Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Tymom
Författare Docent , Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Granskare , /
Uppdaterad 2017-07-11
Specialitet Onkologi, Neurologi, Hematologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Tumörer som utgår från tymus kallas tymom. Tumörformen är sällsynt, i Sverige insjuknar årligen 20-30 patienter. Vanligaste ålder vid diagnos är 50-60 år.

Tymom är oftast väl inkapslade, godartade tumörer men kan ibland växa mer aggressivt (kalls då thymuscancer) framförallt i närmsta omgivningen och i enstaka fall ge upphov till metastaser. Vanligaste metastaslokal är pleura (”droppmetastaser”).

Eftersom tymus är en viktig del av immunsystemet, speciellt för utvecklande av självtolerans, är det inte så konstigt att tymom är kopplat till immunologiska störningar. Myastenia gravis är den i särklass vanligaste immunologiska störningen. Vid myastenia gravis finns antikroppar mot acetylkolinesterasreceptorn. Antikropparna orsakar muskelsvaghet eftersom signaleringen mellan nerver och muskler störs. Andra mindre vanliga immunologiska störningar är SLE, ”pure red cell”-anemi och hypogammaglobulinemi.

Som vuxen har tymus liten betydelse och kan avlägsnas utan att framtida problem uppstår.
 

Se översikt: Myastenia gravis - diagnos och behandling


 

SYMTOM
 

Vid diagnos
 

  • 1/3 har inga symtom (bifynd vid röntgenundersökning)
  • 1/3 har trycksymtom i form av hosta, bröstsmärta, sväljningssvårigheter eller svullnad i ansiktet p g a vena cava superior syndrom
  • 1/3 har muskelsvaghet p g a myastenia gravis


UTREDNING
 

Datortomografi thorax visar ofta typisk bild med en skarpt avgränsbar tumör på platsen för tymus. Diagnos kan således med stor sannolikhet ställas genom datortomografi och patienten kan remitteras till thoraxkirurg för extirpation av förändringen och säkerställande av diagnosen.

Om atypisk bild med svåravgränsbar tumör eller växt utanför tymus är lymfom - en differentialdiagnos och huvudbehandlingen blir då cytostatika, inte kirurgisk extirpation. Tymomcellerna omges ofta av många T-lymfocyter varför differentialdiagnostiska svårigheter mellan tymom och lymfom kan uppstå, speciellt vid små biopsier. Av denna anledning skall finnålspunktion, som endast ger cytologi, undvikas.

Vid misstanke om myastenia gravis skall utredningen kompletteras med blodprovstagning avseende förekomst av antikroppar mot acetylkolinreceptorn.

 

Histologisk indelning - WHO jämfört med äldre benämning (som fortfarande används)
 

WHO-typGammal terminologiKaraktär
IndolentAggressiv
Amedullärt tymom•••••
B1i huvudsak kortikal••••••
B2kortikal••••••
B3högt diff tymisk cancer••••••
Cskivepitelcancer
odiff cancer
sarkomatoid cancer
•••••


B3 och C är ovanliga.

 

Utbredning av sjukdom: Stadieindelning - Masaoka
 

  • Stadium I - inkapslad tumör
     
  • Stadium II - mikroskopisk inväxt av tumör i eller genom kapseln
     
  • Stadium III - tumörinväxt direkt i perikard, stora kärl eller lunga
     
  • Stadium IV - metastaser i närliggande vävnad såsom pleura eller perikard (”droppmetastaser”)
     
  • Stadium V - lymfatisk och/eller hematologisk spridning t ex levermetastaser


BEHANDLING
 

Kirurgi

Kirurgi är i särklass den viktigaste behandlingen. I tidiga stadier (stadium I och II) är kirurgi enda behandlingsalternativ. Tidigare ansågs att man i stadium II skulle ge postoperativ strålbehandling vilket moderna studier dock talar emot eftersom vinsten av minskat antal recidiv försvinner på grund av den toxicitet strålbehandling medför.

I mer avancerade stadier (III, IV och V) kombineras kirurgi med strålbehandling och/eller cytostatika antingen före eller efter operation. Om det rör sig om en mycket stor tumör ges cytostatika före kirurgi för att minska tumören och därmed öka möjligheten till radikal kirurgi. Strålbehandling ges antingen före eller efter det kirurgiska ingreppet. Ibland är det inte möjligt med kirurgi p g a tymomets utbredning och då ges palliativ medicinsk behandling enligt nästa avsnitt. Det förefaller dock ibland vara av värde att ta bort så mycket som möjligt (debulking) särskilt vid snällare histologi.

