Idiopatisk (immun) Trombocytopen Purpura (ITP), kronisk
Författare Professor , Hematologisektionen/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Professor , Sektionen för Hematologi, Onkologi och Lungmedicin/Södra Älvsborgs Sjukhus Borås
Granskare Docent Hans Hagberg, Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Uppdaterad 2009-01-19
Specialitet Hematologi, Koagulation
Skriv ut
annons



BAKGRUND
 

Idiopatisk (immun) trombocytopen purpura (ITP) är en autoimmun sjukdom som karaktäriseras av låga TPK-värden och ökad blödningsbenägenhet. Den bakomliggande trombocytdestruktionen anses huvudsakligen vara medierad av trombocyt-autoantikroppar.

ITP är antingen akut eller kronisk. Den akuta varianten drabbar i huvudsak barn, kommer efter en infektion och övergår sällan till kronisk ITP. ITP hos vuxna är i de flesta fall kronisk, kommer ofta smygande och är 2-3 ggr vanligare hos kvinnor. Kronisk ITP är oftast en godartad sjukdom där allvarliga blödningar är sällsynta. Spontant uppkomna, allvarliga blödningar ses nästan bara vid TPK-värden < 10 x 109/L.

 

Etiologi
 

Kronisk ITP kan delas upp i två former, primär och sekundär:

  • Vid primär ITP finner man ingen utlösande orsak.

  • Sekundär ITP är orsakad av en bakomliggande sjukdom, oftast en annan autoimmun sjukdom (t ex SLE, RA, inflammatorisk tarmsjukdom). Man ser också sekundär ITP vid vissa maligna lymfoproliferativa sjukdomar såsom kronisk lymfatisk leukemi (KLL) och lymfom. Andra orsaker är infektioner (HIV, hepatit) och medicinutlösta (t ex heparin, kinidin).


SYMTOM och KLINISKA FYND
 

Ofta är patienter med kronisk ITP symtomfria, särskilt om TPK > 50 x 109/L. Under denna gräns ökar symtomen med sjunkande trombocyttal. Detsamma gäller förekomsten av kliniska fynd.

  • Petekier
  • Hematom i huden
  • Näsblödning
  • Blodblåsor i munnen
  • Andra slemhinneblödningar
  • Hematuri
  • Melena
  • Menorrhagier
  • Ev allmänsymtom vid malign blodsjukdom (feber, svettningar, avmagring)
  • I sällsynta fall: lung-/GI-/cerebrala blödningar


DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Trombocytopeni kan uppstå vid en mängd olika sjukdomar, se rubrik "Orsaker" i översikten "Trombocytopeni".

Länk till översikt "Trombocytopeni"



UTREDNING och PROVTAGNING
 

Diskutera gärna akut med hematolog om handläggningen!


Anamnes

  • Blödningshistoria?
  • Andra autoimmuna sjukdomar?
  • Ärftlighet?
  • Hematologiska B-symtom (feber, nattliga svettningar, viktnedgång)?
  • Läkemedel?

Status

  • Hud
  • Mun och svalg
  • Lymfkörtlar
  • Lever/mjälte

Lab

  • Blodbild: Hb, LPK, diff, TPK (kolla gärna både EDTA-blod och citrat-blod – trombocyter kan agglutinera i EDTA-blod och ge pseudotrombocytopeni)
  • El- och leverstatus (inkl S-alb)
  • LD
  • PK/APTT
  • ANA (SLE?)
  • TSH
  • DAT
  • Hepatitserologi
  • HIV
  • Helicobacter pylori (Hp)-bestämning (t ex utandningstest)

Ev görs antikroppsanalys(er). Det finns flera olika assayer; sensitiviteten beräknas ligga mellan ca 50–65 %, specificitet mellan 80-90 % och ett prediktivt värde runt 80 %. Detta innebär att förekomst av en trombocytspecifik antikropp i blodet givetvis stärker diagnosen, men ett negativt test inte utesluter diagnosen. I vardagsbruk används sålunda inte dessa tester – kontakta hematolog för diskussion vid atypiska fall.

