Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Atypisk parkinsonism (Parkinson plus)
Författare Överläkare MD , Neurologimottagningen/Sahlgrenska Universitetssjukhus
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2017-08-28
Specialitet Neurologi, Psykiatri
Skriv ut
Patientbroschyr
Till dig som fått diagnosen Parkinsons sjukdom



BAKGRUND
 

Historik

Parkinsonsyndromet kännetecknas av tremor, hypokinesi och rigiditet. Redan under tidigt 1900-tal visste man att det kunde ha degenerativa eller cerebrovaskulära orsaker.

Introduktionen av levodopa på 1960-talet gjorde att patienter med god behandlingsrespons kunde urskiljas. Parkinsons sjukdom (PS) definierades av parkinsonsyndromet, ett gott svar på levodopabehandling samt degeneration i det nigrostriatala systemet.
Vissa patienter förbättrades inte av levodopabehandling och hade atypiska symtom, vilket ledde till att sjukdomarna Progressiv supranucleär pares (PSP) och Corticobasal degeneration (CBD) kunde beskrivas. Diagnosen Multipel systematrofi (MSA) infördes också som samlingsnamn för de äldre begreppen Bradbury Eggelstones sjukdom, striatonigral degeneration och Shy-Dragers sjukdom.
 

På 1970-talet användes “Parkinson-plus“ som samlingsnamn för de neurodegenerativa sjukdomarna MSA, PSP och CBD. Levy body demens (LBD) beskrevs och kom också att ingå. Atypisk parkinsonism föreslås numera som gemensam benämning för tillstånd där ovanstående diagnoser skall övervägas.

 

Parkinsons sjukdom kännetecknas av:
 

  • Parkinsonsyndromet
  • Bra svar på behandling med levodopa
  • Degeneration i det nigrostriatala systemet

Vid atypisk parkinsonism ses atypiska symtom (se nedan) som lindras ofullständigt eller inte alls av behandling med levodopa.


Vid atypisk parkinsonism, överväg följande diagnoser:
 

  • Multipel systematrofi (MSA)
  • Progressiv supranucleär pares (PSP)
  • Corticobasal degeneration (CBD)
  • Lewy-body demens (LBD)
  • Cerebrovaskulär parkinsonism (CVP)


MULTIPEL SYSTEMATROFI (MSA)
 

Prevalensen av MSA anges till ca 4,4/100 000. Sjukdomen kan indelas i MSA av parkinsonistisk typ (MSA-P) och MSA av cerebellär typ (MSA-C), beroende på vilken klinisk bild som dominerar.


Klinisk bild

Medelålder för insjuknande ligger kring 55 år. Debutsymtom kan vara ortostatisk hypotension, impotens, inkontinens, parkinsonism eller cerebellära symtom.

Dysfagi, dysartri, nackmuskeldystoni (vanligen framåtböjd nacke, så kallad antecollis), stridorös andning på grund av stämbandsdystoni och affektinkontinens kan uppkomma tidigt eller sent i förloppet. Om vilotremor finns är den ofta av myoklon typ. Symtomprogressen är snabbare än vid PS. Viss effekt av levodopabehandling kan ofta ses.

Dystonier och orofaciala dyskinesier liksom svag eller avtagande behandlingseffekt är vanliga problem. Pyramidbanepåverkan med pares och spasticitet tilltar efterhand och ger en blandad tonusökning. Kognitiva symtom är vanligen milda och leder inte till demens. Mortaliteten rapporteras till 50 % 8-9 år efter klinisk debut med enstaka fall med överlevnad upp till 20 år.


Neuropatologi

  • Gliocytoplasmala α-synucleinpositiva inklusionskroppar
  • Glios och nervcellsförlust i nigrostriatala systemet, lillhjärnspedunklarna, pons, pyramidbanorna, ryggmärgen och autonoma nervsystemet

 

PROGRESSIV SUPRANUKLEÄR PARES (PSP)
 

PSP är en kronisk progredierande neurodegenerativ sjukdom som drabbar äldre. Prevalensen är ca 5/100 000.


Klinisk bild

Kliniken kännetecknas oftast av balansstörning med fall, dysartri och efterhand vertikal blickpares. Medelålder för insjuknande är ca 65 år.

Tidiga symtom är yrsel och balanssvårigheter, vid Rombergs prov finner man ostadighet. Falltendens leder till stor benägenhet för trauma. Dysfagi och dysartri kan tillkomma tidigt.

