med lokalanestesi varpå man fann en nästan 70% reduktion av besvären med blefarospasm.

Ryckningarna i ögonlocksmuskulaturen förefaller påverkas av sinnesstämning och aktivitet på så sätt att egen aktivitet, till exempel att tala och sjunga minskar blinkningarna.

I svåra fall kan patienterna så småningom uppfatta sig som funktionellt blinda då de inte kan hålla ögonen öppna alls. Vetskapen om att man kan råka ut för de ofrivilliga ögonlocksknipningarna utlöser en stressreaktion som i sin tur utlöser symtomen. Rädsla kan finnas för att knipningarna skall uppstå i vissa situationer, t ex under bilkörning, föredrag, sammankomster av olika slag etc. Följden blir för en del personer att de isolerar sig.

Spasmen försvinner under sömn, och många upplever att besvären kan vara lindriga under flera timmar på morgonen efter en god natts sömn.

Besvären kan också lindras av:
 

  • avslappning
  • blick nedåt
  • artificiella tårar
  • att stänga ett öga tillfälligt
  • att vara aktiv själv med att tala, sjunga eller bara nynna
  • att trycka med fingret mot tinningen på ena eller bägge sidorna
  • en del patienter upplever en förbättring i samband med att de tuggar tuggummi


Andra besvär

Det är vanligt med samtidiga besvär av:
 

  • torra ögon
  • spänningar i ögonbrynen
  • ökat tårflöde
  • ljuskänslighet
  • lätt obehagskänsla/smärta från ögonlocksregionen

På lång sikt kan ett överskott av ögonlockshud uppkomma p g a uttänjning av ögonlockshuden och den subkutana muskulaturen som är engagerad i blefarospasm. BEB under lång tid kan också leda till uttänjning av den övre ögonlocklyftaren.
(m. levator palpebra) och aponeurosen vilket kan leda till ptos. Patienter med BEB använder ofta frontalismuskeln i pannan för att hjälpa till att lyfta ögonlocket speciellt vid kraftiga spasmer vilket i sin tur kan leda till frontal huvudvärk. De kraftiga muskelspasmerna kan leda till sträckning av det laterala kantalligamentet och den nedre ögonlockskanten, varpå ett entropion kan uppkomma.

Tillståndet kan i enstaka fall efter många år utvecklas vidare till att omfatta resten av ansiktsmuskulaturen, tuggmuskulaturen och tungmuskeln. Om det utvecklats så långt brukar det betecknas som Meiges syndrom (när ansiktsmusklerna engagerats) eller Breughels syndrom (när även tuggmuskulaturen är engagerad).

När tuggmuskulaturen och tungan blir engagerade medför detta svårigheter att tugga och ofrivilliga mun- och tungrörelser.


 

KLINISKA FYND


Diagnosen fastställs med ledning av yttre sjukdomstecken, t ex irritation i ögonen, ökad blinkningsfrekvens och spasmer. Det finns inga tester eller undersökningsmetoder som kan bekräfta diagnosen. Det finns heller inte någon stadieindelning för sjukdomen.
 

Extern länk till video, blefarospasm


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER


  • Ptos – hängande ögonlock av annan orsak (t ex sympatikusskada eller n. III-skada).
     
  • Allergisk konjunktivit – retningen gör att patienten blinkar frekvent.
     
  • Blefarit - inflammation i ögonlockskanten.
     
  • Hemifacialisspasm – ensidigt, men i övrig ganska likt BEB. Vid kraftig hemifacialisspasm skall man alltid utreda med avseende på anomal kärlslynga vid hjärnstammen som trycker på n. facialis.
     
  • Ögonlocksmyokymi – vanligen ensidigt. Kännetecknas av snabba ryckningar, men inga knipningar/spasmer, i ögonlocket.
     