 

Övriga undersökningar

  • Om misstanke om mjältförstoring föreligger görs ultraljud/DT

  • Ev utförs cristaasipration/biopsi. Många diskuterar nödvändigheten i att utföra en benmärgsundersökning. Enligt riktlinjer från British Society of Haematology behöver det inte utföras hos patienter yngre än 60 år om presentationen är typisk. Däremot anser man att det bör göras om man planerar en splenektomi. Vi brukar i följande fall utföra en benmärgsundersökning: ålder > 50-60 år, andra cytopenier, oklar diff, dåligt svar på initial behandling samt inför ev splenektomi.







BEHANDLING
 

Behandla eller inte?

Beslutet att starta behandling beror dels på TPK-värdet, dels på svårighetsgraden av blödningssymtom. Något klart konsensus om ”säkra” TPK-nivåer finns ej; följande behandlingsrekommendationer är en tolkning av publicerade internationella riktlinjer i kombination med författarnas egna kliniska erfarenhet.
 

TPK-värde (x 109/L)Åtgärd
> 50Kräver ytterst sällan behandling
30-50Torde ej kräva behandling om inte patienten har blödningar (hud/slemhinna)
< 30, oavsett blödningsbesvärI de flesta fall bör akut behandling påbörjas



När ”krävs” inläggning?

Om TPK < 20 och slemhinneblödning bör patienten läggas in, likaså om TPK-värden < 10 (även utan blödning - risk för större spontanblödningar). Vid svåra blödningar skall patienten läggas på IVA.

Om osäkerhet ang inläggning råder - kontakta en hematolog eller om mitt i natten, lägg in och ta kontakt på morgonen!


Behandlingsrekommendationer ITP, vuxna

ITP_090102.jpg



Kortison

Förstahandsval. Vid misstanke om ITP och behandlingskrävande symtom/TPK-värden startar man med peroralt kortison, dosen 1-2 mg/kg kroppsvikt och dygn (t ex 75-100 mg Prednison/Prednisolon, Deltison/Prednisolon). Upp emot 75 % av patienterna svarar på behandling inom 7-10 dagar. Ned/uttrappning sker sedan under 2-3 månaders tid. Ett annat alternativ, som i en stor studie visat liknande effekt, är högdos-kortison i form av peroralt dexametason/betametason (Decadron/Betapred) 40 mg (sic!) x 1 i 4 dagar (ingen nedtrappning är nödvändig).

Dessvärre är långvarig remission ovanlig, minst 70 % återfaller förr eller senare efter avslutad behandling. Om patienten inte svarar på kortisondos om 1-2 mg/kg ger man ibland, för att försöka höja TPK-nivån inför planerad splenektomi, högdos-kortison i dos enligt ovan.


Helicobacter pylori-eradikering

Trots att korrelationen Hp och ITP är kontroversiell har det, i vissa studier, rapporterats upp till ett 50 %-igt svar. Behandlingen, som får ses som en tilläggsbehandling hos Hp-positiva patienter, är dock både billig och enkel.


Immunoglobuliner

Immunoglobuliner är normalt andrahandsval vid ITP, men används även initialt vid större blödningar. Om patienten ej svarar adekvat på kortison, ges oftast i.v. immunoglobulin (Octagam, Endobulin, Gammagard, Gammonativ) i dosen 0,4 g/kg/dygn i 3-5 dagar.

TPK stigare fortare jämfört med kortisonbehandling, oftast inom 2-3 dagar. Effekten är relativt kortvarig, ca 3-6 veckor. Man behöver således upprepa behandlingen. Immnunoglobulinbehandling är kostsam.

Det finns även anti-D immunoglobulin (WinRho) för behandling av Rh-positiva, icke-splenektomerade ITP-patienter. Detta medel används också till att förebygga Rh-immunisering hos förlösta. Preparatet finns endast på licens och är liksom annan immunoglobulinbehandling dyr.

 

Akut behandling vid allvarlig blödning

Om CNS- eller invärtes blödning föreligger eller om akut kirurgi behöver utföras ges kraftigare behandling: högdos kortison (1 g metylprednisolon/dygn
(Solu-Medrol) iv i 2-3 dagar), högdos i.v. immunoglobulin (1 g/kg/dygn (sic!) i 2-3 dagar) samt trombocyttransfusioner. Diskutera med hematolog!


