annons
annons
Hjärntumörer
Författare Professor Mikael Svensson, Neurokirurgiska kliniken/Karolinska Sjukhuset
Leg. läk. Inti Harvey Peredo, Neurokirurgiska kliniken/Karolinska Sjukhuset
Docent, Överläkare Tiit Mathiesen, Neurokirurgiska kliniken/Karolinska sjukhuset
Granskare Professor Roger Henriksson, Regionalt cancercentrum Stockholm Gotland/Karolinska Universitetssjukhuset/Solna
Uppdaterad 2014-06-12
Specialitet Onkologi, Neurokirurgi
Skriv ut
annons


FAKTARUTA
 

BakgrundI Sverige uppgår antalet nydiagnostiserade hjärntumörer till ca 900/år, vilket motsvarar ca 3-4% av samtliga tumörer. Ungefär hälften av hjärntumörerna är maligna.
Vanligast förekommande tumörer i hjärnan är:
- 1. Gliom
- 2. Meningeom
- 3. Hypofystumörer
- 4. Neurinom/Schwannom
- 5. Sekundära tumörer, dvs metastaser som oftast härstammar från lung-, hud- eller bröstcancer.
SymtomHuvudvärk (ofta ihållande som tilltar vid hostning/krystning), illamående och förvirring. Mer allvarliga symtom är sjunkande medvetande, hemipares, synfältbortfall, och epilepsi. Huvudvärk kan bero på ökat intrakraniellt tryck om tumören är stor eller är omgiven av ett hjärnödem men kan även vara del av hydrocephalus. Huvudvärk kan även bero på lokal växt i hjärnhinnor eller annan smärtinnerverad vävnad.

OBS! Huvudvärk som enda symtom beror i de allra flesta fall inte på hjärntumör. Diagnoser som spänningshuvudvärk, migrän, sinuit, etc är betydligt vanligare.
Handläggning/
diagnostik
CT skalle med och utan kontrast. Neurokirurgisk klinik kontaktas i samtliga fall där hjärntumör diagnostiserats. Vid fynd av tumör med omgivande ödem insättes T Betapred 8 mg x 2 samt Losec eller motsvarande direkt.

Utvidgad utredning med t ex MRT är beroende av ev CT-fynd. Inför kirurgiska ingrepp utförs som regel alltid MRT för anatomisk kartläggning av tumörens utbredning. I mer komplicerade fall krävs även angiografi, PET mm.

Fynd av hjärntumör vid CT-undersökning utgör en relativ kontraindikation för lumbalpunktion, då viss inklämningsrisk föreligger. LP ska endast utföras på angelägen indikation och då efter kontakt med neurokirurg eller erfaren neurolog.
BehandlingMaligna, primära hjärntumörer bör oftast opereras, förutsatt att inte starka kontraindikationer föreligger. Vid benigna tumörer är operationsindikationen mer relativ. Följande utgör ofta indikation för kirurgisk behandling: 1) Progress av neurologiska besvär, 2) CT/MRT påvisar tumör större än 3 cm i diameter och/eller uttalat hjärnödem, 3) Uppenbar progress mellan två radiologiska undersökningar.

Postoperativ behandling med strålning eller cytostatika är beroende av tumörens histologi. Efter behandling ska patienten följas regelbundet med MRT eller CT.




KLASSIFIKATION
 

Hjärntumörer klassificeras enligt:

  • Malignitetsgrad
  • Cellulärt ursprung
  • Anatomisk lokalisation

Malignitetsgrad
 

Malignitetsgraden av en hjärntumör bestäms i Sverige enligt WHOs gradering (se nedan). Skalan består av fyra grader med stigande malignitetsgrad och bygger på specifika histologiska fynd vid undersökning av tumörvävnaden. Med hjälp av den histologiska karakteriseringen av tumörcellerna och MIB-index (grad av proliferation) kan man uppskatta prognosen och därigenom få vägledning avseende behandling. Andra histologiska indelningar förekommer internationellt och i äldre litteratur.

 

WHOs gradering av hjärntumörer

GradKommentar
1Benigna celler
2Lågmalign tumör, sparsamt med mitoser
3Fynd av anaplastiska celler
4Högmalign tumör med fynd av anaplastiska, pleomorfa celler. Rikligt med mitoser och nekroser.



