Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Troklearispares
Författare Professor, överläkare , S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm
Granskare Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
Uppdaterad 2016-05-09
Specialitet Ögon
Skriv ut
annons




 

BAKGRUND
 

Troklearisnerven (n. IV) är den minsta av de tre ögonmuskelnerverna, men också den som har det längsta extracerebrala, intrakraniella förloppet. Detta gör den extra vulnerabel för trauma mot huvudet, vilket är den vanligaste orsaken till pares/paralys. N. IV innerverar m. obliquus sup. som inåtroterar, sänker och abducerar bulben. N. IV-pares kan vara kongenital eller förvärvad, uni- eller bilateral, alla med sin egna kliniska bild.

Troklearisparesen är den ögonmuskelnervsförlamning som är svårast att upptäcka och kan därför förbli odiagnostiserad under lång tid.

Troklearispares är den vanligaste orsaken till förvärvad vertikal skelning.

Kongenital troklearispares är relativt vanligt och kan vara orsakad av ett förlossningstrauma eller, mer sällan förekommande, en aplasi av trokleariskärnan. Patienter med kongenital troklearispares uppvisar ofta en ökad förmåga till vertikal fusion. Denna kan vara upp till 20 prismadioptrier (pD). En frisk person klarar vanligen ej mer är 3-4 pD.

 

Anatomi
 

Trokleariskärnan (nc. n IV) ligger i den periakveduktala grå substansen dorsalt om MLF (fascikulus longitudinalis medialis) i höjd med kolliculus inferior. Fibrerna i fascikeln går dorsalt och korsar medellinjen innan de går ut på den dorsala sidan av hjärnstammen. Nerven går sedan runt pons och in i sinus kavernosus där den löper i väggen tillsammans med n. III (okulomotorius) och n. V:1 (oftalmikusgrenen av n. Trigeminus) innan den tränger in i orbitan via fissura orbitalis superior och annulus of Zinn. I orbitan innerverar n. IV endast en muskel, nämligen m. Obliquus sup.
 

Trokleariskärnans lokalisation i hjärnstammen, horisontellt snitt i nivå med kolliculus inferior (extern länk till Wikipedia)



 

ORSAKER
 

  • Trauma – nervens långa extracerebrala förlopp, samt det faktum att den är så tunn gör att den kan sträckas i samband med en huvudskada. Se även nedan under rubriken Subaraknoidalrummet. Vanligen måste dock traumat varit kraftigt och orsakat medvetslöshet. Vid en troklearispares efter ett bara lindrigt trauma bör man leta efter strukturella orsaker som kan vara delaktiga.

  • Vaskulär skada – mikroangiopati oftast associerat med diabetes mellitus (”medical fourth”). Denna skada har vanligen en bättre prognos är den traumaorsakade n. IV-paresen. Diabetes mellitus, arterioskleros och hypertension kan här ligga bakom paresen.

  • Borrelia-infektion måste alltid övervägas i våra trakter då neuroborrelios kan orsaka troklearispares.

  • Troklearisparesen kan ge sig till känna och bli symtomatisk efter kataraktkirurgi. Om patienten har haft en välkompenserad och därmed asymtomatisk n. IV-pares sedan länge kan hända att han/hon tappar kontrollen över kompensationsmekanismerna under det att katarakt utvecklas och binokulärfunktionerna försämras. När de sedan får tillbaka sin goda syn efter kirurgin uppkommer en vertikal diplopi.

  • Kongenital n. IV-pares förekommer och då vanligen efter komplicerade förlossningar men det finns också indikationer på att paresen skulle kunna bero på en dysgenesi av trokleariskärnan eller en abnorm utveckling av själva nerven. Det har beskrivits att troklearissenan vid kongenitala pareser skulle vara ovanligt slapp, ha ett onormalt fäste på bulben eller saknas helt (se ref Helvestone).

  • Tumör, aneurysm och multipel skleros är ovanliga etiologier till troklearispares men har beskrivits.
Visa översikt: Borrelia



SYMTOM
 

Troklearispares yttrar sig ofta som ett vertikalt dubbelseende som ökar vid blickriktning nedåt (som när man går nedför en trappa) och vid blick åt motsatta sidan. Patienterna får också en excyklotropi (ögat roterat uppåt utåt). Detta kan orsaka ett dubbelseende som ger sig tillkänna som en lutning av bilden; när patienten tittar på en vertikal linje förefaller den övre änden befinna sig närmare patienten än den nedre.