Vid ett begränsat återfall kan ibland ett nytt kirurgiskt ingrepp vara botande.

 

Medicinsk behandling

Cytostatika ger vanligtvis bra effekt men är inte ensamt botande. Cytostatika används vid återfall efter kirurgi alternativt inför kirurgi vid avancerade tymom, samt som palliation. Oftast används en kombination med doxorubicin, cyklofosfamid, cisplatin alternativt karboplatin (Carboplatin). Andra cytostatika som visat effekt är pemetrexed (Alimta), etoposid (Vepesid) och taxaner som paklitaxel (Abraxane) och docetaxel (Taxotere). Caelyx (liposomalt doxorubicin) kan vara av värde i en palliativ situation där man vill minska risken för doxorubicinets hjärttoxiska effekt.

Kortison i låga doser under lång tid kan ibland ge en bra bromsande effekt.

Somastotinhämmaren oktreotid (Sandostatin) har rapporterats ha effekt hos patienter med tymom som har somastotatinreceptorer (d v s positiv octreotidscan).

Sunitinib (Sutent) har haft viss effekt hos de odifferentierade formerna (thymuscancer).

För behandling av myastenia gravis hänvisas till:
 

Översikt: Myastenia gravis - diagnos och behandling


Strålterapi

Strålbehandling har använts i stor omfattning efter kirurgi framför allt vid stadium II och III för att förhindra återfall. Moderna resultat talar för att stadium II (tumörinväxt i kapsel men inte mer) som genomgått radikal kirurgi inte skall strålbehandlas.

Rekommenderade doser är 40-55 Gy givet med 2 Gy/fraktion, d v s 4-6 veckors behandling. Om det rör sig om en stor tumör kan strålbehandling kombineras med cytostatika som ges före kirurgi för att minska tumören och därmed öka möjligheten till radikal kirurgi.

Risken med strålbehandling är skador på hjärta och lungor, som kan uppträda många år efter avslutad behandling.

 

Uppföljning

Tymom kan återkomma många år efter kirurgi. Regelbundna röntgenundersökningar av lungor bör göras upp till 10 år efter kirurgi. Datortomografi upptäcker återfall tidigare än vanlig lungröntgen men innebär större exposition för joniserande strålning.

Vanlig lungröntgen en gång per år rekommenderas som rutin för patienter med låga stadier (I och II) och snäll histologi med tillägg av datortomografi om misstanke på recidiv uppkommer. För patienter med aggressiv histologi (B3 och C) och högre stadier rekommenderas mer omfattande kontroller.

 

Prognos

Tidiga stadier (I och II) med snäll histologi (A, AB, B1 och B2) blir så gott som alltid botade med kirurgi och dessa patienter har en nästan normal förväntad överlevnad. Om snäll histologi och högt stadium finns risk att sjukdomen blir kronisk med många behandlingsperioder men med lång överlevnad.

Vid mer ilsken histologi, B3 och C, är prognosen allvarlig och mycket allvarlig om det dessutom är ett högt stadium.


 

ICD-10

Malign tumör i tymus C37.9
Benign tumör i tymus D15.0
Tumör av osäker eller okänd natur i tymus D38.4

 

Referenser

Scorsetti M et al. Thymoma and thymic carcinomas. Crit Rev Oncol Hematol. 2016 Mar;99:332-50.

Suster S, Moran CA. Thymoma classification: current status and future trends. Am J Clin Pathol 2006 ;125 :542-54.

Koppitz H, et al. Cancer Treat Rev. 2012 Aug; 38(5): 540-8. State-of-the-art classification and multimodality treatment of malignant thymoma.

Key components of chemotherapy for thymic malignancies: a systematic review and pooled analysis for anthracycline-, carboplatin- or cisplatin-based chemotherapy. J Cancer Res Clin Oncol. 2014 Aug 22. Okuma Y et al.

Eur J Cardiothorac Surg. 2014 Jul 11 A meta-analysis of debulking surgery versus surgical biopsy for unresectable thymoma. Hamaji M1 et al.

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 2271

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Tymom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning

annons
annons
annons