Internetmedicin.se använder cookies för att kunna erbjuda en så bra tjänst som möjligt. Läs mer

annons
annons
Dystrofia myotonika typ 1 (Steinerts sjukdom)
Författare Docent , Neuromuskulära teamet/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskare Överläkare Rayomand Press, Neurologkliniken/Karolinska universitetssjukhuset
Uppdaterad 2017-02-05
Specialitet Neurologi
Skriv ut
annons


SAMMANFATTNING
  • DM1 är den vanligaste muskelsjukdomen hos vuxna.

  • Dominant ärftlighet med antecipation.

  • Genetisk vägledning – spåra anlagsbärande/sjuka släktingar.

  • Fosterdiagnostik alternativt preimplantatorisk genetisk diagnostik finns.

  • Systemsjukdom

  • Progressiv – medellivslängd för barndoms- och vuxenformen är cirka 55 år

  • DM1 är en sjukdom där många komplikationer kan behandlas.

  • Hjärtpåverkan: AV-block är progressivt och kan leda till AV-block III. Pacemaker kan minska risken för tidig hjärtdöd.

  • Andningssvårigheter är vanligt, utred eventuell underventilering, hemventilatorbehov

  • Kognitiv nedsättning med eller utan påverkan av personlighet är vanligt.

  • Utred och följ upp gång, balans och sväljningssvårigheter för att minska risken för komplikationer.

  • Ökad känslighet för narkos. Obs! att bensodiazepiner och morfin utgör risk för postoperativ andningssvikt. Rekommendation att alla med DM1 har ett plånbokskort som uppmärksammar sjukvårdspersonal på patientens diagnos.

  • Årlig uppföljning inklusive EKG bör erbjudas alla med DM1.




BAKGRUND
 

DM1 är den vanligaste muskeldystrofin hos vuxna med en prevalens på 1-12/100 000 i Europa. Förekomsten är dock mycket geografiskt varierande; i Sverige finns lokala anhopningar bl a i Boden/Luleå. Örebro län har en rapporterad prevalens på 19/100 000, och i stort sett samma prevalens, 18/100 000, finns bland vuxna i Västra Götaland.

DM1 en systemsjukdom och inte en renodlad muskelsjukdom. Det finns de som anser att DM1 har den största spridningen av organmanifestationer av alla sjukdomar.

DM1 är en sjukdom som bör kännas till av vårdpersonal inom många områden och inte endast neurologi.


Etiologi

DM1 är en ärftlig sjukdom som nedärvs autosomalt dominant och har hög penetrans. Nymutationer är troligen mycket ovanliga.

DM1 orskas av en expansion av en instabil trinukleotidupprepning (CTG) i en icke-kodande del av DMPK–genen på kromosom 19q13.2-13.3. Normalt har en person upp till 35 CTG-upprepningar. Mellan 36 och 49 utgör en så kallad premutation som inte ger sjukdom men som anses kunna expandera till en full-mutation på 50 CTG-upprepningar eller fler hos någon av nästkommande generationer. Fenomenet med expansionen från generation till generation kallas antecipation och förklarar varför en lindrigt sjuk person kan få ett barn med svår form av sjukdomen (kongenital DM1, se nedan). Ökningen av expansioner är störst från mor till barn. Statistiskt sett ger en ökning av CTG-upprepningarna en svårare sjukdom, men överlapp finns, varför storleken på CTG-upprepningarna inte kan användas för att i detalj prognostisera sjukdomen.

Längden på CTG-upprepningen ökar ofta med åldern hos den sjuka individen och är dessutom olika stor i olika vävnader. Den CTG-expansion som avses i olika publikationer inklusive denna, är den mätt i lymfocyter från perifert blod.

Det finns patienter med klinisk bild som till delar liknar DM1 inklusive myotoni vid elektromyografi (EMG) men som saknar mutationen i DMPK-genen. Vissa av dessa har det som först kallades ”proximal myoton myopati”, men som efter det att man fann mutationen i ZNF9-genen 2001 (numera benämnt CNBP-genen) benämns DM2.

Observera att DM1 och DM2 alltså är två olika sjukdomar!


 

INDELNING
 

Man delar in DM1 i fyra olika former baserat på ålder för första symptom:

Kongenital:
 

  • Symptom oftast redan omedelbart efter födseln, men alltid (per definition) under första året.
     
  • Patienterna med kongenital DM1 föds med mer eller mindre svår muskelsvaghet som även kan inkludera andningsmusklerna samt svårigheter med nutritionen p g a sugsvårigheter.
     
