annons
Facialispares, akut idiopatisk perifer (Bells pares) hos vuxna
Författare Docent, överläkare Mats Engström, Öron-,näs-, halsmottagningen, Läkarhuset/Akademiska Sjukhuset, Uppsala
Docent, överläkare Lars Jonsson, Verksamhetsområde öron-, näs- och hals/Akademiska Sjukhuset, Uppsala
Granskare Docent Bengt R. Widgren, FoUU Chef/Region Halland
Uppdaterad 2014-04-23
Specialitet ÖNH, Infektion, Neurologi
Skriv ut



 

BAKGRUND
 

Bells pares definieras som en akut perifer facialispares av okänd genes där tiden för progress till maximal muskelsvaghet inte överstiger en vecka. Defintionsmässigt ska paresen ha förbättrats inom 3-4 månader.

Facialispares kännetecknas av svaghet eller förlamning av den mimiska muskulaturen i ansiktet. Paresen indelas i perifer skada (från facialiskärnan till och med nerven) och central skada (supranukleär). Kliniskt skiljer sig dessa genom att den perifera skadan ger upphov till en svaghet i pannans, ögats och munnens muskulatur medan den centrala orsakar svaghet enbart i ansiktets nedre del (hängande mungipa).

Nedan beskrivs i första hand Bells pares hos vuxna.


Orsaker

Orsaken till akut perifer facialispares är i cirka 70% okänd - Bells pares. Incidensen för Bells pares är cirka 30 per 100 000 individer och år. En föreslagen, men inte bevisad, orsak till nervskadan vid Bells pares är reaktivering av herpes simplex-virus i anslutning till nerven. En autoimmun bakgrund till sjukdomen har också diskuterats.

Risken att drabbas av Bells pares är större vid diabetes och graviditet, samt möjligen vid hypertoni.


 

SYMTOM och KLINISKA FYND


Symtom

Det dominerande symtomet vid Bells pares är en snabbt påkommen muskelsvaghet i den drabbade ansiktshalvan. Ofta beskrivs stelhets- eller domningskänsla i ansiktet, värk kring örat, smakbortfall, ökat eller minskat tårflöde samt ljudkänslighet på paressidan. Dessa symtom kan ibland föregå paresen.


Kliniska fynd

Patienten har:
 

  • svaghet i mungipan
  • långsam blinkning eller oförmåga att sluta ögat
  • svaghet i pannan

Paresens svårighetsgrad indelas i partiell eller total. Partiell pares innebär att viss tonus och rörelseförmåga finns kvar (i varierande grad), total pares innebär paralys med helt slapp ansiktsmuskulatur.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER


  • Varicella-zostervirus kan orsaka en akut perifer facialispares med kranial polyneuropati och mer långdraget förlopp.
     
  • Borreliainfektion kan ge skador på kranialnerverna inklusive akut perifer facialispares. I dessa fall kan det finnas anamnes på föregående erytem och symtom i form av trötthet, huvudvärk och radikulära smärtor. Akut perifer facialispares är hos barn oftare orsakad av borreliainfektion än hos vuxna.
     
  • Akut och kronisk mediaotit.
     
  • Trauma - skalltrauma (skallbasfraktur), öron- eller parotiskirurgi.
     
  • Malignitet i temporalben eller parotis.

Syndrom
 

  • Ramsay Hunts syndrom orsakas av varicella zoster-virus och innefattar blåsor på ytteröra/hörselgång eller i gommen och akut perifer facialispares. Dessutom förekommer ofta sensorineural hörselnedsättning och yrsel.
     
  • Melkersson-Rosenthals syndrom innefattar akut perifer facialispares, lingua plicata (sprickor på tungan) och återkommande ansiktssvullnad.
     
  • Heerfordts syndrom ses vid sarkoidos och innefattar akut perifer facialispares, parotissvullnad och uveit/irit.


UTREDNING


Vid sakta påkommen svaghet, bilateral pares eller fall med akut pares och allmänsymtom (oförklarlig feber, allmänpåverkan, påtaglig trötthet eller radikulära smärtor) ska alltid en organisk genes uteslutas. Orsaker till bilateral pares kan vara:
 

  • Borrelia
  • Guillain-Barrés syndrom
  • Sarkoidos
  • Immunsjukdom
  • Malignitet

Vid påverkan av andra kranialnerver krävs också utvidgad utredning.

