annons
annons
Wernicke-Korsakoffs syndrom
Författare Med dr, överläkare , Verksamhetsområde Internmedicin/Södersjukhuset
Granskare Docent Bengt R. Widgren, Predicare AB/Göteborg
Uppdaterad 2015-10-31
Specialitet Intoxikation, Neurologi, Psykiatri
Skriv ut



BAKGRUND
 

Wernicke-Korsakoffs syndrom (WKS) är en neuropsykiatrisk rubbning som främst drabbar kroniska alkoholister i abstinensfas.

Syndromet kan även drabba patienter med malnutrition, anorexi, kakexi och malabsorption även av andra orsaker, t ex cancersjukdom, undernäring, allvarlig förgiftning, profusa kräkningar, efter gastric by-pass operation, samt vid andra svälttillstånd och AIDS. Ofta är syndromet dock iatrogent, t ex vid fasta och glukosbehandling vid oklara buksmärtor hos alkoholister i abstinensfas.

Symtomen orsakas av tiaminbrist (vitamin B1) i kombination med malabsorption och malnutrition eller annan nutritionsstörning.


 

UTREDNING
 

WKS är en klinisk diagnos, inga labb-analyser eller röntgenundersökningar finns för att bekräfta diagnosen.

Lesioner kan eventuellt påvisas med MR hjärna. I vulnerabla delar av hjärnan, främst i cerebellum och områden kring akvedukten, 4:e ventrikeln och corpora mammillaria ses typiska lesioner. MR behövs ej för diagnosen WKS, som är klinisk.


 

SYMTOM
 

Wernickes encefalopati

Den akuta formen, Wernickes encefalopati, karaktäriseras av en triad av symtom, men det räcker dock med ett av dessa för diagnos! Även andra symtom kan förekomma.
 

  • Global konfusion (akut förvirring, apati, desorientering till tid och rum, nedsatt koncentration, nedsatt medvetande, minnesstörning, rastlöshet)

  • Ataxi (gångataxi, benataxi, armataxi, dysartri, balansrubbning, cerebellär dysfunktion)

  • Ögonsymtom (horisontell eller vertikal nystagmus, blickpares, abducenspares, konvergensinsufficiens, oftalmoplegi, pupillförändringar, ptos)

  • Andra symtom kan förekomma i varierande utsträckning, t ex hypotension, hypotermi, takykardi, wet beriberi (hjärtsvikt) och torr beriberi (perifer neuropati) och i extremfall koma.

Alla akuta WKS-symtom kan gå i regress om terapi sätts in i tidigt skede i tillräckligt hög dos!

 

Korsakoffs psykos

Den mer kroniska, irreversibla formen, Korsakoffs psykos, anses bero på upprepade attacker av akut Wernicke encefalopati och karaktäriseras av:

  • Progredierande demens (apati, passivitet, konfabulationer, stillsam psykos)
  • Polyneuropati (gångsvårigheter, smärta, sensorisk rubbning, areflexi)

Kroniska WKS-symtom kan i vissa fall gå i regress men är oftast irreversibelt.


 

BEHANDLING
 

Rekommendationer om tiamindoser och behandlingstider bygger på små och icke-randomiserade ofta prekliniska studier. Senare tids kunskap rekommenderar högre tiamindoser jämfört tidigare, dock vet man fortfarande inte vilken dos som är säkrast. Man bör göra individuella bedömningar och dagligen följa det kliniska förloppet vid etablerat syndrom. Från 2015 finns ett nytt registrerat tiaminpreparat, Tiacur i två styrkor, 25 och 50 mg/mL.


Profylaxdosering

Profylax rekommenderas till alla patienter med riskfaktorer att utveckla WKS utan att symtom eller fynd föreligger, t ex kroniska alkoholister i abstinensfas (tiamin kan ges trots etanol i blod då medlet är atoxiskt), undernärda äldre, kakektiska cancersjuka m fl och består av tillförsel av parenteralt tiamin följt av oralt tiamin i veckor-månader.

Rekommendation för profylaktisk behandling:

    1. Tiamin bör ges i dos om minst 200 mg dagligen i 3-5 dygn intravenöst eller intramusklärt. Alternativt kan inj Neurobion ges intramuskulärt i dos 3 ml x 1 per dygn i 3-5 dygn. Neurobion ska inte ges intravenöst.

    Exempel på dosering: inj Tiacur 50 mg/mL eller inj Vitamin B1 ratiopharm 50 mg/mL, 2+0+2 ml i.v.

    Undvik att ge tiamin intramuskulärt till patienter med trombocytopeni (TPK < 100 x 109/L), vid känd koagulopati, hemostasrubbning eller vid pågående oral antikoagulantiabehandling, t ex warfarin (Waran) med PK-INR > 1,5. Försiktighet rekommenderas med i.m. injektioner vid samtidig behandling med NOAK (nya orala antikoagulantia). Muskelhematom kan uppstå.