De flesta patienter med troklearispares uppvisar någon form av torticollis, dvs tvångshuvudhållning. Vanligen lutar de huvudet åt den friska sidan för att minska eller eliminera dubbelseendet. Det finns dock patienter som lutar huvudet åt den sjuka sidan för att få större separation av de två dubbelbilderna och därmed kunna undertrycka den ena bilden lättare.


 

KLINISKA FYND
 

Generella kliniska fynd
 

  • Hypertropi - Troklearisparesen ger upphov till hypertropi (skelning uppåt) på det drabbade ögat och denna ökar i adduktion och depression (nedåtblick).

  • Kontralateral huvudlutning – för att motverka diplopin lutar patienten huvudet mot den friska sidan. Om man lutar huvudet mot den sjuka sidan ökar hypertropin och den vertikala diplopin. Ett barn med huvudlutning kan misstänkas ha en tortikollis men skall alltid undersökas av oftalmolog eller ortoptist innan någon behandling mot tortikollis sätts in. Ett sätt att särskilja ortopedisk från oftalmologisk huvudlutning är att täcka för det ena ögat. Barnet med en oftalmologisk orsak (troklearispares) rätar oftast upp huvudet då (kanske inte helt) eftersom huvudlutningen är en effekt av binokulärseendet. Barnet med en ortopedisk orsak till huvudlutningen håller kvar huvudet i samma position trots täckning av ena ögat.


Kliniska fynd relaterade till skadans läge

En troklearispares kan bero på en skada var som helst på nerven; från kärnan till orbitan. De vanligaste skadelokalisationerna är:
 

  • Trokleariskärnan/fascikeln

      Man kan bara skilja mellan skador på dessa två lokalisationer om det föreligger andra neurologiska symtom och fynd samtidigt. Troklearisnerven korsar medellinjen efter utträdet ur hjärnstammens dorsalsida. Troklearispares kan förekomma som en del i Parinauds syndrom, dorsal midbrain syndrome - ett komplex av ögonsymtom orsakat av en skada i dorsala mitthjärnan.

      Eftersom de sympatiska fibrerna på väg ner i hjärnstammen passerar alldeles i anslutning till trokleariskärnan och fascikeln kan dessa skadas samtidigt. Detta kan ge upphov till troklearispares och ett centralt kontralateralt Horners syndrom.

      En annan förekommande kombination är troklearispares och en relativ afferent pupilldefekt (RAPD). RAPD yttrar sig som en positiv swinging flashlight sign (för beskrivning av testet, se Optikusneurit). De fibrer som viker av från synbanan mot dorsala mesencefalon för att kopplas om i den parasympatiska okulomotoriuskärnan passerar genom det område där trokleariskärnan ligger. Om dessa fibrer skadas innan troklearisnerven korsat medellinjen uppkommer en RAPD på samma sida. Om skadan uppkommer efter medellinjekorsningen uppstår en kontralateral RAPD.


  • Subaraknoidalrummet

      Då troklearisnerven har ett så långt extracerebralt förlopp löper den risk att skadas i subaraknoidalrummet. Detta kan bl a ske vid ett ökat intrakraniellt tryck, tumörer och aneurysm.

      Vid ett frontalt huvudtrauma uppkommer ibland en bilateral n. IV-pares pga att nerverna bilateralt kläms mot tentoriet strax efter det att de passerat ut på hjärnstammens baksida.


  • Sinus kavernosus

      En trombos eller annan utrymmeskrävande process i sinus kavernosus orsakar ofta flera ögonmuskelpareser. Abducensparesen är dock den vanligast förekommande.


  • Orbitan

      Troklearisnerven har ett kort förlopp i orbitan. Risken för troklearispares vid orbitaskada är därför liten.


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Skew deviation – vertikal latent skelning (ögonaxlar ej parallella i vertikalplanet). Vid skew deviation föreligger vanligen inget negativt head tilt-test (ortoptisk test som indikerar vilken muskel som ger upphov till en vertikal diplopi). Ibland ses en internukleär oftalmoplegi (adduktionsdefekt), vilket vanligen ej är fallet vid en n. IV-pares. Det hypertropa ögat är vid skew deviation vanligen inåtroterat medan det drabbade ögat vid en n. IV pares är utåtroterat. Detta kan dock vara svårt att avgöra kliniskt.