Splenektomi

Bör utföras om patienten inte svarar på kortison, har TPK < 30 under pågående kortisonnedtrappning, eller får ett återfall kort tid efter avslutad kortisonbehandling. Ca 70 % uppnår långvarig remission.

På många håll kan splenektomi utföras laparoskopiskt, vilket är att föredra. Helst bör TPK-värdet vara > 50 vid kirurgi men man kan även operera vid lägre värden – diskutera med hematolog!

OBS! Glöm inte att vaccinera mot pneumokocker och H. influenzae!


Behandling vid kronisk refraktär ITP (d v s splenektomerade patienter som inte svarat/eller har återfallit. Diskutera med en hematolog!):
 

  • Annan immunosuppressiv behandling – t ex azatioprin (Imurel), cyklofosfamid (Sendoxan), ciklosporin (Sandimmun) eller mykofenolatmofetil (CellCept).
     
  • Trombopoeitinreceptor-agonistereltrombopag (Revolade) eller romiplostim; AMG 531 (Nplate) har visat mycket god effekt i de studier som publicerats, dock verkar kronisk behandling vara nödvändig. Behandlingen är mycket kostsam. Finns idag endast tillgängligt på licens eller i kliniska prövningar.
     
  • Anti-CD20-antikropp - rituximab (Mabthera) - är en immunologisk behandling där B-celler angrips. Komplett svar (TPK > 150) ligger på ca 45 % i de studier som rapporterats, emellertid är det få patienter som har långvarig effekt. Behandlingen är mycket kostsam.


UPPFÖLJNING
 

  • Efter insatt kortisonbehandling följs initialt TPK tätt, ofta dagligen, därefter betydlig utglesning.

  • Om man inte anser att behandling är nödvändig kan man ibland släppa patienten utan reguljära återbesök eller provtagning, utan istället be patienten akut ta kontakt vid ev blödningssymtom.

  • Behandling av ITP är oftast ganska okomplicerad och kan handläggas av alla internmedicinare. Däremot bör man vid refraktära fall konsultera en hematolog.


ICD-10

Idiopatisk trombocytopen purpura D69.3

 

Referenser

Stasi R, Evangelista ML, Stipa E, Buccisano F, Venditti A, Amadori S. Idiopathic thrombocytopenic purpura – current concepts in pathophysiology and management. Thromb Haemost 2008;99:4-13.

Newland A. Emerging strategies to treat chronic immune thrombocytopenic purpura. Eur J Haematol 2008;80(Suppl69):27-33.

Cines DB, Bussel JB. How I treat idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP).Blood. 2005 Oct 1;106(7):2244-51.
 

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 1238

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Idiopatisk (immun) Trombocytopen Purpura (ITP), kronisk

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








ST-läkare,
Klinisk kemi


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Specialist-/överläkare med inriktning allmänläkare
ÖNH kliniken


Systemägare till Hälso- och sjukvårdsdirektörens stab
Region Gävleborg


Specialistläkare/Överläkare Ögonkliniken
Blekingesjukhuset


Specialist-/överläkare inom hörsel och balansrubbningar
ÖNH kliniken, Region Östergötland


Underläkare med möjlighet till ST-tjänst på reumatologen
NU-sjukvården, Område I, Specialistmedicinklinik, Reumatologen


Specialistläkare i allmänmedicin
Närhälsan Frölunda vårdcentral


Specialistläkare/ Överläkare till personlighetssyndromteamet
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatrisk mottagning Mölndal


Våra soldater och sjömän har rätt till kvalificerad sjukvård. Sök hel- och deltidstjänst nu.
Försvarsmakten


Specialistläkare Allmänmedicin
Närhälsan Opaltorget vårdcentral


Dermatologer med erfarenhet från primärvården
KRY


Medicinsk rådgivare till Hälso- och sjukvårdsdirektörens stab
Region Gävleborg


Pediatriker med erfarenhet från primärvården
KRY

annons