Cellulärt ursprung
 

Utöver WHOs gradering indelas hjärntumörerna efter de "normala" celler de mest liknar och som det därför finns anledning att anta att de utgår ifrån. Astrocytom härstammar exempelvis sannolikt från tumöromvandlade astrogliaceller.

Primära hjärntumörer utgår från hjärnvävnaden, t ex gliom, eller andra intrakraniella strukturer, t ex meningeom eller neurinom utgångna från kranialnerver (se även översikt "Skallbastumörer", länk nedan). Sekundära hjärntumörer, metastaser, härstammar vanligen från tumörer i lunga, bröst eller hud.

Efter cellulärt ursprung fördelar sig hjärntumörerna enligt följande:

TumörtypAndel av totala antalet hjärntumörer
Gliom45 %
Meningeom15 %
Metastaser15 %
Hypofystumörer10 %
Neurinom10 %
Övriga5 %



Histologiskt kan hjärntumörerna indelas ytterligare i olika subgrupper. Listan på tumörer som kan förekomma intrakraniellt kan göras lång, varför tabellen nedan endast behandlar de vanligast förekommande tumörtyperna.

Histologisk klassificering av hjärntumörer

TumörSubgruppUrsprungWHO
grad
Kommentar
Gliom
Astrocytom (1-4)Astrocyter
1. Pilocytiska astrocytom1Barnumör, ofta i cerebellum
2. Fibrillära astrocytom2
3. Anaplastiska astrocytom3
4. Glioblastoma multiforme4Mest maligna hjärntumörformen
OligodendrogliomOligodendrocyter2Typisk utseende med förkalkningar på CT
Anaplastiskt oligo3
Blandat oligo-astrogliom2-3
EpendymomEpendymcellerVäxer i medellinjen
KolloidcystorEpendymceller1förekommer ff a i foramen Monroi
Nervcellstumör/
PNET (1-3)
1. MedulloblastomNervcellerBarntumör, ofta i cerebellum
2. Ganglioneurom
3. Gangliogliom
Nervskidetumörer (1-2)1. SchwannomSchwannceller i perifera nerver1Ex vestibularis-schwannom
2. Neurofibrom1
MeningeomArachnoidala
celler
1Malignifiering förekommer i ca 2 %
MelanomMelanocyter i hjärnhinnor1Förekommer både som primär och sekundär tumör i CNS
SarkomBindvävsceller3, 4Ovanlig som primär hjärntumör. Meningeom/gliom kan dock omvandlas till sarkom.
LymfomMikroglia2, 3Förekommer både som primär och sekundär hjärntumör
HemangioblastomVaskulära celler1
Hypofystumörer
KraniofaryngeomHypofysens anteriora,
superiora del
1
Dermoidcystor1
Epidermoid1Epidermoid = kolesteatom
KordomCeller i notokorden
LipomFettceller1Förekommer i corpus callosum
TeratomFrån alla tre groddbladen
GerminomFortplantnings-
celler



Anatomisk lokalisation
 

Utöver gradering av malignitetsgrad och histologisk klassificering enligt ovan används ofta även en anatomisk terminologi för att beskriva tumörens läge i hjärnan.
Exempel på anatomisk klassificering av hjärntumörer

MeningeomGliomNeurinom
Konvexitets-Lobära
Falx-Intraventrikulära
ParasagitalaCorpus callosum-
Kilbensvinge-Cerebellära
Pterion-Opticus-
Olfactorius-
Planum sphenoidale-
Proc clinoideus anterior-Acusticus-
Sinus cavernosus-Facialis-
PetroclivalaGlossopharyngeus-
Ponsvinkel-Hypoglossus-
Torcula-Oculomotorius-
Bakre skallgrops-
Foramen magnum-
Intraventrikulära




SYMTOM
 

Symtomen vid hjärntumör är beroende av:
 

  • Tumörens tillväxthastighet och totala volym.
  • Den anatomiska lokalisationen i hjärnan.

Många tumörer orsakar dessutom ett omgivande hjärnödem som bidrar till symtomen.

Snabbväxande, maligna tumörer ger ofta upphov till snabb symtomprogress (dagar, veckor) och ett förhöjt intrakraniellt tryck förhållandevis tidigt i förloppet.

