Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Hydrocefalus, kommunicerande
Författare Med dr, överläkare , Neurokirurgiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Med dr, ST-läkare , Neurokirurgiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Med dr, ST-läkare , Neurologiska kliniken/Akademiska sjukhuset
Granskare Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Uppdaterad 2017-01-26
Specialitet Neurokirurgi, Neurologi
Skriv ut
annons



INDELNING HYDROCEFALUS
 

  • Icke kommunicerande hydrocefalus/obstruktiv hydrocefalus – se särskild behandlingsöversikt: Hydrocefalus, icke-kommunicerande
     
  • Kommunicerande hydrocefalus – denna behandlingsöversikt.
     
  • Hydrocefalus ex vacuo - sekundär till cerebral atrofi. Denna typ av hydrocefalus är ej tillgänglig för behandling och avhandlas ej här.


BAKGRUND
 

Hydrocefalus (hydro = vatten, kefale = huvud) är ett samlingsnamn för tillstånd som medför en vidgning av hjärnans ventriklar.

I den friska hjärnan produceras likvor framförallt i plexus choroideus i ventriklarna, fyller subarachnoidalrummet för att till sist återupptas i de arachnoidala granulationerna i sinus sagittalis superior.

Till kommunicerande hydrocefalus räknas alla former av hydrocefalus där ingen anatomisk obstruktion av likvorvägarna föreligger mellan platsen för produktion och resorption av likvor. Det är en samling sjukdomar med olika etiologi och de kan drabba patienter i alla åldrar.

Den vanligaste etiologin till kommunicerande hydrocefalus är uppkomst till följd av en skada mot hjärnan. Mekanismen anses då i huvudsak vara att en störning av likvorresoptionen uppstår. Det intrakraniella trycket är ofta förhöjt men sällan i nivå med det som kan ses vid icke kommunicerande hydrocefalus.

Hos barn kan det röra sig om intraventrikulära blödningar hos prematurt födda eller CNS-infektioner medan vanliga orsaker hos vuxna är subarachnoidalblödningar och trauma.

En speciell form av kommunicerande hydrocefalus uppstår i åldern runt 70 år utan känd etiologi och kallas idiopatisk normaltryckshydrocefalus (NPH). Som namnet antyder befinner sig det intrakraniella trycket ofta inom normalreferensvärdena. Patofysiologin är ej klarlagd men anses vara multifaktoriell och är inte enbart relaterad till störningar av likvorresorptionen. Normaltryckshydrocefalus utgör en speciell diagnostisk utmaning då symtomen påminner om andra neurodegenerativa sjukdomar som Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom och vaskulär demens.

Om inget annat anges berör råden i denna behandlingsöversikt främst kommunicerande hydrocefalus hos vuxna.

 

Etiologi
 

  • Idiopatisk, utan känd orsak
     
  • Sekundär
      - Intrakraniell blödning (företrädesvis subaraknoidalblödning)
      - CNS-infektioner
      - Skallskada
      - Meningeal karcinomatos
      - Intraventrikulära liquorsecernerande tumörer (t ex vid plexuspapillom hos barn)


SYMTOM
 

  • Idiopatisk NPH, klassisk symtomtriad med:

      - Gångstörning (gångapraxi) - bredspårig långsam gång med låg steghöjd och svårigheter med vändningar. Ofta uttalad retropulsion. Gångstörningen är ofta det första symptomet.
      - Inkontinens - med "urgency"-karaktär
      - Varierande grad av demens - vid iNPH är demens dock aldrig det första symtomet i avsaknad av gångrubbning.

     
  • Sekundär till blödning/trauma/meningit

      - Gångstörning
      - Inkontinens
      - Demens - kan vara det dominerande symtomet
      - Akinetisk mutism
      - Fosterställning kan förekomma i extrema fall

     
  • Sekundär till meningeal karcinomatos

      - Svår huvudvärk
      - Avtackling utöver den klassiska symtomtriaden (se ovan)
      - Primärtumören behöver inte vara känd

     
  • Sekundär till intraventrikulära likvorsecernerande tumörer

      - Ökad skalltillväxt hos barn
      - Hos vuxna, den klassiska symtomtriaden och huvudvärk



UTREDNING
 

  • Klinisk och neurologisk undersökning
     
  • DT hjärna - akut om snabbt uppkomna symptom och misstanke om icke kommunicerande hydrocefalus, i annat fall mindre akut. Vid NPH ses vida ventriklar och komprimerade fåror men avsaknad av kortikal atrofi. Det är vanligt med vida fissurae sylvii och enstaka vida transportfåror där likvor ansamlas och dessa skall ej misstas för atrofi.
     