    2. Efter parenteral tillförsel rekommenderas peroralt tiamin i dos om 60 mg dagligen i minst en månad. Ge T Oralovite 1 x 2. Det finns ingen tydlig evidens för tillsvidare- behandling med peroralt tiamin.
Observera att kolhydrattillförsel innan tiamin gives kan förvärra symtomen p g a laktatansamling. Ge alltid tiamin före (eller åtminstone samtidigt som!) eventuellt i.v. glukos vid hypoglykemi. Undvik att ge glukosinfusion till alkoholister och andra med risk att utveckla WKS utan att ge tiamin före.


Behandlingsdosering

Behandlingdos av tiamin ges när en eller flera av ovan nämnda symtom/fynd föreligger och då ingen annan förklaring finnes. Det finns viss erfarenhet av att ge högre doser tiamin än vad man tidigare rekommenderat. Dosen måste väljas individuellt utifrån riskfaktorer, svårighetsgrad, tidigare sjukdomar, anamnesens längd, mm. Doseringar på upp till ca 1500 mg tiamin i.v. per dygn har givits utan att man sett allvarliga biverkningar.

Rekommendation för behandling av akut Wernickes encefalopati:
    1. 400-1500 mg tiamin ges intravenöst, uppdelat i 2-3 doser per dygn i ca 3 dygn eller tills tydlig klinisk förbättring noteras, därefter minst 200 mg/dygn i 5 dygn, följt av peroral profylaxdos enligt ovan. De flesta författare anger att en dos på 400-500 mg per dygn räcker, men högre doser kan behövas. Kliniskt svar avgör dos och tid.

    Exempel på dosering: inj Tiacur eller inj Vitamin B1 ratiopharm 50 mg/mL, 4+4+4 ml i.v., följt av 2+0+2 ml i.v. enligt ovan. Behandlingen utvärderas avseende effekt på de kliniska symtomen där man vanligen ser regress av ögonsymtomen först. Tiamin kan blandas med Natriumklorid 9 mg/mL och ges som i.v infusion.

    2. Utebliven effekt av tiamin kan bero på samtidig hypomagnesemi och därför bör inf Natriumklorid 9 mg/mL 500-1000 ml med tillsats av Addex-Magnesium 20 mmol iv ges då uttalad nystagmus, ataxi eller konfusion förekommer, även innan svar på S-Mg föreligger.

 

Referenser
 

Victor M, Adams RD, Collins GH: The Wernicke-Korsakoff syndrome and related neurological disorders due to alcoholism and malnutrition. 2nd ed. Philadelphia: FA Davis, 1989

Bentham P, Callaghan R, Kuruvilla T, et al. Thiamine for Wernicke-Korsakoff Syndrome in people at risk from alcohol abuse. Cochrane Library 2009, issue 3

Sternebring B. Tiamin vid alkoholberoende. Behandling vid alkoholabstinens - ny rekommendation. Information från Läkemedelsverket 2010;21(2):33-45

Sechi G, Serra A. Wernicke´s encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurology 2007;6 442-55

Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, et al. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol 2010;17:1408-18.

Franck J, Hedberg C. Alkohol – riskbruk, missbruk och beroende. I: Läkemedelsboken 2014

Day GS, del Campo CM. Wernicke encephalopathy: a medical emergency. Can Med Ass J 2014;186:E295. doi: 10.1503/cmaj.130091


 


ICD-10

Wernickes encefalopati E51.2
Psykiska störningar och beteendestörningar orsakade av alkohol, amnesisyndrom F10.6

 

Sjukskrivning

Länk till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:

F10 Psykiska störningar och beteendestörningar orsakade av alkohol

Copyright © Internetmedicin 2016
ID: 1374

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Wernicke-Korsakoffs syndrom

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Kompletterande underläkartjänstgöring för Legitimerade läkare (KULT)
Kullbergska sjukhuset, Mälarsjukhuset, Nyköpings lasarett


Ambulansläkare
Ambulanssjukvården Sörmland


Vissa läkare sitter inte i möten
hela landet


Narkosläkare
Anestesikliniken, Nyköpings lasarett


Specialistläkare/Överläkare samt ST-läkare i Onkologi
Onkologkliniken Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


2 specialister i allmänmedicin till spännande uppdrag!
Närhälsan, Solgärde och Nordmanna vårdcentraler


Överläkare/ Specialistläkare till ögomottagning
Ögonmottagningen, Nyköpings lasarett


Överläkare - barn- och ungdomspsykiatriker och/eller ST-läkare till BUP
Barn- och ungdomspsykiatriska kliniken, Eskilstuna


Specialistläkare/ överläkare välkomnas till Bipolärmottagning
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Överläkare inom öppenvård, barn- och ungdomspsykiatri
Barn- och ungdomspsykiatriska kliniken Sörmland, Nyköping