Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Njurbäckencancer
Författare Professor , Urologi och andrologi/Norrlands Universitetssjukhus
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2017-02-23
Specialitet Onkologi, Urologi
Skriv ut
annons


BAKGRUND
 

Incidens

Incidensen av njurbäckencancer är relativt låg, men har ökat i västvärlden tills nyligen. I Sverige ses ingen ökning under det senaste decenniet med cirka 120 fall årligen. Njurbäckencancer utgör cirka 5-7 % av alla maligna tumörer i njuren och cirka 5 % av samtliga uroteliala tumörer. De allra flesta njurbäckentumörer är uroteliala och har samma histopatologi som urotelial urinblåsecancer.

Patienter med urotelial tumör i urinblåsan löper ca 1-3 % risk att senare utveckla urotelial tumör i övre urinvägarna, högst risk för carcinoma in situ (CIS). Patienter som behandlas för tumör i njurbäcken och uretär har 30-40 % risk att senare utveckla urotelial tumörrecidiv i urinblåsan. Risk för recidiv i den kontralaterala njuren eller uretären har observerats i 2-5 %.

Naturalhistorien vid njurbäckencancer skiljer sig från blåscancer eftersom majoriteten (60 %) av njurbäckentumörer redan är invasiva vid diagnos jämfört med 15 % vid blåscancer. Vanligast diagnostiseras tumörsjukdomen hos patienter i åldrarna 70 till 80 år. Njurbäckencancer är cirka 3 gånger vanligare hos män än kvinnor.


Etiologi/riskfaktorer

Tobak och arbetsmiljöexposition dominerar som etiologiska riskfaktorer för utveckling av urotelial cancer. Den relativa risken för rökare är ca 3-7 gånger högre än för icke-rökare. Yrkesinducerade riskfaktorer är arbete i färg- och petroleumindustri, men också arbeten med kemikalier och gummi är riskfaktorer.

Balkan-nefropati och intag av fenacetininnehållande analgetika (indragna i Sverige 1983) kan ge upphov till multipla tumörer. Artificiellt sötningsmedel, stenbildning och tidigare strålningsterapi diskuteras som möjliga etiologiska faktorer.


 

SYMTOM
 

  • Hematuri 80 %
  • Flanksmärtor (obstruktion orsakad av tumör eller blodkoagel) 10-40 %
  • Kännbar expansivitet i flanken < 5 %
  • Återkommande urinvägsinfektioner < 5 %
  • Nedsatt allmäntillstånd (viktnedgång, anemi, lokal smärta) < 5 %


DIAGNOS
 

  • DT-urografi

    Fyllnadsdefekt är det vanligaste fyndet vid DT-urografi. Undersökningen har en generellt hög sensitivitet och specificitet. Vid njurbäckencancer är hydronefros med eller utan fyllnadsdefekt i 80 % korrelerat till invasiv cancer.

    Med CT kan tumörutbredning utanför njuren och förekomst av körtelmetastaser kartläggas.


  • Retrograd pyelouretärografi

    DT-urografi kompletteras ibland med retrograd pyelouretärografi för bättre visualisering av de övre urinvägarna.

    I samband med kateteruppläggning för undersökningen kan selektiv urin från njurbäckenet samlas via uretärkatetern för cytologisk undersökning.


  • MRT

    För vissa patienter, speciellt de med reducerad njurfunktion där CT med kontrast inte kan användas, kan utredning med MRT vara värdefull för bedömning av tumörutbredningen.


  • Biopsi, cytologi, cystoskopi och uretäroskopi

    Urincytologier kan ge värdefull diagnostisk information. Alla patienter med misstanke på njurbäckencancer skall alltid utredas med cystoskopi eftersom det är relativt vanligt med samtidig blåsmalignitet vid njurbäckencancer.

    Diagnostisk uretärorenoskopi med direkt visualisering och biopsi av tumören rekommenderas och bör utföras vid osäker eller oklar diagnos där ureterorenoskopi kan bidra med ytterligare information som kan påverka behandlingen. Speciellt viktigt är preoperativ biopsi vid klinisk misstanke om högt differentierade tumörer där njursparande behandling planeras.


  • Stadieindelning och spridning

    Stadieindelning av njurbäckencancer är densamma som för urotelial cancer i urinblåsan (se TNM Classification of malignant tumors 2009).

    Njurbäckentumörer sprider sig på samma sätt som blåscancer genom lymfa och blodbana, men också genom direkt genomväxt in i omgivande vävnader. Det tunna muskellagret i njurbäckenet och uretären medför snabb penetration vid invasiv njurbäckencancer.