  • Endokrin oftalmopati – tyreoidea-associerad ögonmuskelsjukdom med fibros i muskulaturen kan ge upphov till en rörelseinskränkning liknande den vid en n. IV-pares. Endokrin oftalmopati och andra mekaniska orsaker till felställning kan diagnostiseras med "forced duction test". MRT av orbitan kan eventuellt också påvisa den svullna muskeln.

  • Myastenia gravis - kan likna alla olika typer av ögonmuskelpareser pga neuromuskulärt orsakad ögonmuskelsvaghet.

  • Överaktiv m. obliquus inferior – ovanligt tillstånd som kan diagnostiseras genom head tilt-test.

  • Jättecellsarterit - kan orsaka troklearispares. Viktig differentialdiagnos hos äldre patienter. Tag SR (se Utredning nedan).
  • Browns syndrom (egentligen Brown´s superior oblique tendon sheath syndrome) – ger upphov till en begränsad elevering i adduktion pga att senan som hör till m. obliquus sup. har en begränsad rörlighet. Liknar egentligen mest en isolerad obliquus inf.-pares och kan förbli odiagnostiserad länge. Tillståndet finns i en kongenital form där senan är för kort eller veckad. I den förvärvade formen uppkommer den mekaniska restriktionen av en tendinit med svullnad, sammanväxningar, metastaser eller trauma.

    Browns syndrom förekommer ibland i samband med reumatiska sjukdomar och då brukar antiinflammatoriska läkemedel ha god effekt. På grund av den mekaniska restriktionen kan man ibland höra ett klickande ljud när senan rör sig genom troklean och patienten söker ibland för detta nytillkomna ljud samt diplopi.

    Vid den förvärvade formen har patienten ofta värk vid försök till uppåtblick och ibland kan man palpera en ömhet över troklea. Tillståndet har god prognos och de flesta fall spontanläker. För övriga har behandling med systemiska eller lokala, trokleanära injektioner av steroider föreslagits. Kirurgiska ingrepp är också tänkbara.

  • Obliquus superior-myokymi – patienter med detta tillstånd klagar över snabba återkommande episoder av monokulär suddig bild (som ett glimrande) och en känsla av tremor i ögat. Vissa patienter uppger också en torsionsoscillopsi eller torsionsdiplopi. Attackerna varar oftast ej längre än 10 sekunder, men kan återkomma flera gånger dagligen.

    Attackerna kan initieras av att rikta blicken nedåt eller av blinkning. De små rörelser som uppkommer i ögat är ofta svåra att detektera kliniskt, men brukar kunna ses i biomikroskopet. EMG-avledningar har visat att det föreligger en abnorm impulstrafik i n. IV under attacken. Tillståndet har en god prognos och brukar försvinna spontant.

    Ingen riktigt effektiv behandling finns att tillgå, men karbamazepin (Tegretol) har visats sig ha en god effekt hos vissa patienter. Detsamma gäller för beta-blockerare i systemisk eller lokal form.
Extern länk till video - Obliquus superior-myokymi


 

UTREDNING
 

  • Motilitetsundersökning – kontrollera förmågan att utföra versioner (synkrona rörelser med bägge ögonen samtidigt) och duktioner (rörelser med endast ett öga – i praktiken med ett öga förtäckt för att "koppla ur" binokulärseendet) i alla 9 blickriktningar.

  • Notera och beskriv eventuell huvudhållning.

  • Dokumentera paresen med Lee's screen (görs på ögonkliniken). Denna undersökning kvantifierar paresen och är värdefull vid uppföljande undersökningar.

  • Bielschowskys head tilt test stimulerar intorsion av bulben på den sida mot vilket huvudet är lutat och extorsion av bulben på den sida från vilken huvudet lutas. Incyklomuskler och excyklomuskler har motsatta vertikala funktioner och när det fölrekommer en pares så kommer den muskel som inte har någon antagonist att ta överhanden och en hypertropi uppkommer.

    Bielschowskys head tilt test görs i tre steg:

    Steg 1. Vilket öga har en hypertropi?
    Steg 2. Blir hypertropin större i höger eller vänster blickriktning?
    Steg 3. Blir hypertropin större eller mindre vid huvudlutning?

    I tabellen nedan ses vilken muskel som är paretisk vid olika utfall av steg 1 -3 ovan
Steg 1Steg 2Steg 3Paretisk muskel
H/VHö obl sup
H/VVä rec sup
H/VHö rec inf
H/VVä obl inf
V/HVä obl sup
V/HHö rec sup
V/HVä rec sup
V/HHö obl inf


 

  • "Forced duction test" – på lokalbedövad konjunktiva (dropp-anestesi) tar man med klopincett tag i konjunktiva och för ögat i den paretiska muskelns dragriktning för att se om det finns en mekanisk inskränkning av rörligheten. Detta test skiljer de neurogena pareserna från de mekaniska.