Synstörningar beror på en tilltagande ögonmotorikstörning. Man kan efterhand identifiera nedsatt sackadhastighet som utvecklas till vertikal blickpares med oförmåga att rikta blicken nedåt. Ofrivilligt blundande på grund av blefarospasm eller apraxi ses ofta. Stirrande blick, bakåtböjd nacke (retrocollis) och spasticitet i musculus frontalis kan ge patienten ett karakteristiskt förvånat ansiktsuttryck.

Parkinsonismen utgörs av bilateral hypokinesi och rigiditet som överväger i nacke och bål. Tremor är mindre vanligt. Efterhand uppkommer spasticitet och Babinskis tecken.

Neuropsykologiskt ses varierande grader av frontala symtom med exekutiv dysfunktion, emotionell avflackning, aspontanitet och nedsatt sjukdomsinsikt.

Medelöverlevnad efter debut har angivits till 5,8-9,7 år. Prognosen beror delvis på omhändertagandet med minimering av risker för aspiration och traumatiska skador. Effekt av dopaminstimulerande behandling kan förekomma.

 

Neuropatologi

  • Tau-positiva neurofibrillära tangels
  • Neurofila trådar
  • Förlust av neuron i basala ganglier, hjärnstam och ryggmärg



CORTICOBASAL DEGENERATION (CBD)
 

CBD är den ovanligaste formen av atypisk parkinsonism. Påverkan ses både på cortex och basala områden med asymmetrisk cortikal atrofi i frontal och parietallober, asymmetrisk atrofi av sidoventriklar samt atrofi av substantia nigra och pyramidbanor i hjärnstammen. Achromatiska neuron anges som ett typisk PAD-fynd.


Klinik

Medelålder för insjuknande är 60-65 år. Vid den vanligast beskrivna, assymmetriska formen sker debuten i en arm och efterhand engageras samma sidas ben. Hypokinesi och rigiditet dominerar bilden men efterhand uppkommer även tecken på cortikal påverkan med apraxi och känselstörning.

När det typiska ”alien limb” fenomenet uppkommer blir diagnosen mer uppenbar. Detta innebär ofrivilliga enkla eller komplexa rörelser med den påverkade armen. Armen tycks leva sitt eget liv oberoende av patientens vilja. Rörelserna kan avbrytas när patienten koncentrerar sig men återkommer vid avledning av koncentrationen.

Den kliniska bilden består av både kortikala och basalgangliesymtom. Efterhand tillkommer frontal demens, dysartri, dysfagi, pyramidbanepåverkan och ögonrörelsestörning. Stor risk för falltrauma finns. Vissa kliniska former av CBD kan likna PSP eller frontal demens.


 

LEWY-BODY DEMENS (LBD)
 

Klinik

Medelålder för debut är 75 år.

Viktigaste symtom är parkinsonism och progredierande kognitiv svikt med påtagliga fluktuationer mellan dagar. Visuella komplexa hallucinationer kan uppkomma spontant. Rörelsestörningen är vanligen symmetrisk och rigid. Tremor av myoklon typ förkommer. Effekten av levodopa är svag och risken för biverkningar med psykotiska symtom stor. Falltendens, ortostatisk svimning och neuroleptikakänslighet är andra vanliga symtom.


Neuropatologi

  • α-synucleinpositiva Lewy-bodies i cortex
  • Nigral degeneration



CEREBROVASKULÄR PARKINSONISM (CVP)
 

CVP orsakas av infarkter i hjärnans vita substans och basala ganglier. Prevalensen är osäker på grund av dålig avgränsning mot PS, PSP och MSA.


Klinisk bild

Cerebrovaskulär parkinsonism bör misstänkas vid:

  • Plötsligt insättande strokeliknande symtom
  • Trappstegsformat förlopp
  • Akut eller subakut utveckling av akinesi och rigiditet utan tremor
  • När riskfaktorer för stroke föreligger
  • Vid tendens till spontan förbättring
  • Gångstörning som dominerande symtom

Levodopa har svag effekt. Man kan ändå överväga sådan terapi av flera skäl. Det är ofta svårt att helt utesluta Parkinsons sjukdom och en svag effekt kan ändå vara av värde.