  • Mortaliteten är cirka 20 % inom de första månaderna för dessa barn.
     
  • De som överlever förbättras i muskelstyrka och blir gångare, men har i de allra flesta fall ett begåvningshandikapp och i vissa fall även en autismspektrumstörning.

Barndomsformen:
 

  • Första symptom efter 1 men före 10 års ålder.
     
  • Kännetecknas av:
    - Kognitiv nedsättning
    - Skolsvårigheter
    - I vissa fall autismspektrumstörning.
     
  • Muskelsymptomen finns men är vid diagnos/tidigt mindre uttalade än vid kongenital form.

Klassisk form även kallad vuxenformen:
 

  • Symtomdebut efter 10 års ålder, vanligen i tonåren och oftast före 30 års ålder.
     
  • Kännetecknas av:
    - Muskelsvaghet i fotbladslyftarna eller händerna (ofta i kombination med muskellåsning (myotoni) vilket innebär en svårighet att släppa greppet (relaxera musklerna) efter en kontraktion.

Sent debuterande eller mild form:
 

  • Debut av symptom ofta efter 40-50 års ålder
     
  • Kan ha symtom såsom tidig grå starr eller lätt muskelsvaghet, men i många fall hittas dessa individer genom att man letar anlagsbärare då någon i släkten t ex ett av barnen diagnostiserats med DM1.

Det finns en internationell arbetsgrupp som ser över klassifikationen (2016), och det finns ett förslag att lägga till gruppen ”juvenil DM1” som i så fall skulle infatta patienter med första symptom mellan 10 och 20 års ålder.


 

SYMTOM
 

Det vanligaste debutsymtomet är muskelsvaghet, därnäst myotoni. Vissa patienter har bara katarakt.

Sjukdomens svårighetsgrad och progress är mycket varierande. Vissa symtom kan saknas. I lindriga fall är det lätt att missa diagnosen. Detta innebär att för att bedöma om en släkting har eller inte har anlaget krävs ett DNA-prov!

 

- Muskelsvaghet
 

En långsamt tilltagande muskelsvaghet utvecklas i:

  • Ansikte inklusive m. masseter och m. temporalis (ofta synlig atrofi). Vid kongenital DM1 är det inte ovanligt att patienten inte alls kan bita ihop och således går med en öppen mun, ev kan käkledsluxationer förekomma. Svaghet i m. frontalis ger oförmåga att rynka pannan.
     
  • Ögonlocken, med ptos som följd.
     
  • Svaghet i m. sternocleidomastoideus uppstår tidigt, dock är det sällan som patienten uppmärksammat detta.
     
  • Extremiteter - drabbar först distal muskulatur – händer och fotbladslyftare
     
  • Proximal muskulatur i nedre och övre extremiteterna drabbas senare, och kan progrediera till svår svaghet medförande behov av rullstol.
     
  • Andningsmusklerna kan drabbas: svaghet i diafragma leder till minskad vitalkapacitet och myotoni i diafragma i kombination med svaghet i buk och bålmuskler leder till en svag hoststöt.

Kontrakturer uppstår sällan. MR-förändringar i muskulatur korrelerar väl till muskelfunktion (används inte i kliniska sammanhang utan fr a forskning).

Muskelsvagheten är sakta tilltagande och det är vanligt att patienter med barndomsformen eller tidigt debuterande klassiska formen blir mycket muskelsvaga i cirka 40-50 års ålder och blir beroende av rullstol och hjälp med ADL.

 

- Dysartri
 

Dysartri uppstår p g a engagemang av muskler i gom, svalg, käke, tunga och ansikte. Svårare tuggmuskelsvaghet ger öppen mun, främst gäller detta patienter med kongenital DM1.

 

- Myotoni ("muskellåsning")
 

Den kan debutera flera år före muskelsvagheten. Vid DM1 är myotonin kliniskt märkbar främst i händerna och i tungan. Det är sällan en DM1 patient har kliniskt märkbar myotoni i övrig muskulatur.

Myotoni i händerna yttrar sig i svårighet att snabbt räta ut fingrarna vid en kraftigare handknytning, men kan också fås fram genom en perkussion med exempelvis reflexhammaren på tenarmuskeln, s k perkussionsmyotoni.

Ofta förvärras myotonin av kyla, medan den förbättras under muskelarbete.

Myotonin tenderar att avta i takt med att musklerna försvagas.

Vid en annan sjukdom med myotoni, myotonia congenita, är myotonin mer generell, och drabbar stora proximala mer än distala muskelgrupper. Myotonin vid DM1 är sällan svår och är ej smärtsam. Myotoni vid myotonia congenita liksom vid DM1 avtar vid upprepad kontraktion ("uppvärmning") av muskeln.

