Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Skallbastumörer
Författare Professor , Neurokirurgiska kliniken/Karolinska Sjukhuset
Docent, överläkare , Neurokirurgiska kliniken/Karolinska sjukhuset
Granskare Professor Roger Henriksson, Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland/Karolinska Universitetssjukhuset/Solna
Uppdaterad 2017-09-26
Specialitet Onkologi, Neurologi, Neurokirurgi
Skriv ut
annons



FAKTARUTA
 

BakgrundSkallbasen delas in i tre delar; främre, mellersta och bakre. Vid skallbastumörer är kranialnerver och blodkärl särskilt utsatta strukturer. Vanliga godartade skallbastumörer är meningeom och neurinom (=schwannom).
SymtomSynnedsättning, hörselnedsättning, ansiktsförlamning och trigeminusneuralgi. Förlamningssymtom i extremiteterna kan förekomma om hjärnstammen är påverkad.
UtredningCT och MRT skalle med och utan kontrast ger ofta diagnosen. Därefter kontaktas neurokirurgisk klinik. Om operation är aktuellt så behövs ofta även angiografi.
HandläggningDe flesta patienter kan utredas och behandlas elektivt. Mer akuta fall läggs in på "vakplats" och insätts på steroider, T. Betametason (vuxna: 8 mg x 2) samt T. Sukralfat (1 g x 2). Steroider kan insättas innan kontakt etablerats med neurokirurgisk jour, vilken dock bör kontaktas snarast.
Kirurgisk behandlingBör erbjudas i följande fall:
1. Patienter med mer än minimala besvär.
2. Om CT/MRT påvisat tumör större än 3 cm i diameter.
3. Fynd av hjärnödem eller hydrocephalus.
4. Uppenbar progress av tumörstorlek mellan två radiologiska undersökningar.




BAKGRUND
 

Skallbasen, d v s kraniets botten, är den del av kraniet där hjärnan vilar. Anatomiskt indelas skallbasen i tre delar; främre, mellersta och bakre skallgropen. Grovt sett ligger hjärnans pannlober an mot främre skallgropen, tinningloberna vilar på mellersta och lillhjärnan/hjärnstammen ligger an mot bakre skallgropen.

Skallbasens anatomi är komplicerad och lesioner i området är ofta neuro-, öron- och ögonkirurgiskt komplicerade. Områden särskilt utsatta för påverkan vid skallbastumörer är hjärnans kranialnerver, dess arteriella blodförsörjning, karotiskärlen, vertebralartärerna, venae jugularis interna (de stora vener som dränerar hjärnans blod), samt klippbenet (pars petrosa), som är en del av tinningbenet (temporalbenet) och som rymmer innerörats alla delar, inklusive de luftförande cellerna. Symtomen vid skallbastumörer spänner över ett vitt spektrum och beror av vilka strukturer som är påverkade (se "Symtom" nedan).


 

SYMTOM
 

Symtomatologin vid tumörer i skallbasen är mycket varierande och beror av tumörens:

  • Läge:
    - Främre
    - Mellersta
    - Bakre skallgropen

  • Tillväxthastighet:
    - Benign/malign
    - Tumörsort

  • Volym

Några exempel på symtom är syn- eller hörselnedsättning, ansiktsförlamning och trigeminusneuralgi. Förlamningssymtom i extremiteterna kan förekomma om hjärnstammen är påverkad.

Ofta uppstår en svullnad, ett ödem, i den angränsande hjärnvävnaden, vilket bidrar till den ibland raska symtomutvecklingen med exempelvis huvudvärk, illamående och dubbelseende.

Om tumörvolymen blir betydande (med eller utan hjärnödem) kan det intrakraniella trycket öka, vilket leder till huvudvärk, illamående och (om oåtgärdat) sjunkande medvetandegrad i ett senare skede. Värk kan även bero på att tumören mekaniskt påverkar duran som är smärtkänslig eller som del av hydrocephalus om liquorcirkulationen störs.

 

Benigna tumörer
 

De vanligaste godartade skallbastumörerna är meningeom och neurinom (=schwannom). Dessa tumörer är som regel välavgränsade och tillväxer långsamt. De kan emellertid just p g a den långsamma tillväxten bli relativt stora innan de orsakar symtom (kan dröja flera år) och då engagera kranialnerver, kärl, hjärnstam och andra delar av hjärnan. Stora benigna tumörer kan vara svårbehandlade.

