annons
Restless legs syndrome (RLS)/Willis-Ekbom Disease (WED)
Författare Med dr, specialistläkare , Smärtcentrum/Akademiska Sjukhuset
Granskare Docent, allmänläkare Malin André, Institutionen för folkhälso- och vårdvetenskap, Allmänmedicin och Preventivmedicin/Uppsala Universitet
Uppdaterad 2016-10-24
Specialitet Neurologi, Klinisk neurofysiologi
Skriv ut



BAKGRUND
 

Restless legs syndrome/Willis-Ekbom Disease (RLS/WED) orsakar sensoriska fenomen, oftast i nedre extremiteterna och ungefär 80 % av de drabbade har även motoriska symtom. Sömnen är ofta störd och återhämtningen försämrad. Sjukdomen är en symtomdiagnos, och misstänks ha flera bidragande uppkomstmekanismer.

Prevalensen är hög och rapporteras ligga mellan 5-15 % i den kaukasiska befolkningen i västvärlden. RLS/WED är vanligare hos kvinnor och äldre, och hos gravida ligger prevalensen på cirka 26 %. Det finns rapporter om att växtvärk hos barn kan bedömas som RLS/WED. Endast en minoritet uppvisar svåra och dagliga symtom. RLS/WED debuterar vanligen i 30-40 årsåldern. Symtomen vid RLS/WED kan vara så allvarliga att de medför tydliga inskränkningar i det dagliga livet. I vissa fall kan en del typer av arbete omöjliggöras och ofrivillig isolering bli följden av sjukdomen. Patienter med kliniskt signifikant RLS/WED har lägre livskvalitet än patienter med typ-2 diabetes eller klinisk depression.

Hos patienter med svår RLS/WED är suicidrisken ökad.

RLS/WED finns i en primär och en sekundär form (se nedan).


 

ETIOLOGI
 

Kunskap om specifik orsak saknas.


 

SYMTOM och KLINISKA FYND
 

Sensorisk och motorisk påverkan
 

  • Sensoriska fenomen
    Oftast i underbenen, sprider sig ibland till armarna och stundtals bål och ansikte. Kan beskrivas som myrkrypningar, sockerdrickskänsla, pirrningar, klåda, sveda, elektriska stötar, dragningar, oroskänsla.
     
  • Smärta
    Minst hälften av WLRS/WED-patienter tycker att det faktiskt gör ont och värker djupt i benen.

Symtomens intensitet varierar mellan patienter och även över tid för patienten. Rörelse lindrar symtomen tillfälligt, vilket skiljer RLS/WED från sensoriska symtom på cirkulatorisk eller neuropatisk basis. Symtomen uppträder i vila, fr a kvälls- och nattetid.


Sömnstörningar
 

  • Insomningsbesvär
     
  • Nattliga uppvaknanden
     
  • Muskelkontraktioner under sömn, s k Periodic Limb Movements (PLM). Leder till uppvaknanden försvårar övergång till djupare sömn.


UTREDNING
 

RLS/WED kan i de flesta fall diagnostiseras enbart på basis av anamnes (se nedan).

Den vanligaste orsaken till läkarbesök är sömnstörningar. Betänk därför möjligheten av RLS/WED som orsak till insomni. Undantagsvis kan utredningen behöva kompletteras med sömnregistrering.

RLS/WED diagnostiseras genom att symptommönster som uppfyller följande fem kriterier fastställs och klinisk undersökning genomförs där så är lämpligt.


Diagnostiska kriterier (alla måste vara uppfyllda)
 

  1. Ett behov av att röra på benen/armarna åtföljs av eller upplevs vara orsakade, oftast men inte alltid, av obehagliga symtom i extremiteterna.
     
  2. Behov av att röra på benen och eventuella åtföljande obehagliga symtom börjar eller förvärras under perioder av vila eller inaktivitet (t ex att sitta eller ligga).
     
  3. Behov av att röra på benen och eventuella åtföljande obehagliga symtom lindras delvis eller helt av rörelse, såsom promenader eller stretchning, åtminstone så länge aktiviteten fortsätter.
     
  4. Behov av att röra på benen och eventuella åtföljande obehagliga symtom under vila eller inaktivitet sker eller förvärras till kvällen eller natten.
     
  5. Förekomsten av ovanstående symtom är primära och inte utlösta av annan medicinsk orsak eller beteendebetingelser (t ex, myalgi, venstas, benödem, artrit, kramp i benen, positionsrelaterade obehag).