  • Apraxia of eyelid opening (AEO) – ett tillstånd där patienten har svårt att volontärt öppna ögonlocken. AEO anses som en extrapyramidal sjukdom och speciellt ses det tillsammans med progressiv supranukleär pares. Till skillnad från BEB har patienten med AEO ingen ökad blinkfrekvens med ögonen öppna. Studier har föreslagit att upp till 50% av de patienter med BEB som inte svarar adekvat på Botulinumtoxinbehandling i stället skulle ha AEO. Botulinumtoxin bör dock i många fall vara till nytta även för AEO patienter då de underlättar ögonlocksöppning.


UTREDNING


  • Inga labprover behöver tas.
     
  • Vid misstanke om hemifacialisspasm bör MRT på bakre skallgropen utföras för att utesluta/verifiera en kärlanomali.


BEHANDLING


Det finns för närvarande inte någon kausal behandling mot blefarospasm, men det finns goda behandlingsmöjligheter riktade mot symtomen.


Botulinumtoxin

Subkutan injektion med botulinumtoxin (Botox, Dysport eller Xeomin) i den mimiska muskulaturen i ansiktet anses idag vara det bästa för snabb, men dock temporär, förbättring av symtomen. Mer än 95 procent upplever förbättring efter behandling med botulinumtoxin.

Botulinumtoxinet förhindrar frisläppandet av acetylkolin i motorändplattan och leder till en temporär och partiell förlamning av de påverkade muskelfibrerna.

Den förlamande effekten är beroende av storleken på dosen och brukar ha en maximal effekt ungefär en vecka efter injektionen. Oftast ger botulinumtoxinet effekt redan efter 2-3 dagar och effekten kvarstår cirka tre månader.

Normal dos vid BEB är 5 enheter per injektionsställe och man brukar injicera subkutant lateralt och medialt i övre ögonlocket samt lateralt i undre locket. Ibland får detta kompletteras med ytterligare injektioner medialt i undre locket, mitt i pannan eller i kinden beroende på patientens besvär.

Antikroppsbildning eller resistensutveckling mot Botulinumtoxinet i dessa låga doser verkar inte förekomma. Intervallet mellan injektionerna brukar vanligen vara 6-10 veckor.

 

Komplikationer till botulinumtoxinbehandling:
 

  • Eckymos ("blåtira") - i samband med injektion. Detta inträffar uppskattningsvis en gång per 50 injektioner.
     
  • Ptos - kan förekomma på grund av att toxinet kan sprida sig till m. levator palpebra. Detta leder ibland även till problem med torra ögon på grund av försämrad blinkfunktion.
     
  • Dubbelseende - beror på att botulinumtoxinet spridit sig under huden, in i orbitan, och där påverkat någon av de yttre ögonmusklerna.

Alla bieffekter av behandlingen försvinner i samma takt som toxinet försvinner, dvs inom två månader.
 


Farmakologisk behandling i övrigt

De flesta patienter svarar relativt dåligt eller inte alls på övrig farmakologisk behandling. Ett antal olika preparat har prövats genom åren. Ibland har dock något av dessa preparat använts som adjuvans till botulinumtoxinbehandling.

Dessa inkluderar:
 

  • Tricykliska antidepressiva – ger ingen egentlig förbättring av symtomen, men kan vara av värde om patienten har en depressiv pålagring
     
  • Lorazepam (Temesta) – är det av övriga preparat som har gett bäst effekt på BEB även om effekten är ytterst varierande. Vanebildande.
     
  • Klonazepam (Iktorivil) - vanebildande
     
  • Tegretol, Pargitan och Levetiracetam (Keppra) har rekommenderats i några studier


Icke-farmakologisk behandling
 

  • Tidigt i sjukdomsförloppet kan personer med sjukdomen vara hjälpta av att undvika symtomutlösande faktorer, t ex starkt solsken och blåsiga miljöer.
     