 

DIAGNOSTIK AV ATYPISK PARKINSONISM
 

Man bör vara uppmärksam på de kliniska fynd som ökar risken för atypisk parkinsonism ("red flags"):
 

  • Bristande svar på adekvat dopaminerg behandling
  • Snabb symtomprogress
  • Ortostatism med signifikant blodtrycksfall (se utredning), (MSA, LBD)
  • Neurogen blåsstörning (med impotens hos män; MSA)
  • Tidig utveckling av balanssvårigheter och falltendens
  • Tidig dysfagi
  • Tidig och svår dysartri
  • Tidig demensutveckling, hallucinos, kortikala bortfallssymtom
  • Pyramidbanepåverkan (reflexsstegring, Babinskis tecken)
  • Vertikal blickpares
  • Affektinkontinens
  • Cerebellära symtom
  • Stridorös andning

Vid något av ovanstående fynd bör diagnosen Parkinsons sjukdom ifrågasättas och utredning hos neurolog eller på universitetsklinik övervägas.

Progresshastigheten för sjukdomssymtomen är individuell och uppföljning krävs för säker diagnostik. Diagnosen sätts med hjälp av internationellt överenskomna kliniska diagnoskriterier som är användbara i mer avancerade fall. Ett långsamt inledande förlopp minskar därför den diagnostiska säkerheten men ökar chansen till långsam progress i framtiden. Ett snabbt inledande förlopp som innebär att alla diagnoskriterier är uppfyllda ger en säkrare diagnos men en sämre prognos.



Ibland måste även andra diagnoser uteslutas:

  • Essentiell tremor
  • Annan demenssjukdom
  • Spinocerebellär ataxi
  • Hydrocefalus
  • Funktionell rörelsestörning
  • Neuroleptikautlöst parkinsonism



UTREDNING
 

Utredning av atypisk parkinsonism innefattar:
 

  • Klinisk bedömning av neurolog
  • Sjukgymnastisk och arbetsterapeutisk bedömning
  • Bedömning av levodoparespons
  • Neurooftalmologisk bedömning med undersökning av ögonmotoriken
  • Dysartri och dysfagibedömning
  • MRT eller DT hjärna
     
  • Blodtrycksmätning i liggande och efter stående i 3 minuter som kan påvisa signifikant ortostatism med ett blodtrycksfall på minst 30 mmHg systoliskt, respektive 15 mmHg diastoliskt
     
  • Autonomtest på kliniskt neurofysiologiskt laboratorium som kan verifiera vagal dysfunktion med nedsatt hjärtfrekvensvariabilitet och sympatikusdysfunktion med ortostatiskt tryckfall vid tipptest
     
  • Residualurinbestämning
     
  • Cerebrospinalvätskeanalyser som kan visa förhöjda nivåer av neurofilament, tau och fosfo-tau samt sänkta nivåer av betaamyloid


Vid behov kompletteras utredningen med:
 

  • Psykometri
  • Neuropsykiatrisk bedömning
  • Urologbedömning
  • SPECT-ligandundersökningar
  • PET


BEHANDLING
 

  • Parkinsonism behandlas med levodopa (Madopark). Effekten är ofta svag och biverkningskänsligheten hög. I vissa fall kan dopaminagonister, amantadin eller antikolinergika ges.
     
  • Symtomatisk ortostatism behandlas genom att blodtryckssänkande farmaka som antiparkinson-mediciner, antidepressiva, klozapin (Leponex) mm, reduceras så mycket som möjligt. Sjukgymnastik kan ordineras. Eftersträva ökad plasmavolym genom rikligt salt- och vätskeintag samt förhöjd huvudända på sängen nattetid. Ökad risk för blodtrycksfall finns vid uppresning efter måltid, på förmiddagar och vid blåstömning. Farmakologisk behandling ges med fludrocortisone (T. Florinef 0,1-0,2 mg t.n.) i avseende att öka plasmavolym och venopressorbehandling morgon, lunch och eftermiddag före måltider med etilefrin (T. Effortil 5-10 mg 1 x 3), eller midodrin (licenspreparatet T. Gutrone 2,5 mg, 2-4 x 3).
     
  • Sexuell dysfunktion vid MSA kan behandlas farmakologiskt. Ortostatiska besvär kan då öka tillfälligt.
     
  • Neurogen blåsstörning kan handläggas tillsammans med urologisk expertis. Vanliga behandlingar är tolterodine (T. Detrusitol) 2 mg, 1-2/dag och intermittent kateterisering.
     