    Preoperativ utredning bör inkludera både CT buk och CT thorax.


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Andra maligniteter i njurbäckenet - skivepitelcancer kan inte särskiljas från urotelcellscancer radiologiskt.
     
  • Icke röntgentäta konkrement - orsakar också fyllnadsdefekter i njurbäckenet. Datortomografi ger i de flesta fall en klarläggande radiologisk information.
     
  • Koagel som fyller ut delar av njurbäckenet och som också ger fyllnadsdefekter.

Prognostiska faktorer

Vedertagna prognostiska faktorer är tumör stadiet och grad, samtidig CIS, ålder, lymfogen spridning, tumör nekros och tumörlokalisation. Molekylära faktorer är inte validerade eller har inte sensibilitet för klinisk användning. Njurbäckencancer som invaderar in i uretärens muskelskikt har en generellt dålig prognos. Fem års överlevnaden är < 50 % för patienter med pT2/pT3 tumörer och < 10 för patienter med pT4 tumörer. Efter justering för T-stadiet har uretärla tumörer eller multifokala tumörer sämre prognos än de med tumör lokaliserad till njurbäckenet. Ett antal kliniska faktorer är viktiga att värdera inför val av behandlingsstrategi. Dessa innefattar: tumörgrad på endoskopisk biopsi, cellgrad vid urincytologi, tumörstorlek, bild av invasion på radiologisk undersökning, antal tumörer, hydronefos och möjligheten till uppföljning med endoskopi. Förekomst av positiv marginal efter kirurgi och förekomst av CIS (carcinoma in situ) i resektatet är negativa prediktorer för överlevnad.



 

BEHANDLING
 

Eftersom njurbäckencancer är en relativt ovanlig sjukdom med skilda behandlingar för olika tumörstadier är studiematerialet för behandlingseffektivitet begränsade. Det saknas prospektiva randomiserade studier för behandling av njurbäckencancer och behandlingsrekommendationerna grundas därför på evidens av lägre grad.

Den tekniska utvecklingen inom radiologi samt kirurgisk och annan terapi, har förändrat behandlingen av tumörer i njurbäckenet; terapialternativen har blivit allt mer njursparande och mindre invasiva. Systemisk behandling med cytostatika sker enligt samma principer som vid urotelial cancer i urinblåsan.


Nefrouretärektomi

Vid invasiva, liksom vid större eller multifokala, tumörer är standardbehandlingen radikal nefrouretärektomi inkluderande den distala uretären igenom urinblåsans vägg.

Vid operationen exstirperas njuren tillsammans med uretären och en kuff av urinblåsan innefattande ostiet. Nefrouretärektomi kan genomföras öppet eller med traditionell eller robotassisterad laparoskopiskt teknik. Den distala uretärektomin kan utföras på olika vis, men gemensamt för dem alla är en fullständig exstirpation av den distala uretären inkluderande den intramurala delen i blåsan och uretärostiet. Kvarlämnande av uretärdel ger högre risk för återfall och medför en betydligt mer komplicerad uppföljning. Stripping av uretären kan vara tveksam om del av intramurala delvis lämnas. Det finns en stor risk för implantation av uroteliala cancerceller varför man i första hand rekommenderar en-block resektion.

Vid mer avancerad tumörväxt rekommenderas samtidig ipsilateral körtelutrymning. Ingreppet medför minimalt ökad morbiditet, förbättrad prognos och underlättande av planering av adjuvant terapi (samma behandling som erbjuds för avancerad urotelial urinblåse-tumör).

Laparoskopisk eller robotassisterad nefrouretärektomi erbjuder en fördel med minimalinvasiv kirurgi utan försämring av det onkologiska resultatet. Fördelarna med metoden är mindre morbiditet och snabbare återhämtning efter kirurgin. Det är viktigt att anpassa tekniken till den högre risken av tumör spill vid urotelial cancer. Detta innebär bland annat att undvika att öppna njurbäcken eller uretär, och att njure med uretär och blås ”kuff” skall avlägsnas i ett stycke. För mer avancerade tumörer är öppen kirurgi fortsatt rekommenderad standardbehandling.

Lymfkörtelutrymning rekommenderas vid ≥ pT2 tumörer där det i c a 16 % finns lymfkörtelspridning. Nyttan av lymfkörtelutrymning är i första hand för stadium och planering av neoajuvant cytostatikabehandling.


Nefronsparande behandling

Nefronsparande behandling innebär att behandlingen genomförs så att njurfunktion sparas.

