Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Lungcarcinoider
Författare Docent , Kliniken för onkologisk endokrinologi/Akademiska sjukhuset, Uppsala
Granskare Professor Roger Henriksson, Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland/Karolinska Universitetssjukhuset/Solna
Uppdaterad 2017-08-19
Specialitet Onkologi, Lungmedicin, Endokrinologi
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Lungcarcinoider är sällsynta tumörer. Varje år diagnostiseras ca 60–70 nya fall per år i Sverige. Sjukdomen är vanligast i medelåldern men kan förekomma i alla åldrar, även hos barn. Kvinnor drabbas något oftare än män.


Orsaker

Orsaken till utveckling av lungcarcinoider är okänd. Det finns, till skillnad mot vid lungcancer, ingen relation till tobaksrökning.

Personer med multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN 1) löper en ökad risk att drabbas.


Patologi

Lungcarcinoider indelas i typiska och atypiska tumörer. Definitionen är rent histopatologisk och baseras på utseendet i ljusmikroskop.

  • Atypiska lungcarcinoider är mer maligna än typiska. Metastaser förekommer hos 5-20 % av patienterna med typiska lungcarcinoider, medan atypiska carcinoider metastaserar i upp till 70 % av fallen.

  • Metastasering sker oftast till lokala och regionala lymfkörtlar, men även fjärrmetastaser förekommer, ff a i lever, skelett, CNS, subkutis och bröstkörtlar.

  • Metastaser kan uppkomma sent, mer än 20 år efter primärtumörsoperationen.

Man gör även en uppdelning baserad på lungcarcinoidernas lokalisation. De kan antingen vara centrala, vilket är vanligast, eller perifera. Centrala carcinoider är belägna i huvud- eller lobärbronkerna. Perifera lungcarcinoider sitter i segmentbronkerna eller ännu längre ut i lungparenkymet.


 

SYMTOM och KLINISKA FYND
 

Ett stort antal patienter med lungcarcinoider är asymtomatiska och tumören hittas "en passant" vid lungröntgen.

Vanliga symtom är:

  • hosta
  • hemoptys
  • upprepade pneumonier
  • andfåddhet
  • pip i bröstet
  • bröstsmärtor
Endokrina symtom förekommer, men är ovanliga:
  • Cushings syndrom
  • Carcinoidsyndrom
      - flush
      - diarré
      - högersidig hjärtsjukdom
      - astma
  • Atypiskt carcinoidsyndrom
      - generaliserad flush
      - periorbitala ödem
      - tårsekretion
      - astma
      - nästäppa
      - diarré
  • Akromegali
OBS! Atypiskt carcinoidsyndrom, som orsakas av histaminsekretion från tumören, skall ej förväxlas med atypisk lungcarcinoid, vilken är en histopatologisk diagnos.


 

UTREDNING/DIAGNOSTIK
 

  • Anamnes och status
  • Kromogranin A i plasma
  • ACTH och urin-kortisol tas endast vid kliniskt Cushings syndrom
  • 5-HIAA i urin tas endast vid tecken på carcinoidsyndrom
  • Lungröntgen
  • CT (eller MRT) för att kartlägga tumörutbredningen och ev förekomst av förstorade lymfkörtlar
  • Octreoscan (octreotidskintigrafi) eller PET med 68Ga-DOTATOC för att påvisa somatostatinreceptorer
  • Bronkoskopi med biopsitagning vid centrala lungcarcinoider
  • PET med 11C-5-hydroxytryptofan i selekterade fall


BEHANDLING
 

Kirurgi

Kirurgi är den primära behandlingen och den enda som är potentiellt kurativ. Målsättningen är att få bort tumören och alla eventuella lymfkörtelmetastaser samtidigt som mesta möjliga lungparenkym sparas.

Tänkbara kirurgiska alternativ är:
 

  • lokal exstirpation
  • kilexcision
  • sleeve resektion
  • segmentresektion
  • lobektomi
  • bilobektomi
  • pulmektomi

Det är viktigt att utföra en noggrann lymfkörteldissektion och ta fryssnitt för analys peroperativt.

