Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
Hyperkalcemi
Författare Docent, överläkare , Endokrinsektionen, EM-kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping
Granskare Docent Bengt Göran Hansson, Medicinkliniken/Hallands sjukhus, Halmstad
Uppdaterad 2012-08-13
Specialitet Endokrinologi
Skriv ut
annons



DEFINITION
 

Hyperkalcemi definieras som förhöjd P-kalciumjonaktivitet (även kallat P-fritt kalcium).

Bestämning av totalt P-kalcium (P-Ca) görs ofta som screening i rutinsjukvården, men man bör vara medveten om att totalkoncentrationen påverkas av ett flertal faktorer, bl a albuminnivå, varför diagnosen hyperkalcemi huvudsakligen bör vila på förhöjd P-kalciumjonaktivitet i minst två prover.


 

ORSAKER
 

  • Primär hyperparatyroidism (pHPT)
     
  • Malign neoplastisk sjukdom
    Alla typer av maligna neoplasier kan ge hyperkalcemi, men det är vanligast vid carcinom och myelom. Oftast ses dock andra malignitetssymtom tidigare än hyperkalcemi.
     
  • Vitamin D-intoxikation/vitamin D-inducerad hyperkalcemi
    Etalpha, Rocaltrol, Dygratyl eller megados vanligt vitamin D.
     
  • Sarkoidos och andra granulomatösa tillstånd
     
  • Akut immobilisation
    Barn, ungdom eller yngre vuxen med akut långvarig immobilisation.
     
  • Litium
    Ger snart efter insättandet lätt förhöjning av P-Ca och S-PTH och på sikt paratyroideahyperplasi/adenom.
     
  • Tertiär Hyperparatyroidism
     
  • Familjär Hypocalciurisk Hyperkalcemi (FHH)
     
  • Tiazider
    Ger endast lätt förhöjning av P-Ca

Mer sällsynta orsaker är vitamin A-intoxikation, akut binjurebarksvikt, grav tyreotoxikos, Williams syndrom hos barn, AIDS och stora doser antacida med åtföljande fosfatbrist.


 

UTREDNING
 

Vid påvisad hyperkalcemi utsätts eller dosreduceras omedelbart eventuell behandling med aktivt vitamin D (Etalpha, Rocaltrol, Dygratyl etc). Om patienten inte har någon sådan behandling bestäms i första hand S-PTH, som i regel är:
 

  • Förhöjt eller högt normalt vid pHPT
  • Normalt vid FHH
  • Lågt (< 10 ng/L) vid övriga orsaker

Vid S-PTH inom normalområdet uppstår ibland tveksamhet om diagnosen. Då bör provtagningen kompletteras med P-Kreatinin, fosfat, ALP och tU-Ca:

  • Lågt tU-Ca (< 4 mmol/l, ofta under 1) samt hyperkalcemi hos nära släktingar talar för FHH.
     
  • Högt tU-Ca (> 10 mmol/d) talar för annan genes än pHPT, i riktning mot malignitet, sarkoidos och vitamin D intoxikation.
     
  • Lätt sänkt P-Fosfat stöder diagnosen pHPT.
     
  • Lätt förhöjt P-ALP ses ofta vid pHPT men värden över 6-7 ukat/L kan stärka misstanke om malignitet.
     
  • Vid lågt S-PTH och obekräftad misstanke om malignitet kan bestämning av S-PTHrP (PTH relaterad peptid) göras. Ett förhöjt värde talar starkt för malignitet. Malignitet som ger hypercalcemi har oftast även börjat ge symtom eller sjukdomstecken, men sporadiskt är hypercalcemi det första sjukdomstecknet.

Sekundär och tertiär hyperparatyroidism
 

Förhöjt S-PTH med samtidigt lågt eller helt normalt P-Ca och P-fritt kalcium är mycket vanligt hos personer med vitamin D-brist (vanligast hos äldre, och hos personer med täckande klädsel), vid obehandlad celiaki samt vid njursvikt och benämns "sekundär hyperparatyroidism".

Tillståndet kan förebyggas och eventuellt botas genom tillskott av vanligt vitamin D och kalcium till de äldre, glutenfri kost vid celiaki samt fosfatbindare + aktivt vitamin D vid njursvikt. Berörs ej vidare i den här behandlingsöversikten.

Vid vitamin D-tillskott efter uttalad vitamin D-brist, vid läkning av celiaki respektive efter njurtransplantation hos patient med sekundär hyperparatyroidism kvarstår ibland hyperplasi och överfunktion i paratyroidea under lång tid vilket kan leda till hypercalcemi med förhöjt S-PTH, s k tertiär HPT. Eventuellt calciumtillskott och behandling med aktivt vitamin D bör då tas bort men tillskott av cholecalciferol (vitamin D3) kan fortsätta. Ibland blir paratyroideakirurgi nödvändig.