Endoskopisk behandling av njurbäckentumörer med uretärorenoskopi och laserkoagulation kan med fördel användas vid icke-invasiva högt differentierade tumörer där också CT inte finner tecken på invasiv tumör. Konservativ behandling av njurbäckencancer rekommenderas dessutom vid: njurfunktionsnedsättning, solitär njure, och för selekterade fall med högt differentierade och icke-invasivt växande små tumörer, också vid en normalt fungerande andra njure.

Rekommendationen gäller ff a för patienter med : en tumör < 1 cm, låg grad, ingen indikation om invasiv tumör vid DT, patient som är införstådd med täta uppföljningar.

Fördelen med uretärorenoskopisk behandling är en låg morbiditet samt att den är nefronsparande. Patienter med högre grad och stadium mer än Ta, har efter endoskopisk behandling en ökad risk för att avlida av sjukdomen. Den endoskopiska metoden har också en risk att undervärdera stadium och grad av njurbäcken/uretärtumören. Patienterna måste informeras om att behandlingen kräver täta uppföljande endoskopiska kontroller. Nefronsparande behandling kräver kontinuerlig uppföljning, speciellt med tanke på den ökade frekvensen lokala och distala tumörrecidiv. Om konservativ njursparande kirurgisk behandling har skett krävs frekvent endoskopisk uppföljning för att undersöka om recidiv uppstår.

Vid recidiv rekommenderas ställningstagande till om radikal kirurgi skall genomföras eller om ny endoskopisk behandling kan rekommenderas.


Perkutan behandling

I speciella fall med lokaliserade tumörer och kraftigt nedsatt njurfunktion med risk för dialysbehov efter nefrektomi eller då nefrektomi inte bedöms vara genomförbart, kan perkutan teknik med resektion och koagulering av tumören via nefroskop vara ett alternativ. Behandlingsalternativet används enbart i speciella fall då nya flexibla uretärorenoskop vanligen når alla delar av njurbäckenet, men kan vara ett alternativ i nedre calyx där man inte kommer åt med uretäroskopi.

Nackdelarna med den percutana metoden är en ökad morbiditet jämfört med uretärorenoskopi, samt risk för tumörcellsimplantation genom att urotelceller kan spridas utanför urinvägarna.


Öppen eller laparoskopisk/robotassocierad resektion.

Sällan indikation då risk för spridning av uroteliala celler som har en hög benägenhet för implantation. Vid segmentella uretärresektioner har distala resektioner mindre risk för recidiv jämfört med resektion i den proximala uretären.


Adjuvant terapi

Installation av Bacillus Calmette-Guérin (BCG) eller cytostatika i njurbäcken och uretär via en nefropyelostomi eller uretärkateter är tillämpbara behandlingar för selekterade patienter. Detta kan göras efter konservativ kirurgi men också vid behandling av CIS. Värdet av behandlingen är inte säkerställd och måste betraktas som experimentell.

Kemoterapi, framför allt platinabaserade, ges vid avancerade njurbäckentumörer på samma indikation som vid urotelial blåscancer. Också strålbehandling kan vara ett alternativ vid avancerad sjukdom där andra behandlingsalternativ inte fungerar.

Randomiserade studier för dessa behandlingar saknas och den kliniska erfarenheten är relativt begränsad.


Avancerad njurbäckencancer

Vid metastaserad sjukdom är nefrouretärectomi sällan indicerad annat än som palliativ åtgärd. Systemisk behandling rekommenderas som för urinblåsecancer. Det finns data som tyder på att cisplatinum-baserad kemoterapi kan ge förlängd överlevnad. Evidensgraden för cytostatika behandling vid njurbäckencancer är låg. Värdet av strålbehandling är relativt okänt men kan vara till fördel för vissa selekterade patienter jämförbart med strålbehandlingseffekten vid urinblåsecancer.

 

UPPFÖLJNING
 

Eftersom recidiv är relativt vanlig efter behandling av urotelial cancer i urinvägarna är uppföljande undersökningar viktiga.

Uppföljning av patienter med njurbäckencancer utförs för att upptäcka såväl recidiv i urinvägarna som metastaser. Frekvensen av uppföljningen beror på tumörens stadium, tumörens grad, förfluten tid efter kirurgi, samt typ av terapi. Högre stadium innebär högre risk för metastasering.

Det rapporteras 30-40 % recidiv i urinblåsan efter primärbehandling av njurbäckencancer.