I selekterade fall med typiska, intrabronkiella lungcarcinoider kan bronkoskopisk tumörablation med YAG-laser övervägas i stället för kirurgi. Laserbehandling kan också tänkas hos inoperabla patienter för att öppna upp luftvägen, åstadkomma resorption av perifert infiltrat och i bästa fall möjliggöra senare operation.

 

Medicinsk behandling

Om fjärrmetastaser eller endokrina symtom föreligger, eller om tumören är inoperabel finns olika typer av medicinsk behandling att tillgå:
 

Valet av medicinsk behandling styrs av tumörens proliferationsgrad, utbredning, samt eventuell förekomst av somatostatinreceptorer.

 

Övrig behandling

Om tumören har somatostatinreceptorer kan behandling med radioaktivt märkta somatostatinanaloger, framför allt Lutetium-octreotat, övervägas även som förstahandsbehandling vid metastaserad sjukdom.

Antiangiogenetisk behandling med bevacizumab (Avastin), samt tyrosinkinashämmare, t ex erlotinib (Tarceva) eller sunitinib (SUTENT), liksom de nyare hämmarna av PD-1 och PD-L1, t ex pembrolizumab (Keytruda) eller nivolumab (Opdivo), befinner sig än så länge på experimentstadiet.


Levermetastaser

  • Kirurgisk resektion av levermetastaser kan övervägas i selekterade fall
  • Leverartärembolisering med stärkelsepartiklar eller Yttrium-90-märkta mikrosfärer
  • RF-behandling (radiofrekvensablation) kan övervägas om patienten har färre än 8–10 levermetastaser, vilka är mindre än 3-4 cm stora

 

UPPFÖLJNING
 

Eftersom metastaser kan uppträda sent är det viktigt att följa patienterna under lång tid, minst femton år. Vissa patienter bör följas livslångt. Kontrollerna inkluderar:
 

  • Kromogranin A i plasma
  • CT thorax + buk

    Emellanåt görs även:
     
  • Octreoscan eller PET med 68Ga-DOTATOC (om tumören har somatostatinreceptorer)
  • MRT ryggrad
  • Bronkoskopi i selekterade fall


PROGNOS
 

Prognosen vid lungcarcinoider är i regel god, utom vid fjärrmetastaser. De flesta patienter botas med operation. 5-årsöverlevnaden är omkring 90 % och 10-årsöverlevnaden mellan 75 % och 90 %.

Prognostiskt ogynnsamt är:

  • atypisk carcinoid
  • förekomst av lymfkörtelmetastaser vid diagnos
Positiv immunhistokemi för adhesionsmolekylen CD44 är ett prognostiskt gott tecken.

 

ICD-10

Icke specificerad lokalisation av malign tumör i bronk och lunga C34.9
Sekundär malign tumör i intratorakala lymfkörtlar C77.1
Sekundär malign tumör (metastas) i levern och intrahepatiska gallgångarna C78.7
Sekundär malign tumör i ben och benmärg C79.5
Sekundär malign tumör i hjärnan och hjärnhinnorna C79.3
Ektopiskt ACTH-syndrom E24.3
Karcinoidsyndrom E34.0

 

Referenser

Granberg D, Skogseid B. Lung and thymic neuroendocrine tumors. In: Doherty G, Skogseid B, eds. Surgical Endocrinology. Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins. 2001:413-430.