  • Överväg differentialdiagnoserna ovan. Tensilontest kan bli aktuellt för att utesluta myastenia gravis myastenia gravis

För exempel på hur det kan se ut vid undersökning av troklearispares, se:
 

Troklearispares (extern länk till Atlas of Ophthalmology)


Provtagning
 

  • SR – speciellt hos patienter > 60 år då frekvensen jättecellsarterit som orsak till pares är betydligt högre än hos yngre patienter.

  • Blodstatus

  • B-glukos

  • Borrelia-serologi

  • Blodtryck


BEHANDLING
 

Om troklearisparesen ej utläker spontant kan diplopin, i väntan på kirurgisk korrektion av patientens vertikala felställning, ofta elimineras med ett "press-on prism", sk Fresnelprisma. Prismat utprovas vanligen av ortoptist och fästs på glasögonen.

Kirurgisk korrektion bör dock ej göras tidigare än 12 månader efter paresens uppkomst. Denna innebär oftast att man gör en resektion av senan till m. obliquus superior som på det viset blir kortare och därmed lite starkare, dvs den återfår lite av sin kraft. Detta kräver dock att det finns någon innervation av muskeln (alltså inte totalparetisk) kvar vilket kan vara svårt att avgöra kliniskt.



Uppföljning/fortsatt omhändertagande
 

Uppföljning sker bäst hos ortoptist som också kan hjälpa till med prismautprovningen och mäta felställningen inför en eventuell operation.



Prognos
 

Liksom vid andra ögonmuskelpareser sker oftast en komplett återhämtning efter de troklearisskador som orsakas av ischemi i nerven. Traumatiska skador har en betydligt sämre utläkningsfrekvens (uppskattningsvis 50%). Viss återhämtning i nerven kan ske ända upp till 12 månader efter traumat.


 

ICD-10

Troklearispares H49.1

 

Referenser


Gräf M, Weihs J. [Surgery for acquired trochlear nerve palsy.] Ophthalmologe. 2008 Apr 18. [Epub ahead of print] German.
PMID: 18418609

Prosst RL, Majetschak M. Traumatic unilateral trochlear nerve palsy. J Trauma. 2007 Jun;62(6):E1-3. No abstract available.
PMID: 17563637

Tsuda H, Ito T, Yoshioka M, Ishihara N, Sekine Y. Isolated trochlear nerve palsy in herpes zoster ophthalmicus. Intern Med. 2007;46(8):535-6. Epub 2007 Apr 17. No abstract available.
PMID: 17443053

Straumann D, Steffen H, Landau K, Bergamin O, Mudgil AV, Walker MF, Guyton DL, Zee DS. Primary position and listing's law in acquired and congenital trochlear nerve
palsy. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2003 Oct;44(10):4282-92.
PMID: 14507872

Hoya K, Kirino T. Traumatic trochlear nerve palsy following minor occipital impact--four case reports. Neurol Med Chir (Tokyo). 2000 Jul;40(7):358-60.
PMID: 10927902

Lavin PJ, Donahue SP, Jacobson DM, Moster ML, Galetta SL, Liu GT, Eggenberger ER. Isolated trochlear nerve palsy in patients with multiple sclerosis. Neurology. 2000 Jul 25;55(2):321-2. No abstract available.
PMID: 10908924

Chen CH, Hwang WJ, Tsai TT, Lai ML. Midbrain hemorrhage presenting with trochlear nerve palsy. Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipei). 2000 Feb;63(2):138-43.
PMID: 10677925

Jacobson DM, Moster ML, Eggenberger ER, Galetta SL, Liu GT. Isolated trochlear nerve palsy in patients with multiple sclerosis. Neurology. 1999 Sep 11;53(4):877-9.
PMID: 10489061

Helveston EM, Krach D, Plager DA, Ellis FD. A new classification of superior oblique palsy based on congenital variations in the tendon. Ophthalmology. Oct 1992;99(10):1609-15. PMID:1454330

Biernacki R . Evaluation techniques for paretic vertical strabismus. Am Orthopt J. 2011;61:2-5. PMID: 22069843

 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 2656

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Troklearispares

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län

annons
annons