  • MRT hjärna - underlättar differentialdiagnostiken från en icke kommunicerande hydrocefalus och kan påvisa koexisterande ischemiska skador och förändringar i vit substans.
     
  • Gånganalys och kognitiv testning - bör göras av sjukgymnaster respektive arbetsterapeuter alternativt neuropsykologer.
     
  • Bedömning av helhetsbild, inkluderande radiologisk, klinisk bild samt andra interkurrenta sjukdomar. Inför eventuell shuntoperation måste patienten kunna vara utan eventuell antikoagulantia eller antitrombotisk behandling en tid.
     
  • Information till patient och anhöriga om möjlig kirurgisk behandling. Vill patienten och anhöriga att operation skall genomföras?


Utvidgade tester

Om bilden inte är helt typisk efter ovanstående utredning utförs ofta något eller en kombination av nedanstående tester:
 

  • Infusionstest – ger information om störningar i likvordynamiken men är även mycket användbart för att testa en befintlig shunts funktion.
     
  • Tapptest– lumbalpunktion där 40-50 ml likvor dräneras. Samtidigt mäts lumbalt vilotryck och demensmarkörer i likvor kan tas. Om patienten förbättras efter ett tapptest talar det starkt för positivt utfall även efter en eventuell shuntoperation.
     
  • Förlängt likvordränage – lumbal kateter läggs in som långsamt dränerar likvor under 2-3 dygn och på så sätt simulerar en shunt.


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Ibland kan dessa tillstånd samexistera och man får värdera hela symtombilden samt patientens symtomutveckling. Eventuell shuntbehandling kan övervägas.

Parkinsonistiska symtom kan också förekomma vid hydrocefalus. Även patienter med NPH och uttalade ischemiska vitsubstansförändringar har visat sig förbättras av shunt och bör inte uteslutas.
 



BEHANDLING
 

  • Shuntoperation, tar cirka 30-60 minuter



UPPFÖLJNING OCH UTVÄRDERING AV BEHANDLINGSRESULTAT
 

  • 1-3 månader postoperativt: DT hjärna

      - För bedömning av förekomst av subdurala effusioner/hematom (potentiellt mycket farlig komplikation som ofta kan behandlas genom justering av shuntventilen)
      - Värdera ventrikelstorleken
      - För att ha ett utgångsläge inför eventuella framtida shuntproblem.

     
  • 3 månader postoperativt klinisk bedömning (enligt nationellt kvalitetsregister), för att värdera operationsresultatet samt eventuellt ändra shuntventilens inställning.
     
  • 12 månader postoperativt klinisk uppföljning (enligt nationellt kvalitetsregister), för att värdera operationsresultatet samt eventuellt ändra shuntventilens inställning och fånga upp eventuella senkomplikationer.
     
  • Regelbunden årlig uppföljning, via standardiserat brev (enligt blankett för nationellt kvalitetsregister).


Shuntningsmetoder
 

Målsättningen med en shunt är att dränera likvor från ventriklarna/lumbala spinalkanalen till en extraventrikulär/extrakraniell kavitet (se nedan) där likvoröverskottet kan resorberas. Samtliga shuntsystem opereras in under generell anestesi. Ingreppet tar mindre än en timme. Likvordränaget styrs av en shuntventil lokaliserad subkutant bakom örat.
 

  • Ventrikulo-peritoneal shunt: är den vanligaste tekniken. En kateter placeras i endera sidoventrikeln och kopplas till en shuntventil subkutant bakom det ena örat. Shuntventilen är kopplad distalt till en lång kateter som tunnelleras under skinnet och vars distala spets placeras i fri bukhåla.
     