Granberg D, Eriksson B, Wilander E, Grimfjärd P, Fjällskog M-L, Öberg K, Skogseid B. Experience in treatment of metastatic pulmonary carcinoid tumors. Ann Oncol 2001;12(10):1383-1391. Länk

Granberg D, Eriksson B, Tiensuu Janson E, Öberg K, Skogseid B. Lungkarcinoider − inte så benigna som man trott. Läkartidningen 2006;103(34):2382-2384

Granberg D, Öberg K. Lung and Thymic Neuroendocrine Tumors. In: Hay ID, Wass JAH, eds. Clinical Endocrine Oncology, 2nd edition. Oxford. Blackwell Publishing Ltd. 2008:482-487

Ekeblad S, Eriksson B, Sundin A, Welin S, Granberg D, Kindmark H, Dunder K, Kozlovacki G, Örlefors H, Sigurd M, Öberg K, Janson ET, Skogseid B. Temozolomide as monotherapy is effective in treatment of advanced malignant neuroendocrine tumors. Clin Cancer Res 2007;13(10):2986-2991. Länk

Van Essen M, Krenning EP, Bakker WH, de Herder WW, van Aken MO, Kwekkeboom DJ. Peptide receptor radionuclide therapy with 177Lu-octreotate in patients with foregut carcinoid tumours of bronchial, gastric and thymic origin. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2007;34:1219–1227. Länk

Fazio N, Granberg D, Grossman A, Saletan S, Klimovsky J, Panneerselvam A, Wolin E. Everolimus plus Octreotide LAR in Patients With Advanced Lung Neuroendocrine Tumors: Analysis of the Phase III, Randomized, Placebo-Controlled RADIANT-2 Study. CHEST 2013;143:955-962. Länk

Crona J, Fanola I, Antonodimitrakis P, Öberg K, Eriksson B, Granberg D. Effect of temozolomide in patients with metastatic bronchial carcinoids. Neuroendocrinology 2013;98:151-155. Länk

Brokx HA, Risse EK, Paul MA, Grünberg K, Golding RP, Kunst PWA, Eerenberg JP, van Mourik JC, Postmus PE, Mooi WJ, Sutedja TG. Initial bronchoscopic treatment for patients with intraluminal bronchial carcinoids. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133: 973-978. Länk

Neyman K, Sundset A, Naalsund A, Espinosa A, Solberg S, Kongerud J, Fosse E. Endoscopic treatment of bronchial carcinoids in comparison to surgical resection: a retrospective study. Journal of bronchology & interventional pulmonology 2012; 19: 29-34. Länk

Öberg, K, Hellman P, Ferolla P, Papotti M. Neuroendocrine bronchial and thymic tumors: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2012 Oct;23 Suppl 7:vii120-3.

Granberg D. Neuroendocrine Tumors of the Lung. In: Yalcin S, Öberg K, eds. Neuroendocrine Tumours. Diagnosis and Management. Springer 2015:143-164.

Yao JC, Singh S, Buzzoni R, Carnaghi C, Wolin E, Tomasek J, Raderer M, Lahner H, Voi M, Bubuteishvili Pacaud L, Rouyrre N, Sachs C, Valle JW, Delle Fave G, Van Cutsem E, Tesselaar M, Shimada Y, Oh DY, Strosberg J, Kulke MH, Pavel ME. Everolimus for the treatment of advanced, non-functional neuroendocine tumours of the lung or gastrointestinal tract (RADIANT-4): a randomized, placebo-controlled, phase 3 study. Lancet 2016; 387: 968-977. Länk

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 1501

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Lungcarcinoider

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Distriktssköterska på vårdcentral
Primärvårdens vårdcentraler i Uppsala län


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Söderhamn och Linden


Just nu söker vi dig som är specialist i allmänmedicin!
Bohuspraktiken, Bohus Centrum


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Arbrå, Baldersnäs och Kilafors


Distriktsläkare
Heby Vårdcentral


Just nu har vi flera lediga tjänster på hel- eller deltid. Även i Mali.
Försvarsmakten


Chefsläkare
Södra Älvsborgs Sjukhus, sjukhusledning


Enhetschef
till Operationsavdelningen i Helsingborg


Överläkare/specialistläkare inom Barn- och ungdomspykiatri
Skaraborgs Sjukhus, M6, BUP Läkare


Överläkare/Specialistläkare
till Hudmottagningen i Helsingborg


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist allmänmedicin och ST-läkare
till hälsocentralerna Hudiksvall och Nordanstig


Överläkare/ specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm

annons
annons
annons
annons