Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Hårcellsleukemi
Författare Docent , Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Granskare , /
Uppdaterad 2017-03-01
Specialitet Hematologi, Onkologi
Skriv ut
annons





BAKGRUND
 

Hårcellsleukemi (HCL) är en sällsynt tumörsjukdom som utgår från immunsystemets B-lymfocyter och räknas till gruppen lågmaligna lymfom.
I Sverige insjuknar 25-30 personer varje år, varav de flesta är män (3:1). Medianåldern vid diagnos är 60 år. Namnet har uppkommit eftersom tumörcellerna har utskott på cellytan som i mikroskop ser ut som hår. Lymfomcellerna har en mutation i BRAF V600E som förefaller vara mycket ovanliga vid andra lymfom.

Tumörcellerna tillväxer långsamt främst i benmärg och mjälte. I benmärgen stimulerar tumörcellerna bindväven så att benmärgen blir fibrotisk. Oftast hittas endast enstaka tumörceller i blodet, men ibland finns ett stort antal (leukemisk blodbild).

Förstorade lymfkörtlar är ovanligt och när de förekommer är det i buken. Symtomen uppstår när tumörcellerna fyllt upp benmärgen så att dess funktion sviktar eller när mjälten blivit förstorad. Ibland upptäcks hårcellsleukemi innan sjukdomen förorsakat symtom, t ex vid hälsokontroll.
 

Se översikt: Lymfom - behandling



SYMTOM
 

  • Trötthet (p g a anemi)
  • Infektioner (p g a leukopeni)
  • Blödningsbenägenhet (p g a trombocytopeni)
  • Fyllnadskänsla i buken (p g a stor mjälte)


UTREDNING
 

Status

Patienten är ofta något blek och har en palpabel mjältförstoring. Ofta saknas förstorade lymfkörtlar.


Lab

  • Ofta ses cytopeni av något slag; lågt Hb, LPK och/eller TPK. Ibland är LPK högt p g a tumörceller i blodet förorsakande lymfocytos.
  • Vid differentialräkning ses framförallt låga värden av monocyter.
  • M-komponent är ovanligt.
  • Leverprover (inklusive S-LD) och njurfunktion brukar vara normala.

Benmärgsprov

Benmärgsbiopsi krävs för säker diagnos. Vid mikroskopi ser man att den normala benmärgen ersatts av tumörceller som ligger glest utspridda omgivna av erytrocytsjöar och fibros.

Benmärgsaspiration kan vara svårt att genomföra (”dry tap”) eftersom den fibrotiskt omvandlade benmärgen inte släpper ifrån sig celler.


Datortomografi

DT är oftast helt normal bortsett från eventuell splenomegali.


 

BEHANDLING
 

Kladribin (Leustatin, Litak)

Utgör den viktigaste behandlingen. Kan ges både i.v. och s.c. men i Sverige dominerar subkutan administration. Behandlingen ges 1 gång/dag under 5 dagar i dosen 0.1-0.14 mg/kg/dygn. Behandlingen kan upprepas om återfallen inte kommer för tätt (riktlinje 1 år).

Nästan alla patienter svarar bra med långa remissioner, men ca 40 % får återfall. Hos de patienter som inte får återfall kan sofistikerade metoder påvisa enstaka kvarvarande tumörceller, så det är svårt att säga att behandlingen är botande.

Biverkningsmässigt dominerar infektioner, ibland av sällsynt slag (opportunistiska). Risken för infektioner är störst i början av behandlingen, särskilt om antalet friska leukocyter är lågt vid behandlingsstart. Infektionsrisken upphör ca 3 månader efter framgångsrik behandling. De flesta infektioner orsakas av kroppsegna agens eller av sådana agens som finns i den omedelbara närmiljön. Det lönar sig alltså inte att skydda sig från omgivningen.
Kladribin orsakar inte håravfall eller illamående. Allopurinol behöver inte ges som profylax (mot uratutfällning) vid insättning av kladribin. Allopurinol har rapporterats ge ökad risk för hudbiverkningar.


Rituximab (Mabthera)

Rituximab har blivit den efter kladribin näst viktigaste behandlingen. Behandlingen ges 1 gång per vecka i dosen 375 mg/m2/dos i 4 veckor. Biverkningarna är lindriga, vanligast under första infusionen och utgörs huvudsakligen av en influensaliknande reaktion som går att förhindra till stor del med premedicinering i form av steroider.

Mycket talar för att en kombination av kladribin och rituximab ger bättre effekt än monoterapi med endera alternativet. Kombinationsbehandling kommer sannolikt användas allt mer i framtiden. Optimala doser vid kombinationsbehandling är inte kända.
Underhållsbehandling med rituximab 375 mg/m2/dos var tredje månad, efter uppnådd remission i ca 2 år, är en möjlig framtida behandling för de få patienter som har svårbehandlad sjukdom.


Interferon alfa (Introna, Roferon, Multiferon)

Alfa-interferon var länge den dominerande behandlingen, men dess betydelse är nu mycket liten p g a framgångarna med kladribin och rituximab. För patienter som inte svarar tillräckligt bra på kladribin och/eller rituximab kan alfa-interferon vara ett alternativ.

Vanligaste dosen är 3 miljoner enheter/dag som ges s.c. Vid bra svar kan dosen sänkas till 3 miljoner enheter varannan dag. Behandlingen pågår så länge den har effekt och toxiciteten är acceptabel.

Vanliga biverkningar är trötthet och nedstämdhet. Alfa-interferon kan också ge försämrade blodvärden och autoimmuna reaktioner, framför allt i tyreoidea (hypo- eller hypertyreos).

Pegylerat interferon (Pegintron) är ett alternativ och ges 1 gång per vecka s.c. i dosen 50 ug.


Splenektomi

Enstaka patienter med förstorad mjälte har nytta av splenektomi, men numera är denna åtgärd sällsynt förekommande.


BRAF-hämmare

Vemurafinib (Zelboraf) och dabrafenib (Tafinlar) hämmar aktiviteten hos celler som drivs av BRAF mutation (som majoriteten av hårcellsleukemier har). Imponerande resultat av denna behandling har rapporterats hos patienter som sviktat på mer etablerade behandlingar.


 

UPPFÖLJNING
 

Viktigast vid uppföljning är att följa de vanliga blodprover som mäter benmärgens funktion dvs Hb, LPK, TPK och diff. Efter nyligen avlutad behandling tas proverna ofta men kan sen tas allt mer sällan. Om proverna visar successivt försämrade värden görs en benmärgsbiopsi. Läkarbesök eller rutinmässiga benmärgsprov har mycket litet värde vid uppföljning av hårcellsleukemi.


 

PROGNOS
 

Prognosen är mycket god och med dagens behandling påverkas inte den förväntade överlevnaden.


 

ICD-10

Hårcellsleukemi C91.4

 

Referenser

Else M et al. The role of rituximab in combination with pentostatin and cladrabine for the treatment of recurrent/refractory hairy cell leukaemia. Cancer 2007; sept 20.

Hagberg H, Lundholm L. Rituximab, a chimeric anti-CD20 monoclonal antibody, in the teatment of hairy cell leukemia. Br J Haematology 2001;115:609-11.

Grever MR et al, Blood. 2017 Feb 2;129(5):553-560.. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia.
Tiacci E, Trifonov V, Schiavoni G, et al. BRAF mutations in hairy-cell leukemia. N Engl J Med 2011;364:2305-2315

Vårdprogram för lymfom, www.roc.se

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 2389

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hårcellsleukemi

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten

annons
annons