  • Ventrikuloatrial- eller ventrikulopleural shunt: som ovan, men distala kateterspetsen går till hjärtats högra förmak respektive pleurakaviteten i lungan. Dessa metoder används när det inte är möjligt att placera den distala shuntkatetern i fri buhåla.
     
  • Lumbo-peritoneal shunt: likvor dräneras via det lumbala likvorspatiet till fri bukhåla. Metoden används mycket sällan vid hydrocefalus i Sverige.


Shuntsystem
 

Reglerbara ventiler

Dräneringen av likvor kan styras genom att shuntventilens öppningstryck kan regleras. Likvor tömmer sig från ventriklarna om det intraventrikulära trycket överstiger nivån som ventilen är inställd på. Regleringen av ventilen utförs med produktspecifik utrustning som placeras över shuntventilen icke invasivt.

Inga säkra uppgifter om livslängd för en shunt existerar, men utan komplikationer såsom proteinutfällning kan en shunt hålla i över 30 år och de är designade för att hålla livet ut. Det är dock inte ovanligt att shunten måste bytas ut dessförinnan p g a proteinutfällningar, trauma, infektioner m m.
 

  • Strata-ventil: Fem inställningsnivåer: 0,5, 1, 1,5, 2, 2,5 vilket med patienten i planläge motsvarar öppningstrycken 20, 45, 80, 115 och 145 mmH2O. Inställningen avläses med en speciell kompass men kan även kontrolleras med slätröntgen. Ventilen har inbyggd antisifon vilket förhindrar överdränage. Den vanligaste Strata-ventilen på marknaden kan ändra inställning efter MR! En ny Strata-ventil som heter Strata MR som inte ändrar inställning efter MR finns i Sverige sedan hösten 2015. Till den nya Strata MR används en produktspecifik Strata MR omställare.
     
  • Codman Hakim-ventil: Reglerbart öppningstryck mellan 30 till 200 mmH2O. Inställningen kontrolleras med slätröntgen. Speciell omställare reglerar ventilinställningen. Finns även med inbyggd antisifon. Codman Hakim-ventilen kan ändra inställning efter MR!
     
  • Miethke Pro GAV-ventil: Reglerbart öppningstryck mellan 0-200 mmH2O och gravitationsstyrd antisifon. Inställningen kan läsas av med specifik kompass eller röntgenkontrolleras. Miethke-ventilen ändrar INTE inställning efter MR. Miethke har nyligen uppdaterat Pro GAV-ventilen som nu heter Pro Gav 2.0. Vid reglering av ventilinställningen på Pro GAV 2.0 används en produktspecifik Pro GAV 2.0 omställare.

De traditionella Strata och Codman-ventilerna kan ändra inställning av magnetfält. Man måste alltid kontrollera/röntga dessa shuntventiler efter en MR-undersökning. MR-undersökning skall därför göras på sjukhus där man har rutiner för att ställa om shuntventilen eller nära tillgång till neurokirurgisk klinik.

Vanliga metalldetektorer på flygplatser eller affärer skall inte påverka shuntventilen.


Icke reglerbara shuntar

Shuntventilen har en fast inställning, i regel låg, medel eller hög. Om man vill ändra shuntmotståndet måste hela ventilen bytas ut, vilket kräver en ny operation.
I Sverige har sedan 50-talet följande ventiler använts och finns fortfarande implanterade:
 

  • Pudenz
  • Spitz-Holter
  • Hakim
  • Ames
  • Delta

Katetrar

Bactiseal-katetrar/Codman och Ares-katetrar/Medtronic är shuntkatetrar impregnerade med rifampicin och klindamycin. Den antibakteriella effekten är enbart lokal längs shunten och kvarstår i cirka 28 dagar.

Bioglide-katetrar/Medtronic har en glatt yta som skall minska bakterieadhesioner och kan impregneras med valfritt antibiotikum vid operation.

Dessa katetrar kan användas för att reducera infektionsrisken hos immunosupprimerade patienter eller hos patienter som nyligen har haft en shuntinfektion eller meningit, men som inte klarar sig utan shunt.
 