 

- Mental påverkan
 

  • Vanligt
  • Dels kognitiv, ibland även personlighetspåverkan
  • Progressiv
     
  • Vanliga mentala symtom:
    - Apati
    - Ångest
    - Bristande uthållighet
    - Paranoida drag
    - Undvikande personlighet
    - Tvångsmässig personlighet (OCD)

Vid kongenital DM1 föreligger nästan alltid mental retardation, medan patienter med barndomsformen ofta upptäcks i skolåldern genom en kombination av kognitiv nedsättning och avvikande beteende. I den klassiska formen är det främst trötthet, apati och dysexekutivitet som är begränsande. Vid den milda/sent debuterande formen är det ovanligt med kognitiv påverkan.

Uteslut hypoventilation som orsak till kognitiv påverkan!

 

- Andningsstörningar
 

  • Sekretstagnation på grund av ineffektiv hoststöt och sväljsvårigheter.
     
  • Centrala andningsstörningar är vanliga, t ex hypoventilation och apnéer.
     
  • ”Oförklarlig” andningsstörning efter operation kan vara första symtomet på DM.

- Hypersomni med dagtrötthet
 

Dagövertrötthet är vanligt och för många ett stort hinder för patienten att delta i olika aktiviteter inklusive arbete. Viktigt utesluta andningsstörning såsom sömnapnésyndrom som bidragande orsak till dagtröttheten.

 

- Frontal alopeci, främst hos män

 

- Immunstörning
 

IgG-nivån i serum (och antalet lymfocyter i blodet) är omvänt proportionella mot CTG-upprepningens längd. Det är dock ovanligt att DM1 patienter har en kliniskt betydelsefullt ökad infektionskänslighet.

 

- Endokrina störningar
 

Endokrina störningar är vanliga, men orsakar sällan allvarliga symtom.

  • Hypogonadism med testisatrofi
     
  • Mensstörningar och missfall/infertilitet
     
  • Insulinresistens, men det är sällan behandlingskrävande diabetes typ 2 utvecklas
     
  • Primär hyperparatyreoidism
     
  • D-vitaminbrist
     
  • Störd GH-reglering
     
  • Risk för latent binjurebarksvikt

- Ögonsymtom
 

Subkapsulär katarakt är vanlig (har i tidigt stadium karakteristiskt utseende) kan debutera innan andra symptom på DM1, och kan påvisas vid undersökning med spaltlampa.

Andra ögonsymtom som förekommer:
 

  • Ptos (i vissa fall asymmetrisk)
  • Lågt intraokulärt tryck med sekundär hyperopi
  • Retinadegeneration

- Påverkan på GI-kanalen
 

  • IBS-liknande symtom
    - Förstoppning
    - Diarré
    - Flatulens
     
  • Buksmärtor/kramper
     
  • Dysfagi och aspiration
     
  • För vissa patienter är GI-symtomatologin det allra mest besvärande/hämmande av alla DM-symtomen.

Illamående, spastisk kolit och megakolon förekommer men är ovanligare.

Analinkontinens p g a slapp analsfinkter är inte ovanligt, och kan, när det förekommer hos barn, felaktigt ibland tas som tecken på sexuella övergrepp.

 

- Hjärtpåverkan
 

Normalt EKG utesluter inte att plötslig arytmi kan uppträda, men risken för allvarlig arytmi ökar om vilo-EKG eller bandspelar-EKG visar patologi. Det finns rapporter om hjärtpåverkan från cirka 10 års ålder.

Vanlig bild på EKG:
 

  • AV-block
  • Skänkelblock
  • Bradykardi
  • Arytmier

DM1 kan även i sällsynta fall ge upphov till dilaterad kardiomyopati.

I regel är lindrigare hjärtpåverkan ej symtomgivande, men svimningar utan orsak är ett varningstecken på allvarlig arytmi, och skall utredas.

Totalt AV-block respektive kammararytmier kan orsaka plötslig död (kan ske även tidigt i sjukdomsförloppet). Eftersom i de flesta fall farliga hjärtkomplikationer föregås av avvikande fynd i EKG och eller ultraljud, rekommenderas:
 

  • Alla individer med diagnos DM1 skall ha ett vilo-EKG vid diagnos. Därefter årligen EKG oavsett andra symptom och ålder (efter 10 åå).
     
  • Asymtomatiska anlagsbärare skall undersökas med EKG vid diagnos och därefter årligen samt vid hjärtrelaterade symptom.
     