Specificering av det kliniska förloppet av RLS/WED
 

  • Kronisk-ihållande RLS/WED: Symtom som inte behandlats skulle uppstå i genomsnitt minst två gånger i veckan under det gångna året.
     
  • Intermittent RLS/WED: symtom när de inte behandlats skulle uppstå i genomsnitt < 2/vecka under det senaste året, med minst 5 livstidshändelser.

Specificering av den kliniska signifikansen av RLS/WED
 

  • Orsakar RLS/WED lidande eller försämrad funktion i sociala, arbets- eller utbildningssammanhang p g a påverkan av sömnkvalitet, vitalitet, dagsfunktion, beteende, kognition eller humör?

I differentialdiagnostiskt syfte samt för att skilja mellan primär och sekundär RLS/WED kan förutom anamnestiska uppgifter följande krävas:
 

  • Somatiskt status (inkl neurologi)
     
  • Labb, t ex:
    - Ferritin
    - B12, folsyra
    - Kreatinin
    - P-glukos
    - Hb
    - Fe


INDELNING
 

Primär RLS/WED

Idiopatisk, vanligare med debut innan 45 års ålder. Starkare hereditet än för sekundär RLS/WED.


Sekundär RLS/WED
 

  • Bristtillstånd
    - Järn
    - B12
    - Folat
     
  • Sjukdom
    - Nedsatt njurfunktion
    - Perifer neuropati, radikulopati, myelopati
    - Tunnfiberneuropati
     
  • Läkemedel och andra substanser
    - Dopaminantagonister (ex fentiaziner, antihistaminer och propiomazin)
    - Antidepressiva (SSRI, SNRI och tricyklika)
    - Vissa antiepileptika (ex fenytoin och valproat
    - Litium
    - Statiner
    - Rökning
    - Koffein
    - Alkohol
     
  • Graviditet
     
  • Forskning pågår även kring association mellan andra tillstånd och RLS/WED
    - Kardiovaskulära sjukdomar inkl. hypertoni
    - Diabetes mellitus
    - Migrän
    - Parkinsons sjukdom
    - Reumatoid artrit
    - Långvarigt smärttillstånd

Sjukdom
 

  • Merparten av patienter med uremi utvecklar sjukdomen. Dialysbehandling lindrar ej, utan är ofta plågsam då patienterna har svårt att ligga stilla under behandlingarna.
     
  • Perifer neuropati, radikulopati, myelopati och tunnfiberneuropati av olika genes, t ex diabetes, diskbråck och vissa hereditära sjukdomar medför ökad risk för RLS/WED. I dessa fall kan symtomen leda till diagnostiska svårigheter då neuropatisymtomen grumlar RLS/WED-karakteristika.
     
  • Studier har visat på ett samband mellan smärttillstånd och RLS/WED, huvudsakligen långvarigt smärttillstånd med spridning, t ex generaliserat smärttillstånd och fibromyalgi.

Läkemedel och andra substanser
 

  • Ett flertal läkemedel medför såväl ökad risk för RLS/WED, som för försämring av tidigare diagnostiserat tillstånd. Bland dessa läkemedel märks dopaminantagonister (ex fentiaziner, antihistaminer och propiomazin), antidepressiva (SSRI, SNRI och tricyklika), vissa antiepileptika (ex fenytoin och valproat), statiner och litium.
     
  • Rökare utvecklar oftare RLS/WED. Risken att drabbas stiger proportionellt med antalet rökta cigaretter per dag.
     
  • Alkoholintag förvärrar RLS/WED. Det gäller fr a färgade drycker som rödvin, whisky och cognac.
     
  • Koffein förvärrar RLS/WED.

Graviditet

30% av alla gravida kvinnor utvecklar RLS/WED. Ibland föreligger samtidig järn- eller folatbrist. Symtomen försvinner oftast i samband med partus. Kvinnor som utvecklar RLS/WED under en graviditet löper ökad risk att få RLS/WED senare i livet.


 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

  • Cirkulatorisk insufficiens, såväl venös som arteriell
     
  • Spinala skador, rotskador, diskbråck
     
  • Polyneuropati, vanligast diabetogen (PNP)
     
  • Artrit/artros
     
  • Kramper, speciellt vadkramper. Vadkramper innebär en tonisk kontraktion med en duration överstigande 10 sekunder, vilket således skiljer dem från periodic limb movements.
     