  • Torticollis och antecollis kan behandlas med botulinumtoxin-injektioner som ges med försiktighet vid eventuell muskelförsvagning och dysfagi. Även blefarospasm kan lindras med sådana injektioner.
     
  • Dysartri och dysfagi kräver ofta specialistbedömning av logoped och foniater. Talträning, röstförstärkare och andra kommunikationshjälpmedel kan övervägas. Undersökning görs av svalgmotorik och rådgivning ges angående kost och sväljningsteknik. I avancerade fall övervägs gastrostomi (PEG) för att minska risken för aspiration, förbättra nutritionsstatus och förbättra livskvaliteten.
     
  • Depression och orostillstånd kan behandlas effektivt med SSRI-preparat.
     
  • Hallucinos kan vara delvis farmakologiskt utlöst varför antiparkinsonmedicinering bör minimeras. Tillägg kan prövas med quetiapin (T. Quetiapin) 25 mg, 1-2 x 2 eller klozapin (T. Leponex) 25 mg, 0,25-1 t.n.
     
  • Demenssymtom vid LBD behandlas med acetylcholinesterashämmare.



ICD-10

Parkinsons sjukdom G20.9
Sekundär parkinsonism, ospecificerad G21.9
Parkinsonism vid sjukdomar som klassificeras annorstädes G22.9
Progressiv supranukleär oftalmoplegi G23.1
Andra specificerade degenerativa sjukdomar i basala ganglierna G23.8
Degenerativa förändringar vid lewybodydemens G31.8A
Andra specificerade degenerativa sjukdomar i nervsystemet G31.8

 

Sjukskrivning

Länk till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

G20 Parkinsons sjukdom


Referenser
 

  1. Daniel SE. The neuropathology and neurochemistry of multiple system atrophy. In: Mathias CJ, Bannister R, eds. Autonomic failure: a textbook of the autonomic nervous system. 4th ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. p. 321-328.
     
  2. Gilman S, Low PA, Quinn N, et al. Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. J Auton Nerv Syst 1999;74:189-192. Länk
     
  3. Golbe L, Davis P. Progressive Supranuclear Palsy. In: Jankovic J, Tolosa E, eds. Parkinson's Disease and Movement Disorders. Baltimore: Williams and Wilkins, 1993;145-161
     
  4. Holmberg B, Johnels B, Ingvarsson P, Eriksson B, Rosengren L. CSF-neurofilament and levodopa tests combined with discriminant analysis may contribute to the differential diagnosis of Parkinsonian syndromes. Parkinsonism Relat Disord 2001;8:23-31. Länk
     
  5. Holmberg B, Kallio M, Johnels B, Elam M. Cardiovascular reflex testing contributes to clinical evaluation and differential diagnosis of Parkinsonian syndromes. Mov Disord 2001;16:217-225. Länk
     
  6. Holmberg B, Rosengren L, Karlsson JE, Johnels B. Increased Cerebrospinal Fluid Levels of Neurofilament Protein in Progressive Supranuclear Palsy and Multiple System Atrophy compared to Parkinson's Disease. Mov Disord 1998;13:70-77. Länk
     
  7. Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinsonism- a clinico-pathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992;55:181-184. Länk
     
  8. Litvan I, Agid Y, Calne D, et al. Clinical Research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele -Richardson- Olszewski syndrome): Report of the NINDS-SPSP International Workshop. Neurology 1996;47:1-9.
     
  9. Papp MI, Lantos PL. The distribution of oligodendroglial inclusions in multiple system atrophy and its relevance to clinical symptomatology. Brain 1994;117:235-243. Länk
     
  10. Poewe W, Wenning GK. Atypical Parkinsonian Disorders. Mov Disord. 2005 Aug;20 Suppl 12.
     
  11. Quinn NP. Multiple System Atrophy-the nature of the beast. J Neurol, Neurosurg Psychiatry 1989;Special Supplement:78-89. Länk
     
  12. Swedish movement disorders society (SWEMODIS) riktlinjer för behandling av Parkinsons sjukdom. Läs vidare på www.swemodis.se
     
  13. The International Parkinson and Movement Disorder Society.
    Utmärkt websida för sjukvårdspersonal, vårdgivare och patienter
Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 1969

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Atypisk parkinsonism (Parkinson plus)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialistläkare/Överläkare (LUS)
till Klinisk mikrobiologi, Lund


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider
Stockholm Heart Center


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig

annons
annons
annons