 

Vidare utredning vid PHPT
 

Graden av organpåverkan m m bör undersökas:
 

  • Föreligger njursten i anamnesen eller synlig på röntgen buköversikt?
  • Är njurfunktionen påverkad? (sänkt GFR?)
  • Hypercalciuri? (tU-Calcium > 7,5 mmol/d)
  • Föreligger centralnervös påverkan? (Nedstämdhet? Minnessvårigheter?)
  • Har patienten diffus skelettvärk? Är P-ALP förhöjt?
  • Föreligger osteoporos? (Genomgångna frakturer? Låg bentäthet i ländrygg, höft och/eller underarm?)
  • Hypertoni och ev hjärtsvikt?
  • Kan MEN (Multipel Endokrin Neoplasi) I och II uteslutas? Diagnosen bör övervägas särskilt om pat är under 50 år eller har nära släktingar med HPT eller annan endokrin tumör.


BEHANDLING
 

Kalciumtillskott utsättes. Aktivt vitamin D (Etalpha, Rocaltrol) dosreduceras.

Vid vitamin D-inducerad hyperkalcemi ges rehydrering och eventuellt infusion av zoledronsyra eller pamidronsyra i dos anpassad efter njurfunktion (se FASS). Alternativt ges prednisolon 20 mg per dag till normaliserad S-Calciumjonaktivitet.
 

  • Vid akut immobilisering ges extra vätsketillskott, försök till remobilisering, och behandling med bisfosfonat övervägs, ex infusion av zoledronsyra (Zometa) 2-4 mg eller Aredia 30-90 mg i 500 ml NaCl.
     
  • Vid malignitet är behandlingen av den maligna sjukdomen avgörande. Rehydrering är av betydelse. Vid myelom och maligna lymfom sänks ofta P-kalcium effektivt av glukokortikoid-behandling i hög dos. Bisfosfonater är dock den vanligaste behandlingen vid malignitetsinducerad hypercalcemi och är ofta effektiv, t ex zoledronsyra eller pamidronsyra parenteralt. Zoledronsyra resp. pamidronsyra ges som en enstaka infusion eller injektion. Kalciumsänkningen når sitt maximum efter några dagar och kvarstår 2-3 veckor varefter ny dos kan ges.
     
  • Sarkoidos-inducerad hyperkalcemi behandlas med glukokortikoider, t ex prednisolon 30 mg per dag initialt. Dosen kan oftast reduceras snabbt. Rehydrering. Vitamin D-tillskott bör undvikas liksom kraftig solexposition.
     
  • Familjär Hypocalciurisk Hypercalcemi skall inte behandlas. Sjukdomen ger inga symtom och har inte några komplikationer (frånsett vid homozygot neonatal form). Subtotal paratyroidektomi sänker inte P-kalcium, men total paratyroidektomi ger hypokalcemi med symtom. FHH beror på en mutation i genen för kalcium-sensorprotein. Ärvs autosomalt dominant.

Primär Hyperparatyroidism
 

Ännu saknas rutin för medicinsk behandling. Bisfosfonatbehandling (ex infusion zoledronsyra) kan ge kortvarig liten kalciumsänkning. Kalcitonin (Miacalcic) i kontinuerlig infusion 1 IE/kg kroppsvikt/timme ger kortvarig effekt (ett par dygn, endast medan infusion pågår) som ibland utnyttjas för att optimera patientens status inför parathyroideakirurgi. Cinacalcet (Mimpara) är ett calcimimetiskt peroralt preparat som är godkänt för behandling vid parathyroideacancer resp vid sekundär hyperparathyroidism vid uremi. Studier har även visat god kalcium- och PTH-sänkande effekt med ringa biverkningar vid primär hyperparatyroidism. Cinacalcet kan möjligen övervägas i fall av persisterande hyperparatyroidism med kvarstående kliniska symtom.
 

  • Kirurgisk behandling vid PHPT:
    Exstirpation av den förstorade paratyroideakörteln (vid singelkörtelförstoring) eller 3 + 1/2 körtel vid generell hyperplasi.
     
  • Lokalisationsdiagnostik:
    Görs med ultraljudsundersökning, DT, MR och/eller sestamibi-scintigrafi, främst före minimalinvasiv operation respektive vid reoperation.
     
  • Vem bör rekommenderas paratyroideakirurgi?
    Flertalet patienter med pHPT har nytta av kirurgi (ökat välmående, minskad risk för njurskada, njursten, fraktur, kardiovaskulär sjukdom), men vinsten är mindre ju högre biologisk ålder och ju mildare PHPT patienten har.
     