  • Läkemedelsutlöst, t ex akatisi
     
  • Växtvärk
     
  • ADHD, det har förekommit att barn med RLS felaktigt fått diagnosen ADHD, p g a bristande uppmärksamhet och hyperaktivitet. Behandling med centralstimulerande läkemedel mot ADHD försämrar barn med RLS/WED p g a risk för ytterligare sömnstörning.

Flertalet av dessa differentialdiagnoser kan uteslutas anamnestiskt, särskilt med hjälp av de 4 diagnostiska kriterierna vilka samtliga ska vara uppfyllda för fastställande av diagnosen. Problem kan uppstå vid blandtillstånd.

Vanligaste ”feldiagnosen” är cirkulationsinsufficiens, 18-20 % i flertal studier.


 

BEHANDLING
 

Icke-farmakologisk behandling

Många individer med lindriga symtom behöver ingen farmakologisk behandling. Tillräcklig lindring kan fås med icke-farmakologisk terapi.

Exempel på sådana är:
 

  • Regelbunden fysisk högintensiv träning
     
  • Isometrisk stretching av muskulaturen
     
  • Akupunktur
     
  • Akupressur
     
  • TENS
     
  • KBT
     
  • Snabb nedkylning, t ex genom att duscha benen iskallt, före sänggåendet upplevs positivt av de flesta. Enstaka personer får istället lindring av värme.
     
  • Mentalt distraherande aktiviteter före sänggåendet, t ex korsord, schack etc kan ibland underlätta insomnandet.

Mot sömnproblem är det viktigt att i första hand förmedla sömnhygieniska råd, såsom:
 

  • Regelbundna sovtider
  • Undvik stimulerande drycker och för mycket mat inpå sänggåendet
  • Undvik hård fysisk träning kvällstid
  • Optimera sovplatsen
  • Undvik vakenhet i sängen

Farmakologisk behandling

Vid svårare symtom eller otillräcklig effekt av icke-farmakologisk behandling kan läkemedelsbehandling prövas.

Sedan 80-talet har det varit känt att tillförsel av signalämnet dopamin lindrar symptomen vid RLS/WED. Trots den höga prevalensen av RLS/WED var det först under 2006 som två läkemedel fick denna indikation i Sverige (ropinirol och pramipexol) och i stora delar av Europa och USA.

Samtliga medel, utom i vissa fall antiepileptika, tas i endos till natten eller tidigare på kvällen om svåra symtom utvecklas då.

RangordningPreparatgruppPreparatval
Förstahandsval*DopaminagonisterAdartrel 0,25-4 mg t n
Sifrol 0,18-0,54 mg t n
Levodopa**Madopark 50-200 mg t n
α2δ-liganderGabapentin 300 mg – 2400mg/dygn
Lyrica 75 mg – 450 mg/dygn
AndrahandsvalLångverkande dopaminagonistNeupro 1-3 mg t n
OpioiderTarginiq 5 mg/2,5 mg – 40 mg/20 mg
TredjehandsvalBensodiazepinerIktorivil 0,5-2 mg t n

*Dopaminerga preparat, som förstahandsbehandling, ska ej sättas in av en behandlare som inte har erfarenhet av RLS/WED-behandling p g a risk för augmentation. Ska dopaminerga preparat sättas in bör S-ferritin ligga på minst 50–75 µg/mL, eller transferrinsaturation mer än 20 %.

** Levodopa sätts in enbart som vid behovs-medicinering

 

Antiepileptika och dopaminerga medel

Vissa antiepileptika, de som även används vid neuropatisk smärta, har visat sig ha god terapeutisk effekt, t ex karbamazepin, gabapentin och pregabalin. Andra medel mot epilepsi, t ex fenytoin och valproat, förvärrar symtomen. Försiktighet vid förskrivning av pregabalin och gabapentin bör råda vid misstanke om missbruk.

Enligt senaste internationella rekommendationerna, som dock ej är implementerade i läkemedelsverkets rekommendationer, (Diego Garcia-Borreguero, Sleep Medicine 2016) kan man starta behandlingen med antiepileptika och då fr a gabapentin och pregabalin, som förstahandspreparat, framförallt som prevention av augmentation. Om dopaminagonister väljs som förstahandspreparat ska man eftersträva så låga doser som möjligt och inte överskrida de rekommenderade doserna. Man bör vara medveten om att även låga doser kan leda till augmentation.