Bells pares är en uteslutningsdiagnos. Ovan nämnda differentialdiagnoser och syndrom utesluts genom anamnes och klinisk undersökning. För borreliadiagnostik, när det gäller vuxna, räcker i allmänhet att akut- och konvalescentserum tas. Vid klinisk misstanke om borrelia tas likvorprov. Rickettsia och HIV har omnämnts vid Bells pares men utredning för dessa utförs inte som rutin i Sverige idag.

Paresen följs bäst genom att använda graderingssystem, där Sunnybrook (se extern pdf-fil) och House-Brackmann är de mest använda systemen. Paresens svårighetsgrad kan annars (i avsaknad av graderingssystem) enkelt graderas genom att ange:
 

  • Antal tänder som syns vid "skratt" på den sjuka sidan.
     
  • Diastas (antal mm) mellan övre och undre ögonlock när patienten försöker blunda.
     
  • I vilken grad patienten klarar att rynka pannan.


BEHANDLING


Dagtid ordineras ögongel Viscotears 1-2 droppar 6-8 gånger dagligen och även råd om att hjälpa till med fingret att sluta ögonlocket så ofta det går samt tätt sittande glasögon (skid- eller sportglasögon).

Till natten ges ögonsalva Oculentum simplex. Ögat skyddas ytterligare genom att övre ögonlocket "dras ned" via en hudtejp och en tejp som drar upp nedre ögonlocket. Denna så kallade korstejpning görs i ögats laterala del. Vid kraftig pares eller om patienten har svårt att följa ovanstående råd ordineras fuktkammare nattetid och eventuellt även dagtid.

Vid misstanke på ögonskada eller irit remitteras patienten snarast till ögonläkare.

Vid en total pares i tidigt skede, helst inom tre dagar men upp till 10 dagar efter insjuknandet, rekommenderas kortisonbehandling. Risken för eventuella biverkningar - främst psykiska, gastrointestinala, kardiella och viktuppgång samt påverkan på diabetes - måste dock vägas in vid beslutet. Prednisolon (Prednisolon) 60 mg per dygn ges under fem dagar och minskas sedan med 10 mg per dag (sammanlagt 10 dagars behandling).

En partiell pares i mycket tidigt skede (inom 1-2 dygn) kan försämras de närmast påföljande dygnen och kortisonbehandling rekommenderas därför även i dessa fall.

Vid en konstaterad herpes zoster oticus eller samtidig oral/labial herpes simplex som debuterat inom de föregående tre dygnen (eventuellt något längre) ges peroral antiherpesbehandling och prednisolon. För dosering se FASS: valaciklovir (Valaciclovir, Valtrex), och prednisolon (Prednisolon) i dosering som ovan. Det föreligger dock ej några större kontrollerade studier som styrker behandlingseffekten avseende paresen (eller hörsel-/yrselsymtomen) med antiherpesterapi/kortison vid zoster oticus.


 

PROGNOS och UPPFÖLJNING


Patienter med total pares (slapp pares utan rörelseförmåga eller paralys) löper en cirka 40-50 procentig risk att defektläka. Partiella pareser har en betydligt gynnsammare prognos; tillfrisknandet sker då inom 2 månader. Risken för defektläkning vid partiell pares är endast några få procent. Hög ålder och diabetes anses prognostiskt ogynnsamt.

Första kontrollen sker efter en vecka, främst av ögat men även bedömning av paresgrad och smärtförekomst. Om paresen är partiell (Sunnybrookgradering >40-50) räcker det att skydda ögat med gel och salva enligt ovan - vid osäkerhet låt dock patienten fortsätta med hudtejp/fuktkammare. Vid minsta tecken på kornealskada remitteras patienten snarast till ögonläkare.

Uppföljande kontroll sker efter ytterligare en månad. Vid detta tillfälle tas konvalescentserum för borrelia. Bedömning såsom vid första kontrollen. Om paresen påtagligt förbättrats (Sunnybrookgradering >80) kan kontrollerna avslutas och patienten hör av sig vid behov.