Tumörer med mer godartad histologi växer som regel långsamt och orsakar ofta endast diskreta symtom initialt. Om dessa tumörer ej diagnostiseras tidigt i förloppet kan symtomen förvärras över en längre tid och så småningom resultera i allvarliga neurologiska symtom.

Symtomen vid hjärntumörer kan grovt indelas i (listade efter vanlighet):

  1. Epilepsia tarda
  2. Neurologiska bortfallsymtom, t ex hemipares eller synfältbortfall
  3. Förhöjt intrakraniellt tryck med huvudvärk och sjunkande medvetande

Ett förhöjt intrakraniellt tryck (ICP-stegring) beror antingen på tumörens volym eller att tumören orsakar ett likvorflödeshinder med hydrocefalusutveckling som följd.

Huvudvärk kan, vid sidan om förhöjt intrakraniellt tryck, bero på att tumören trycker mot hårda hjärnhinnan (duran) eller uppstå som följd av den inflammatoriska aktivitet som ofta föreligger runt tumören och kan orsaka ett cytotoxiskt ödem. Även tumörtryck mot kranialnerver (ff a trigemeninus), artärväggar och vener kan ge upphov till smärta och huvudvärk.

Huvudvärken är ofta ihållande över längre perioder på ett sätt som patienten inte har haft tidigare och förekommer typiskt även nattetid och på morgonen. Det är vanligt att huvudvärken tilltar vid hostning, nysning eller vid framåtböjning av huvudet.

OBS! Huvudvärk som enda symtom beror i de allra flesta fall inte på hjärntumör. Diagnoser som spänningshuvudvärk, migrän, sinuit, etc är betydligt vanligare.


 

UTREDNING
 

Tumregeln är att neurokirurgisk klinik kontaktas i samtliga fall där hjärntumör misstänks eller diagnosiserats enligt nedan.

Patienter med nytillkomna neurologiska besvär (enligt "Symtom" ovan), där lesion i nervsystemet inte kan uteslutas efter klinisk undersökning, bör utredas med CT skalle, med och utan kontrast.

Fynd av hjärntumör vid CT-undersökning utgör en relativ kontraindikation för lumbalpunktion, då viss inklämningsrisk föreligger (LP ska bara utföras på angelägen indikation och då endast efter kontakt med neurokirurg eller erfaren neurolog).

 

Akuta fall
 

Neurokirurgisk jour kontaktas om:

  • Patienten utvecklat symtom som inte kan betraktas som diskreta under några få dygn. CT-undersökning utförs innan kontakt med neurokirurgisk jour tas.

  • CT skalle påvisar ett påtagligt hjärnödem eller tumör med diameter större än 3 cm (oavsett symtom).

Elektiva fall
 

Andra fall av hjärntumör än ovan nämnda remitteras till neurokirurgens tumörsektion. Patienterna kallas till mottagning vid neurokirurgiska kliniken inom 1-2 veckor. Om möjlighet finns utförs MRT skalle med och utan kontrast av inremitterande inom 1 vecka. I annat fall kompletteras utredningen som regel vid neurokirurgiska kliniken med MRT och i selekterade fall angiografi och PET-undersökning. MRT-undersökningen kan även kompletteras men MRT-spektroskopi eller diffusionssekvenser, vilket ger vägledning för att utesluta abscess. Några hundraprocentigt säkra radiologiska metoder för att skilja mellan tumör och abscess finns inte. Uppladdning av kontrast i ventrikelvägg eller subarachnoidalt kan vara tecken på ventrikulit/meningit, vilket kan förekomma vid hjärnabcess.

Om cerebral bakteriell abcess misstänks ska både neurokirurgjour och infektionsjour konsulteras.

Bildmaterialet granskas i samband med speciella tumörronder, vid vilka, förutom neurokirurg och neuroradiolog, även neurolog, patolog eller öronläkare närvarar (beroende på tumörsort). Vid behov konsulteras även neurooftalmolog för ögon- och synfältstatus.


 

BEHANDLING
 

Oavsett histologiskt ursprung kan man idag, med få undantag, med framgång operera samtliga former av hjärntumörer oavsett tumörens läge i hjärnan.

Målsättningen vid dessa neurokirurgiska ingrepp är att med minsta möjliga risk radikalt avlägsna all tumörvävnad. Hälften av alla hjärntumörer fordrar endast operativ behandling. De mest maligna tumörformerna kräver dock tilläggsbehandling i form av postoperativ strålning eller antitumoral kemoterapi.