  • Om man har en tendens att blinka ofta i solsken kan det vara bra att använda solglasögon och en keps som skydd mot solen. Glasögon kan också skydda ögonen mot blåst. Ytterligare en fördel med solglasögon kan vara att blinkningarna inte syns lika tydligt för omgivningen. Det finns nyare studier som visat på en god effekt på symtomen med hjälp av glasögon med filter av typen FL-41. Dessa filter har visats ge en minskad blinkfrekvens, minskad ljuskänslighet och ett ökat välbefinnande hos patienter med blefarospasm. Dessa filter kan beställas av en optiker och kombineras med vanliga glasögon. Ibland kan en ytterligare symtomlindring erhållas genom en kombination av FL-41 och polariserande filter.
     
  • Det är vanligt att behandling med konstgjorda (artificiella) tårar lindrar besvär i form av torra ögon tidigt i sjukdomsförloppet.
     
  • Dystoni försämras av stress. Det är därför viktigt för personer med sjukdomen att försöka undvika stressrelaterade situationer.
     
  • Allt eftersom sjukdomen fortskrider leder symtomen till konsekvenser som påverkar aktiviteter i vardagen. Det sociala livet och möjligheten att yrkesarbeta kan påverkas. Det är viktigt att vid behov tillgodose psykologiskt stöd. Detta stöd kan ges av kurator och/eller psykolog inom vuxensjukvården.


Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling förekommer i två former; neurektomi och myektomi.

Vid neurektomin tas en bit av ansiktsnerven bort. Långtidseffekten av neurektomin är tveksam då ansiktsnerven ofta växer ut igen.

Myektomi innebär att man försöker att excidera de olika musklerna som är engagerade i ansiktsmimiken. Effekten av myektomi har undersökts främst i USA och man har funnit att tiden efter operation kan besvären minska med upp till 70-80 procent.

Långtidseffekterna av denna typ av behandling är ännu inte kända. Behandling med neurektomi och myektomi utförs i mycket begränsad omfattning i Sverige.


 

PROGNOS


De flesta patienter kräver livslång behandling för sin BEB. Med behandlingen är dock prognosen god och de flesta patienter klarar vardagen utan större problem med behandling.

 

ICD-10

Blefarospasm G24.5

 

Referenser


Hallett M. Blepharospasm: recent advances. Neurology 2002; 59: 1306-1312.

Henderson JW. Essential blepharospasm. Trans Am Ophthalmol Soc 1956; 54: 453-520.

Jankovic J. Etiology and differential diagnosis of blepharospasm and oromandibular dystonia. Adv Neurol 1988; 49: 103-116.

Jankovic J, Orman J. Blepharospasm: demographic and clinical survey of 250 patients. Ann Ophthalmol 1984; 16: 371-376.

Jordan DR, Anderson RL, Digre KB. Apraxiaof lid opening
in blepharospasm.OphthalmicSurg. 1990;21(5):331-4

Jost WH, Kohl A. Botulinum toxin: evidence-based medicine criteria in blepharospasm and hemifacial spasm. J Neurol 2001; 248: 21-24.

McCann JD, Gauthier M, Morschbacher R, et al. A novel
mechanism for benign essentialblepharospasm.Ophthal
Plast ReconstrSurg. 1999;15(6):384-9

Stojanovic M, Cvetkovic D, Kostic VS. A geneticstudyof
idiopathicfocaldystonias. J Neurol. 1995;242(8):508-11

Adams WH, Digre KB, Patel BC, Anderson RL, Warner JE, Katz BJ. The evaluation of light sensitivity in benign essential blepharospasm. Am J Ophthalmol. Jul 2006;142(1):82-87.

Blackburn MK, Lamb RD, Digre KB, Smith AG, Warner JE, McClane RW, et al. FL-41 tint improves blink frequency, light sensitivity, and functional limitations in patients with benign essential blepharospasm. Ophthalmology. May 2009;116(5):997-1001.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 2668

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Blefarospasm

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna

annons
annons