Den postoperativa uppföljningen innefattar:

  • Uppföljning avseende de övre urinvägarna, speciellt efter nefronsparande terapi. Initialt rekommenderas årlig radiologisk undersökning av de övre urinvägarna med urografi eller CT-urografi. Vid konservativ behandling med laserkoagulation bör en regelbunden endoskopisk undersökning av de övre urinvägarna genomföras. Ett exempel är reinspektion med uretärorenoskop och biopsitagning efter 3, 6 och 12 månader, därefter årligen. Undersökningen kombineras med urincytologier och cystoskopi av urinblåsan

  • Generellt rekommenderas alltid uppföljande kontroller av urinblåsan, eftersom proximala recidiv, exempelvis i urinblåsan, är frekvent förekommande. Standardundersökning för kontroll av urinblåsan är klinisk undersökning med cystoskopi och urincytologierefter efter 3 månader och sedan årligen. Uppföljningen rekommenderas i minst 5 – 10 år beroende på kliniskt stadium och tumörgrad. Uppföljningen rekommenderas i minst 5 år.

  • Det är viktigt att kontrollera patientens kontralaterala övre urinvägar på grund av risk för multifokalitet vid urotelial cancer. Speciellt vid debut av ny hematuri är alltid ny utredning indicerad tillsammans med cystoskopi och urincytologier. Årlig radiologisk undersökning av de övre urinvägarna med CT-urografi rekommenderas under 5 år.


 

ICD-10

Malign tumör i njurbäcken C65.9

 

Referenser
 

Liatsikos EN, Dinlenc CZ, Kapoor R, Smith AD. Transitional-cell carcinoma of the renal pelvis: ureteroscopic and percutaneous approach. J Endourol. 2001 May;15(4):377-83

Jabbour ME, Smith AD. Primary percutaneous approach to upper urinary tract transitional cell carcinoma. Urol Clin North Am. 2000 Nov;27(4):739-50.

Raman JD, Scherr DS. Management of patients with upper urinary tract transitional cell carcinoma. Nat Clin Pract Urol. 2007 Aug;4(8):432-43.

Braslis KG, Soloway MS. Management of ureteral and renal pelvic recurrence after cystectomy. Urol Clin North Am. 1994 Nov;21(4):653-9.

Rassweiler JJ, Schulze M, Marrero R, Frede T, Palou Redorta J, Bassi P. Laparoscopic nephroureterectomy for upper urinary tract transitional cell carcinoma: is it better than open surgery? Eur Urol. 2004 Dec;46(6):690-7. Review
Thompson RH, Krambeck AE, Lohse CM, Elliott DS, Patterson DE, Blute ML. Endoscopic management of upper tract transitional cell carcinoma in patients with normal contralateral kidneys. Urology. 2008 Apr;71(4):713-7

Simone G, Papalia R, Guaglianone S, et al. Laparoscopic versus open nephroureterectomy: perioperative and oncologic outcomes from a randomised prospective study. Eur Urol 2009; 56: 520–6.

Lughezzani G, Sun M, Perrotte P, Shariat SF, Jeldres C, Budaus L, Alasker A, Duclos A, Widmer H, Latour M, Guazzoni G, Montorsi F, Karakiewicz PI. Should Bladder Cuff Excision Remain the Standard of Care at Nephroureterectomy in Patients with Urothelial Carcinoma of the Renal Pelvis? A Population-based Study. Eur Urol. 2010; 57: 956-62.

Xylinas E, Rink M, Cha EK, et al. Impact of distal ureter management on oncologic outcomes following
radical nephroureterectomy for upper tract urothelial carcinoma. Eur Urol 2014, 210-7.

Babjuk M, Burger M, Zigeuner R, Shariat SF, van Rhijn BW, Compérat E, Sylvester RJ, Kaasinen E, Böhle A, Palou Redorta J, Rouprêt M; European
Association of Urology. EAU guidelines on non-muscle-invasive urothelial carcinoma of the bladder: update 2013. Eur Urol. 2013, 639-53. 10. Review.

Phé V, Cussenot O, Bitker MO, et al. Does the surgical technique for management of the distal ureter
influence the outcome after nephroureterectomy? BJU Int 2011, 130-8.

Walton TJ, Novara G, Matsumoto K, et al. Oncological outcomes after laparoscopic and open radical
nephroureterectomy: results from an international cohort. BJU Int 2011, 406-12.

Övriga referenser se länk.

Seisen, T., et al. A Systematic Review and Meta-analysis of Clinicopathologic Factors Linked to Intravesical Recurrence After Radical Nephroureterectomy to Treat Upper Tract Urothelial Carcinoma. Eur Urol, 2015. 67: 1122

Ploussard, G., et al. Conditional survival after radical nephroureterectomy for upper tract carcinoma. Eur Urol, 2015. 67: 803

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 2446

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Njurbäckencancer

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral

annons
annons
annons