Det långsiktiga resultatet beror på tumörens cellulära egenskaper och den samlade kompetensen i det neurokirurgiska tumörteamet.

 

Akuta fall
 

  • Akuta fall med symtomutveckling enligt ovan läggs in på "vakplats" och insätts på steroider, T Betametason (vuxna: 8 mg x 2) samt T Sukralfat (vuxna: 1 g x 2). Steroider kan insättas innan kontakt etablerats med neurokirurgisk jour, vilken dock bör kontaktas snarast.

  • Hastigheten på den fortsatta handläggningen avgörs i samråd med neurokirurgisk jour.

  • I de allra flesta fall är steroidbehandling tillräcklig som akut åtgärd, varefter eventuella kirurgiska ingrepp planeras elektivt.

  • Om patienten utvecklat hydrocefalus, vilket i förekommande fall tydligt framgår av CT-undersökningen och symtomens allvarlighetsgrad (ex utveckling av somnolens), läggs ofta ett ventrikeldränage in i en första seans innan själva tumöroperationen.

Elektiva fall
 

Elektiva fall bedöms polikliniskt med noggrann "risk-benefit"-diskussion tillsammans med patient och anhörig, varefter den fortsatta behandlingen planeras.

De flesta hjärntumörer behandlas med öppen, mikrokirurgisk operation. Ingreppet syftar till makroskopisk radikalitet, då detta medför bäst prognos både vid benigna och maligna tumörformer. Ibland kan radikalitet uppnås genom en kombinationsbehandling av öppen mikrokirurgi och strålkirurgi.

Vid all kirurgi gäller att ingreppen planeras så att riskerna för neurologiska skador minimeras; det är inte lämpligt att acceptera större kirurgiska risker för att uppnå radikalitet.

För många patienter med hjärnmetastaser och meningeom i sinus cavernosus eller vestibularisschwannom är strålkirurgi med t ex gammakniv den lämpligaste behandlingen.

 

Tumörextirpation
 

Maligna, primära hjärntumörer bör oftast opereras, förutsatt att inte starka kontraindikationer föreligger. Vid benigna tumörer är operationsindikationen mer relativ, följande utgör ofta indikation för kirurgisk behandling:

  • Progress av neurologiska besvär; t ex huvudvärk, pares, synnedsättning eller personlighetsförändring.
  • CT/MRT påvisar tumör större än 3 cm i diameter och/eller uttalat hjärnödem.
  • Uppenbar progress mellan två radiologiska undersökningar.

Beroende på tumörens lokalisation organiseras och skräddarsys tumörteam med kirurger från olika specialiteter i syfte att optimera den operativa kompetensen vid ingreppet.

Operationen, som utförs under mikroskop, skräddarsys med avseende på anatomiska och histologiska förutsättningar. Målsättningen är att med minsta möjliga risk åstadkomma radikal tumörextirpation samt att uppnå bästa möjliga kosmetiska resultat. Operationen utgår från vedertagna öppningar ("approacher").

Maligna tumörer som ej är aktuella för strålknivsbehandling (se nedan) behandlas som regel efter operationen vid onkologisk klinik med konventionell strålterapi och/eller cytostatika beroende på tumörtyp.

 

Strålknivsbehandling
 

I fall där mindre tumörrest lämnats, exempelvis beroende på närhet till vital struktur, kan strålknivsbehandling bli aktuell.

Denna behandling innebär att tumörresten precisionsbestrålas, oftast ett antal månader efter operationen. Mindre recidiv (< 3cm) som påvisas vid uppföljande kontroller kan behandlas på samma sätt.


Övrigt
 

  • En del patienter, huvudsakligen de med incidentellt upptäckta, benigna, små tumörer och minimala besvär, kan behandlas konservativt förutsatt uppföljning med regelbundna MRT-kontroller under 5-10 år. Konservativ behandling kan även bli aktuell för symtomatiska patienter som har en påtagligt ökad medicinsk risk rent allmänt för operativa ingrepp, t ex känd kardiovaskulär sjukdom.

  • På patienter med små tumörer där diagnosen är oklar utförs ofta stereotaktisk biopsi i ett första steg.