Provtagning

De flesta kommersiellt tillgängliga shuntar går att punktera för likvorprovtagning. Detta får enbart ske undantagsvis och efter personlig och dokumenterad kontakt med neurokirurg. Patienter med kommunicerande hydrocefalus kan emellertid lumbalpunkteras om det inte har uppstått intrakraniella blödningar eller andra expansiva förändringar i hjärnan. Maximal sterilitet skall alltid tillgodoses vid shunt- eller lumbalpunktioner då en infektion i ett shuntsystem är svårbehandlad och oftast innebär att hela systemet måste bytas ut.


 

SHUNTKOMPLIKATIONER/SYMTOM
 

Peroperativt / postoperativt
 

  • Intrakraniella hematom

      - Fokala bortfall
      - Huvudvärk
      - Medvetandepåverkan

     
  • Akuta infektioner

      - Feber
      - Meningittecken
      - Rodnad längs shuntförloppet
      - Bukcysta/abscess intraperitonealt

     
  • Hyperdränering, för mycket likvor rinner ut och ventriklarna töms för snabbt på likvor. Detta kan leda till:

      - Huvudvärk
      - Illamående
      - Kräkningar
      - Subdurala effusioner/hematom (akuta eller kroniska). Mobiliseringen fördröjs och om patienten även får subdurala effusioner måste shuntmotståndet höjas eller shunten ligeras

     
  • Likvoransamling i buksåret, likvor kommer inte ut i fri bukhåla p g a att bukkatetern sannolikt har glidit ut och är belägen subkutant.

Efter utskrivning
 

  • Infektioner, akuta eller kroniska infektioner kännetecknas av:
      - Feber
      - Meningittecken
      - Rodnad/svullnad längs shunten
      - Buksmärtor

    Den kliniska bilden kan vara svårvärderad, speciellt vid lågvirulenta infektioner orsakade av koagulasnegativa staphylokocker eller propionibakterier.
     
  • Försämrat dränage, beroende på:
      - Infektion
      - Fibroblastinväxt i anslutning till den proximala eller distala kateterändan
      - Knickning eller avbrott på slangarna
      - Proteinutfällningar/blod/leukocyter/maligna celler i ventilmekanismen
      - Bukkatetern kan ibland glida ut ur bukhålan och likvor ansamlas i bukväggen

     
  • Hyperdränering, se ovan

OBS! Patienter som har shunt kan utveckla mycket stora subduralhematom (akuta/kroniska) med endast mycket diskreta initiala symtom.

 

Akut handläggning av shuntproblem
 

Var frikostig med DT-undersökning av hjärnan hos patienter med shunt, oavsett hydrocefalustyp, vid:
 

  • Skalltrauma
  • Infektioner
  • Medvetandepåverkan
  • Nytillkomna neurologiska symtom

Kontakta gärna neurokirurg/neurokirurgavdelning för hjälp med felsökning och handläggning vid misstankar om shuntproblem.

 

ICD-10

Kommunicerande hydrocefalus G91.0
Normaltryckshydrocefalus G91.2

 

Referenser

1. Relkin, N., et al., Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery, 2005. 57(3 Suppl): p. S4-16; discussion ii-v.

2. Wikkelso, C., et al., The European iNPH Multicentre Study on the predictive values of resistance to CSF outflow and the CSF Tap Test in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2013. 84(5): p. 562-8.

3. Tisell, M., et al., Shunt surgery in patients with hydrocephalus and white matter changes. J Neurosurg, 2011. 114(5): p. 1432-8.

4. Wilson, R.K. and M.A. Williams, The role of the neurologist in the longitudinal management of normal pressure hydrocephalus. Neurologist, 2010. 16(4): p. 238-48.

5. Malm, J., et al., CSF outflow resistance as predictor of shunt function. A long-term study. Acta Neurol Scand, 2004. 110(3): p. 154-60.

6. Mallucci, C and Sgouros S, Cerebrospinal Fluid Disorders.Informa Healthcare USA, Inc. 2010.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 1334

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hydrocefalus, kommunicerande

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna

annons
annons