Andra exempel på benigna skallbastumörer är kolesteatom/dermoid/epidermoid, fibrös dysplasi och kraniofaryngeom. För hypofystumörer, som i princip tillhör skallbasen; se översikt "Hypofysär överproduktion", länk nedan.
 

Visa översikt "Hypofysär överproduktion"


Meningeom

Meningeomen utgår från hjärnhinnorna och orsakar allteftersom de tillväxer ett direkt tryck mot kranialnerver, hjärnstam eller andra basala delar av hjärnan. De uppkomna symtomen beror på vilka strukturer som påverkas.

Stora tumörer kan engagera skallbasen i både mellersta och bakre skallgropen, t ex "petroclivala meningeom". Dessa tumörer påverkar ofta flera kranialnerver och kan ge upphov till svåra neurologiska symptom.

Tumörer som växer i foramen magnum är också oftast meningeom, "foramen magnum meningeom". Dessa påverkar ryggmärgens övre del med förlamningssymtom i samtliga extremiteter (tetrapares) som följd. "Foramen magnum meningeom" kan även påverka andningsfunktionen relativt tidigt, då både phrenicusnerverna, som utgår nedanför lesionen (ryggmärgsegment C3-C5), och intercostalnerverna, som utgår från bröstryggmärgen, får en nedsatt funktion. Med andra ord påverkas alltså alla andningsmuskler om tumören sitter denna nivå.

Incidensen av skallbasmeningeom i Sverige är ungefär 20/miljon invånare och år. Ungefär 10 % av tumörerna är aggressivt växande, 1-3 % maligna. Maligna och aggressiva meningeom har hög recidivfrekvens, snabbare tillväxtmönster och därför också allvarligare symtomatologi.


Neurinom/Schwannom

Terminologi: Neurinom i anslutning till skallbasen utgår från schwanncellerna i kranialnerverna (således är schwannom ett mer korrekt namn). Det vanligaste schwannomet i anslutning till skallbasen utgår från åttonde kranialnerven, nervus vestibulocochlearis (= n. statoacusticus), s k "acusticus-neurinom". Oftast är dessa tumörer belägna i en av nervens vestibularisgrenar, varför en mer korrekt benämning av denna tumörsort är vestibularisschwannom.

Symtom: Patienter med vestibularisschwannom utreds oftast initialt p g a hörselnedsättning (vestibularisgrenarna och hörselnerven går tillsammans från hjärnstammen). Andra debutsymtom, t ex huvudvärk, kan förekomma.

Övriga neurinom/schwannom: Dessa tumörer kan också utgå från andra kranialnerver, såsom trigeminus-, facialis-, hypoglossus- eller glossofaryngeusnerverna, även om detta är mer ovanligt.
Incidensen av neurinom i Sverige är ca 12/miljon invånare och år.

 

Maligna tumörer
 

Maligna tumörer tillväxer snabbare och har en större benägenhet att infiltrera angränsande vävnad. Symtomen är de samma som vid benigna tumörer, men är p g a ovanstående ofta mer påtagliga, uppstår tidigare i förloppet och har en hastigare progress. Maligna tumörer har även en större tendens att orsaka spontant likvorläckage via bihålorna med ökad risk för bakteriella infektioner/meningit.

Exempel på maligna eller semi-maligna skallbastumörer är:

  • Metastaser
  • Gliom
  • Lymfom
  • Ependymom
  • Kordom
  • Skivepitelcancer
  • Adenocarcinom (tillväxer via bihålorna, men kan invadera intrakraniella strukturer via skallbasen).


Tumörer i främre skallgropen
 

Tumörer i främre skallgropen kan orsaka:

  • Bortfall av luktfunktion, anosmi - ex vid olfactorius meningeom

  • Personlighetsförändring - genom påverkan på frontalloberna

  • Synfältsbortfall, orsakat av tryck på synnerverna - uppstår vid tumörer som växer längst bak i främre skallgropen (t ex planum sfenoidale meningeom). Om dessa tumörer tillåts bli stora kan hypothalamus och tredje ventrikeln mekaniskt påverkas med vätskebalansrubbningar och/eller hydrocefalus som följd.