Nästa kontroll sker i övriga fall efter ytterligare två till tre månader. Om patienten har en Bells pares bör den muskulära funktionen delvis ha återkommit efter fyra månader - om så inte är fallet bör organisk genes övervägas och utredas (oftast med kontrastförstärkt magnetisk resonanstomografi av skallbas och parotis). Samsidig kvarstående besvärande smärta i paresområdet mer än två månader efter debut bör också leda till vidare utredning. Fortsatta kontroller avgörs från fall till fall.

Defektläkning innebär att ansiktsfunktionen inte helt återkommer. Muskelrörelserna är försämrade och muskelkontrakturer kan utvecklas, främst i kind och mungipa (mungipan dras uppåt). Ofrivilliga medrörelser i ansiktsmuskulaturen, synkinesier, utvecklas ofta i dessa fall efter 4-6 månader. Vanligast är att blinkning ger medrörelse i mungipan och att rörelse i mungipan ger en sammandragning av ögat. Ofrivilliga ryckningar är ett mindre vanligt restsymtom. Tårande öga på den drabbade sidan förekommer också.

Patienter med Bells pares som fortfarande har en total pares vid uppföljningskontrollen efter en dryg månad bör remitteras för sjukgymnastisk bedömning och eventuell behandling. Tecken på förbättring – reinnervation – bör dock föreligga innan denna behandling (retraining/biofeedback) påbörjas.

Plastikkirurgisk åtgärd blir sällan aktuell, men utförs ibland på grund av problem kring ögat eller mungipan – gäller främst de patienter som fortfarande har en grav pares vid 3-4 månader. Vid uttalade problem med medrörelser i muskulaturen (synkinesier), och där sjukgymnastisk behandling har otillräcklig effekt, kan behandling med botulinumtoxin (Botox, Dysport) övervägas.


 


ICD-10

Bells pares G51.0

 

Referenser


Adour KK, Byl FM, Hilsinger RL Jr, Kahn ZM, Sheldon MI. The true nature of Bell’s palsy: analysis of 1,000 consecutive patients. Laryngoscope 1978;88:787-801.

Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, et al. Clinical practice guideline: Bell’s palsy. Otolaryngol Head Neck Surg. 2013 Nov;149(3 Suppl):S1-27.

Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, et al. Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial. Lancet Neurol 2008;7(11):993-1000.

Lockhart P, Daly F, Pitkethly M, Comerford N, Sullivan F. Antiviral treatment for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2009(4):CD001869.

May M, Schaitkin B eds. The Facial Nerve: May’s Second Edition. Thieme, New York, 2000.

Peitersen E. Bell's palsy: the spontaneous course of 2,500 peripheral facial nerve palsies of different etiologies. Acta Otolaryngol Suppl 2002(549):4-30.

Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell's palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database Syst Rev 2010(3):CD001942.

Sullivan FM, Swan IR, Donnan PT, et al. Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med 2007;357(16):1598-1607.


 

Copyright © Internetmedicin 2014
ID: 217

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Facialispares, akut idiopatisk perifer (Bells pares) hos vuxna

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.






LÄKARE

Specialistläkare
Barn- och ungdomsmedicinska mottagningen i Lerum, Södra Älvsborgs Sjukhus


ST-läkare
Strokeenheten, Oskarshamns sjukhus


Specialistläkare/ Överläkare
Rehabcentrum Gotland


Legitimerad läkare
Flyktingmedicinskt centrum


Läkare, Vårdhygien
NU-sjukvården, Område Medicin och Akut, Infektionskliniken, Trollhättan


Läkare geriatrik/allmänmedicin
Primärvård VC


Specialistläkare/ Legitimerad läkare
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, GLA, Palliativa sektionen


Läkare
Rehabiliteringsmedicinska kliniken


Strokeläkare
Kungälvs Sjukhus, Geriatrik- och rehabiliteringskliniken
AT-LÄKARE

Läkare
Rehabiliteringsmedicinska kliniken
ÖVRIGT

Klinikchef
Folktandvården, Specialkliniken för sjukhustandvård/oral medicin Göteborg
annons
annons