Patienter med lågt ferritin (< 50 µg/L ) bör få järntillskott inte minst för att lågt ferritin verkar öka risk till utveckling av augmentation under behandling med dopaminagonister.

Långsam successiv upptrappning är viktigt. Detta minskar risken för gastrointestinala och sömnstörande biverkningar. Det sistnämnda är av särskild vikt då dopaminagonisterna i sig är vakenhetshöjande. Vissa personer rapporterar dock en i det närmaste paradoxal sömnighet efter intag av dopaminagonist. Detta är att beakta t ex vid bilkörning.

Ett alternativ vid behandlingskrävande dygnet-runt symtom är Neupro, ett plåster som appliceras 1 gång/dygn. Styrkan 1 mg tillhandahålles ej i Sverige, men det går bra att klippa itu ett på 2 mg (vilket förstås företaget ej får rekommendera).

L-dopa har fortfarande en plats i behandlingsarsenalen, främst hos de patienter som endast behöver sporadisk medicinering, t ex inför långa resor, sammanträden eller liknande.

 

Opioider

Andrahandsval, används vid otillräcklig eller utebliven effekt av förstahandspreparat samt vid svår augmentation.

Speciella rekommendationer föreligger för opioider, och läkaren bör bedöma risken för missbruk (anamnestiskt alkohol eller drogmissbruk, psykopsykiatrisk sjukdomstillstånd), risk för icke-medicinsk användning, eller andra medicinska tillstånd (t ex befintlig svår förstoppning, sömnapné, förlängd QT-tid). När patienter väljs på lämpligt sätt är lågdos opioidterapi i regel mycket effektivt och säkert även när den används för långtidsbehandling (baserat på stor klinisk erfarenhet).

Kan ges ensamt eller som tilläggsbehandling till dopaminerg terapi.

Förstahandsval vid graviditet eller till barn

Targiniq godkändes år 2015 som andrahandspreparat för behandling av svår till mycket svår idiopatisk/primärt restless legs syndrom (RLS/WED). Erfarenhetsmässigt finns det belägg för god effekt även hos andra opioider såsom Citodon, Tramadol och Oxynorm.

 

Bensodiazepiner

Bensodiazepiner rekommenderas som tredjehandsval fr a vid uttalade insomningssvårigheter. Observera den kraftigt tillvänjande effekten och den dåliga sömnkvalitet som ofta blir resultat av bensodiazepinbehandling. Klonazepam, i Sverige Iktorivil, är det enda vetenskapligt utvärderade läkemedlet i denna grupp vid RLS/WED.

 

Övrigt

Enstaka studier har visat positiv effekt av alfa-adrenostimuleraren klonidin och det gabaergt verkande baklofen. Dessa används för närvarande ej kliniskt.

Kinin, som ofta använts mot vadkramper, har ingen effekt mot RLS/WED. Magnesium har använts men har i kontrollerade studier ej visat någon effekt.

 


ICD-10

Andra specificerade basalgangliesjukdomar och rörelserubbningar G25.8

 

Behandlingsrekommendation
 

Rekommenderad läkemedelsbehandling enligt Läkemedelsverket

Internationella guidelines

Copyright © Internetmedicin 2016
ID: 1512

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Restless legs syndrome (RLS)/Willis-Ekbom Disease (WED)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Vissa läkare sitter inte i möten
hela landet


Handledare/ Allmänspecialist
till Sandviken Södra Din hälsocentral


Sjuksköterskor
Till akutmottagningen i Gävle


Specialistläkare akutsjukvård
Akutkliniken US Linköping


Vi söker sjuksköterskor
Region Gotland


Sjuksköterskor som vill göra skillnad!
Region Örebro Län


Sjuksköterskor
Landstinget Sörmland


Specialist i Allmänmedicin
Närhälsan Askim vårdcentral


Allmänspecialist
till Gävle Strand Din hälsocentral


Utvecklingschef
Ledningsstaben verksamhetsområde Kirurgisk vård


Barnmorska
till förlossningen i Gävle


Sjuksköterskor
Till ambulanssjukvården Gävleborg


Barnsjuksköterska eller sjuksköterska
till barn- och ungdomssjukvården i Hudiksvall

annons
annons
annons