Tumörer i mellersta skallgropen
 

Tumörer i mellersta skallgropen kan orsaka:

  • Smärtsam neuropati i ansiktet eller värk "bakom ögat" - fr a vid tumörer i sinus cavernosus genom tryck mot någon av trigeminusgrenarna. Värk "bakom ögat" kan även uppkomma genom stas av vener till exempelvis ögat/orbitan i nivå med fissura orbitale superior. I denna region finns flera andra kranialnerver som också kan påverkas.

  • Synfältsbortfall, dubbelseende eller pupillpåverkan - vid tumörer som växer nära medellinjen (t ex mediala kilbensvingemeningeom). Vilket/vilka av dessa symtom som uppkommer beror på vilka kranialnerver som påverkas; synfältsbortfall (opticus), dubbelseende (occulomotorius-, abducens- och trochlearisnerverna), pupillpåverkan (occulomotorius).

  • Nedsatt minnesfunktion och epilepsi - vid stora medellinjesnära tumörer som påverkar hjärnans temporallob (hippocampus involverad om minnespåverkan föreligger).

Tumörer i bakre skallgropen
 

Tumörer i bakre skallgropen kan påverka övriga kranialnerver, vilka med avseende på symtom kan indelas i tre grupper:

  1. Facialis- och hörselnerverna (n. VII, VIII), vilka tillsammans går ut i klippbenet via porus acusticus interna. Tumörer i bakre skallgropens övre del (ponsvinkeln), t ex acusticusneurinom eller ponsvinkelmeningeom, orsakar i första hand störningar av dessa nervers funktion med hörselnedsättning och ansiktsförlamning som följd.

  2. Glossofaryngeus-, vagus- och accessoriusnerverna ("vagusgruppen" - n. IX, X, XI) passerar skallbasen tillsammans med sinus sigmoideus via foramen jugulare som övergår i jugularisvenen. Tumörer i bakre skallgropens mellersta del, ex glossofaryngeusneurinom och foramen jugulare meningeom, kan påverka "vagusgruppen" och orsaka svalgpares eller dysfagi.

  3. Hypoglossusnerven (n. XII) har en egen kanal genom skallbasen, strax ovan foramen magnum, där hjärnstam och ryggmärg möts. Tumörer i nedre delen av bakre skallgropen, t ex låga clivusmeningeom, kan resultera i hypoglossuspares med tungdeviation och atrofi av tungmuskulaturen. Stora tumörer utmed skallbasen i bakre skallgropen kan givetvis även påverka hjärnstammen eller cerebellum direkt med utveckling av tetrapares, sjunkande medvetende (hjärnstamssymtom) eller koordinationsrubbning, ataxi, som följd.


UTREDNING
 

Patienter som uppvisar symtom enligt ovan utreds primärt med CT och MRT skalle med och utan kontrast efter noggrant neurologiskt status. Vanligtvis utförs CT skalle i en första seans. Om misstanke på tumör uppkommer kontaktas neurokirurg.

Tumregeln är att samtliga fall där en skallbasnära tumör upptäcks remitteras omgående till neurokirurgisk klinik.

Patienter med skallbastumörer handläggs oftast elektivt även om akuta fall förekommer, t ex vid tumör med blödning, hjärnödem eller hydrocephalus. Efter att remiss inkommit till skallbassektion kallas patienten till ett polikliniskt besök där olika behandlingsalternativ diskuteras (se "Behandling" nedan).

 

Akuta fall
 

Neurokirurgisk jour kontaktas om:

  • Patienten utvecklat symtom som inte kan betraktas som diskreta under några få dygn. CT-undersökning utförs innan kontakt med neurokirurgisk jour tas.

  • CT skalle påvisar ett påtagligt hjärnödem, hydrocephalus eller tumör med diameter större än 3 cm (oavsett symtom).

Elektiva fall
 

Andra fall av skallbastumör än ovan nämnda remitteras till neurokirurgens skallbassektion. Patienterna bör kallas till mottagning vid neurokirurgiska kliniken inom 1 vecka. Om möjlighet finns utförs MRT skalle med och utan kontrast av inremitterande inom 1 vecka. I annat fall kompletteras utredningen som regel vid neurokirurgiska kliniken med MRT.

Bildmaterialet granskas i samband med skallbasrond, vid vilken neurokirurg, neuroradiolog, öronläkare, ögonläkare, käkkirurg, audiolog samt vid behov även kärlkirurg och radiologisk interventionist närvarar.

I fall där diagnosen är oklar och tumören kan nås perkutant utförs om möjligt stereotaktisk CT- eller ultraljudsledd biopsi för att fastställa diagnosen.