  • Ett relativt vanligt differentialdiagnostiskt problem är att utifrån CT/MRT skilja på glioblastom, metastas och abscess, vilka i vissa fall kan se mycket likartade ut (se speciella varianter av MRT undre "Utredning" ovan).

  • Abscessmisstanke utgör indikation för skyndsam handläggning. Grundbehandlingen utgörs av punktion och renspolning. Därefter tas odlingar tas och patienten insätts på högdos bredspekrumantibiotika.

Se också översikt "Skallbastumörer", länk nedan.

Visa översikt "Skallbastumörer"




ICD-10

Icke specificerad lokalisation av malign tumör i hjärnan C71.9
Malign tumör i lillhjärnan C71.6
Malign tumör i hjärnstammen C71.7
Malign tumör i frontallob C71.1
Tumör av osäker eller okänd natur i hjärnhinnor D42.0

 

Referenser
 

Brain tumors. A Kaye and E Laws.

Youmans neurological surgery, 1996.

Handbook of neurosurgery. Mark S. Grenberg 4th ed , 1997.

Copyright © Internetmedicin 2014
ID: 1365

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hjärntumörer

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.






LÄKARE


Specialist i allmänmedicin
VC Linero Östra Torn i Lund


Specialistläkare/ överläkare
Nystartad KAVA-enhet, Kir.kliniken Varberg



2 specialistläkare i allmänmedicin
Vårdcentralen Centrum, Laholm


Specialistläkare
Beroende- och neuropsykiatri


Specialist allmänmedicin
Närhälsan, Biskopsgården vårdcentral, Göteborg


Erfaren Specilaist i Allmänmedicin
Regionkansliet, Hälso- och sjukvårdsavdelningen, Vårdvalsenheten


Clinical Research Physician
Cardiovascular & Metabolic Diseaseto Mölndal

AT-LÄKARE

AT-Läkare
Sahlgrenska Universitetssjukhuset


AT-Läkare
Universitetssjukhuset i Linköping


AT-Läkare
Karlskoga Lasarett


AT-Läkare
Helsingborgs Lasarett


AT- Läkare
Värnamo Sjukhus


AT-Läkare
Gällivare Sjukhus


AT-Läkare
Kiruna Sjukhus


AT-Läkare
Lycksele lasarett


AT-Läkare
Piteå-Älvdals


AT-Läkare
Södra Älvsborgs Sjukhus


AT-Läkare
Nu-sjukvården


AT-Läkare
Blekingesjukhuset Karlskrona


AT-Läkare
Östersunds sjukhus


AT-Läkare
Skånes universitetssjukhus


AT-Läkare
Centralsjukhuset Kristianstad


AT-Läkare
Lasarettet i Landskrona


AT-Läkare
Hallands sjukhus Halmstad


AT-Läkare
Lasarettet Trelleborg


AT-Läkare
Universitetssjukhuset i Örebro


AT-Läkare
Centrallasarettet i Växjö


AT-Läkare
Hudiksvalls Sjukhus


AT-Läkare
Hässleholms sjukhus


AT- läkare
Visby Lasarett


AT-Läkare
Lasarettet i Ystad


AT-Läkare
Alingsås lasarett


AT-Läkare
Danderyds Sjukhus


AT-Läkare
Hallands Sjukhus Varberg


AT- Läkare
Höglandssjukhuset i Eksjö


AT-Läkare
Kungälv Sjukhus


AT-Läkare
Skellefteå lasarett


AT-Läkare
Sollefteå sjukhus


AT-Läkare
Lasarettet Ljungby


AT-Läkare
Lindesbergs Lasarett


AT-Läkare
Sunderby sjukhus


AT-Läkare
Gävle Sjukhus


AT-Läkare
Blekingesjukhuset Karlshamn


AT-Läkare
Dalarna


AT-Läkare
Södersjukhuset


AT-Läkare
Norrlands Universitetssjukhus


AT-Läkare
Skaraborgs Sjukhus


AT-Läkare
Vrinnevisjukhuset i Norrköping


AT-Läkare
Ängelholms sjukhus


AT-Läkare
Lasarettet i Motala


AT- läkare
Länssjukhuset Ryhov


AT-Läkare
Kalix Sjukhus


AT-Läkare
Länssjukhuset Sundsvall-Härnösand


AT-Läkare
Örnsköldsviks sjukhus
SJUKSKÖTERSKOR

annons
annons