  • Uppföljning efter paratyroideakirurgi:
    Vid lätt hypokalcemi med milda symtom i form av stickningar kring munnen och i fingrarna - ge peroralt kalcium 1 g x 2-3 initialt. Fortsätt sedan med 0,5 g x 2 i minst ett år för återuppbyggnad av skelettet.

    Om hypokalcemi med symtom blir uttalad eller fortfarande kvarstår efter 2-4 veckors kalciumtillskott, addera Etalpha 1 mikrogram per dag, och kontrollera P-Fritt kalcium en gång per vecka tills stabil nivå uppnås (efter 3-4 veckor). Dosökning tidigast efter 3 veckor. Optimal behandlingsnivå är P-Fritt Ca 0,95-1,15 mmol/l, EJ HÖGRE (motsvarande P-kalicum - korrigerat - 2,00-2,20 mmol/l) och tU-kalcium < 10 mmol/d.

    OBS: Om P-Ca höjs till helt normal nivå utvecklas ofta hypercalciuri med hög risk för bestående njurskador och hypertoni!
     
  • Uppföljning vid konservativ behandling av PHPT:
    Om kirurgisk behandling inte utförs, följs i stället S-kalciumjonaktivitet, kreatinin, blodtryck och symtom halvårsvis.

    Om patienten har osteoporos kan bisfosfonat-behandling (alendronat, risedronat) ges mot denna med god effektpå bentätheten, men P-kalcium påverkas i regel inte. Kalciumtillskott bör undvikas, men normalkost med måttliga mängder kalcium rekommenderas. Vitamin D-tillskott rekommenderas till alla över 70 år, förslagsvis i form av vitamin D3 800 IE per dag (finns även receptfritt).

    Vid pHPT där kirurgisk behandling är kontraindicerad eller inte lyckats sänka kalciumnivån och där kalciumnivå eller symtom indicerar behandling, kan behandling med cinacalcet övervägas. Initialdos kan vara 30 mg x 1 med dosjusering efter 1-2 månader.

    10-20 % av patienter med pHPT får en progredierande hyperkalcemi, medan flertalet har stabil kalciumnivå under decennier. Spontan normalisering är sällsynt. Även vid stabil kalciumnivå sker progredierande organskador med ökad kardiovaskulär morbiditet och mortalitet.


AKUT HYPERKALCEMI
 

Uttalad hyperkalcemi kan ge påverkan på CNS med depressivitet, trötthet, anorexi och minskat vätskeintag, och samtidigt renal påverkan med försämrad koncentrering av primärurinen, vilket ofta leder till eskalerande dehydrering.

Störningar i elektrolytbalansen följer ofta med förlust av natrium, kalium och magnesium.

Äldre människor är mer känsliga för hyperkalcemi än yngre, och en hyperkalcemisk kris kan hos äldre utvecklas redan vid P-Ca 3,0. Akut remiss till sjukhus bör därför övervägas vid P-Ca 3,0 och däröver.

Orsaken till akut hyperkalcemi är oftast pHPT eller malignitet, men vitamin D-intoxikation och sarkoidos förekommer. Utredningen kan initialt fokuseras på S-PTH, P-Kreatinin, Natrium, Kalium, ALP med akutsvar utöver anamnes och status.


Behandling

Rehydrering med 3-5 liter NaCl 9 mg/ml eller liknande första dygnet, då rehydrering kan sänka P-Ca väsentligt. Ev bisfosfonat (zoledronsyra 4 mg i.v.) som tillsats i en av NaCl-enheterna. Om PTH är förhöjt, d v s pHPT föreligger, kontaktas endokrinkirurg för operation inom få dygn.


 

ICD-10

Rubbningar i kalciumomsättningen E83.5

 

REFERENSER
 

JBMR 2002 Nov, vol 17. Workshop on asymtomatic primary hyperparathyroidism.

Peacock M et al. Cinacalcet treatment of primary hyperparathyroidism: biochemical and bone densitometric outcomes in a five year study. J Clin Endocrinol Metab 2009, 94, 4860-4860-7.

Primer on the Metabolic Bone Disease and Disorders of Mineral Metabolism. The American society for Bone and Mineral Research. (kan rekvireras via www.ASBMR.org)

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 1274

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Hyperkalcemi

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Vik Underläkare
till hjärtmottagningen Gävle


Arbeta som läkare hos Min Doktor
Min Doktor


Överläkare/Specialistläkare
till VO AnOpIVA i Helsingborg och Ängelholm


Specialist i allmänmedicin
Hässelby Akademiska Vårdcentral


Specialistläkare/Överläkare (LUS)
till Klinisk mikrobiologi, Lund


Chefsjobb
Folktandvården VGR


Vi tar emot remisser för kardiologisk konsultation och klinisk fysiologi. Korta väntetider
Stockholm Heart Center


Stabsläkare till Högkvarteret
Försvarsmakten