 

BEHANDLING

 

Akuta fall
 

  • Akuta fall med symtomutveckling enligt ovan läggs in på "vakplats" och insätts på steroider, T Betametason (vuxna: 8 mg x 2) samt T Sukralfat (1 g x 2). Steroider kan insättas innan kontakt etablerats med neurokirurgisk jour, vilken dock bör kontaktas snarast.

  • Hastigheten på den fortsatta handläggningen avgörs i samråd med neurokirurgisk jour.

  • I de allra flesta fall är steroidbehandling tillräcklig som akut åtgärd, varefter eventuella kirurgiska ingrepp planeras elektivt.

Elektiva fall
 

Elektiva fall bedöms polikliniskt med noggrann "risk-benefit"-diskussion tillsammans med patient och anhörig, varefter den fortsatta behandlingen planeras.


Konservativ behandling

Patienter med diskreta besvär och små tumörer, där benign diagnos med stor säkerhet kunnat fastställas utifrån CT/MRT, kan behandlas konservativt förutsatt uppföljning med regelbundna MRT-kontroller under 5-10 år. Konservativ behandling kan även bli aktuell för symtomatiska patienter som har en ökad medicinsk risk för operativa ingrepp, t ex känd kardiovaskulär sjukdom.


Operativ behandling

Kirurgisk behandling avseende benigna tumörer (meningeom/neurinom) bör erbjudas i följande fall:
 

  • Patienter med mer än minimala besvär
  • Om CT/MRT påvisat tumör större än 3 cm i diameter, samt vid fynd av hjärnödem eller hydrocephalus
  • Uppenbar progress av tumörstorlek mellan två radiologiska undersökningar

Maligna tumörer som ej är aktuella för strålknivsbehandling (se nedan) behandlas som regel efter operationen vid onkologisk klinik med konventionell strålterapi och/eller cytostatika beroende på tumörtyp.

Beroende på tumörens art och lokalisation, samt ingreppets målsättning, organiseras ett tumörteam med kirurger från olika specialiteter.

Operationen, som utförs under mikroskop, planeras vanligen av neuro- och öronkirurg med avseende på anatomiska och histologiska förutsättningar. Målsättningen är att med minsta möjliga risk åstadkomma radikal tumörextirpation samt att uppnå bästa möjliga kosmetiska resultat.

Operationen utgår från vedertagna skallbasöppningar ("approacher"). De olika kirurgiska "approacherna" bygger fr a på extradural dissektion, d v s dissektion utanför hårda hjärnhinnan utan att hjärnan exponeras följt av försiktigt avlägsnande av skallbasens ben genom noggrant borrarbete. På så vis avlägsnas tumörens kärlförsörjning, vilken ofta går via durala artärer (a. carotis externa), samtidigt som man skapar mer plats runtomkring tumören, som då lättare kan avlägsnas. Approacherna utnyttjar naturliga extracerebrala hålrum och strukturer vilka kan förflyttas eller delvis avlägsnas.

Skallbasens medellinje från näsan ner till foramen magnum via svalget, nasopharynx, ethmoidalceller och sinus sfenoidale nås via transbasala och transnasala- eller orala approacher. Via laterala ingångar, där kilbensvingen eller klippbenet dissekeras och borras, når man både mediala och laterala strukturer från bakre delen av främre skallgropen till övre 75 % av clivus. För att nå nedersta delen av bakre skallgropen utnyttjas oftast laterala transkondylära approacher.

 

Strålknivsbehandling

I fall där mindre tumörrest finns kvar efter kirurgiskt ingrepp, exempelvis beroende på närhet till vital struktur, kan strålknivsbehandling bli aktuell.

Denna behandling innebär att tumörresten precisionsbestrålas, oftast ett antal månader efter operationen. Mindre recidiv (< 3 cm) som påvisas vid uppföljande kontroller kan behandlas på samma sätt.

 

Läs mer om hjärntumörer i översikten "Hjärntumörer", länk nedan.

Visa översikt "Hjärntumörer"



ICD-10

Benign tumör i hjärnhinnor D32.0
Malign tumör i ryggmärgshinnor C70.1

 

Referenser

Brain tumors. A Kaye and E Laws.

Youmans neurological surgery, 1996.

Handbook of neurosurgery. Mark S. Grenberg 4th ed, 1997

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 1366

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Skallbastumörer

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration

annons
annons
annons