  • Alla individer med risk att ha DM1 (förälder eller syskon med sjukdomen konstaterad, men individen har själv ej testat sig för anlaget) rekommenderas att från 10 års ålder ha årsvisa EKG-kontroller.
     
  • Patient med patologisk EKG (AV-block) eller oklar svimning skall utredas och bedömas av kardiolog. Utredning med bandspelar-EKG (Holter-EKG) och vid behov ultraljud.

- Övrigt
 

  • Symtom från glatt muskulatur inkl uterus (bl a förlossningsproblem och urinvägssymtom)
     
  • Vid graviditet föreligger ökad risk för komplikationer bl a för missfall, polyhydramnios (onormalt hög volym fostervätska) och för komplikationer i samband med och efter förlossningen p g a svaghet i uterus
     
  • Skelettpåverkan - hyperostosis frontalis interna
     
  • Smärta, i regel relaterad till sekundära ortopediska problem inkl felbelastning på ländryggen


UTREDNING
 

  • Diagnosen DM1 ställs idag med DNA-analys på lymfocyter i blod.
     
  • Denna utredning kan göras på neurologmottagningar.
     
  • EKG - ca 80 % av DM 1-patienterna har patologiskt EKG. Tag EKG årligen; normalt EKG utesluter inte att totalt block eller arytmi kan uppträda senare. V b används bandspelar-EKG.
     
  • CK i plasma är normalt eller lätt förhöjt
     
  • EMG visar myopati och ofta myotoni. Vid tydlig klinisk misstanke på DM1 är EMG överflödigt och ett DNA-prov lämpligaste utredningen.
     
  • Vid misstanke på DM1 är utredningen DNA-analys och eftersom inget enskilt fynd i muskelbiopsi är patognomont för DM1 har muskelbiopsi inte längre någon plats i utredningen av misstänkt DM1.

Genetisk vägledning

Genetisk vägledning skall erbjudas alla med DM1. Det viktigt att spåra och diagnostisera de individer som har anlaget vare sig de har symtom eller inte. Alla med anlaget skall erbjudas uppföljning för att hitta eventuell hjärtpåverkan, och de skall informeras om risken att föra anlaget vidare till nästa generation.


Prenataldiagnostik och preimplantatorisk genetisk diagnostik

Prenataldiagnostik finns tillgänglig, provet kan svara på om fostret ärvt den sjuka förälderns mutation eller inte. Eftersom korrelationen mellan CTG-expansionens storlek och klinisk form/svårighetsgrad inte är exakt, kan analysen inte avgöra om barnet kommer att få den kongenitala formen av DM1 eller någon av de andra DM1-formerna med senare sjukdomsdebut och lindrigare förlopp.

Patienter med DM1 uppges sällan vara intresserade av prenataldiagnostik, även om de har sjukdomen i svår form. Det är därför ytterst viktigt att såväl den i paret som har DM1 som hans eller hennes partner får möjlighet till upprepad genetisk vägledning så att paret helt säkert kan veta vilka förutsättningarna och alternativen är.

Provrörsbefruktning med preimplantatorisk genetisk diagnostik (PGD) kan efter kontakt med genetiker utföras på vissa större centra (idag 2017 sker det på Karolinska Universitetssjukhuset och Sahlgrenska Universitetssjukhuset).


 

BEHANDLING
 

Eftersom DM drabbar många organsystem kan resurspersoner med olika kompetens behöva involveras i ett lagarbete.


Myotoni

Patienten har sällan svåra besvär av myotonin som därför inte brukar behöva behandlas. Men i de fall där behandling anses motiverad är läkemedelsbehandling med antingen ett antiarytmika eller anti-ep medicin aktuellt. Man måste beakta risken för hjärtarytmier, och insättning av preparat bör föregås av konsultation med ansvarig kardiolog. Det mest använda är mexiletin (Mexitil 150 mg 1 x 1-2, licensmedel). Detta har markant sämre effekt hos DM1 patienter än det har vid myotonia congenita, och bör därför användas endast vid svåra besvär av myotoni.


Hjärta

Profylaktisk pacemaker med eller utan samtidig defibrillator (ICD) är i vissa fall indicerat varför alla med EKG-patologi skall bedömas av kardiolog.

Observera arytmirisken vid läkemedelsbehandling!

Det absolut vitigaste är att regelbundet följa upp patienterna med EKG för att hitta de som har ökad arytmirisk för att kunna ge behandling, t ex pacemaker.


Kognitiv påverkan/trötthet

Tröttheten är svårbehandlad. Utred om det finns underventilering eller sömnapné som kan behandlas. D-vitaminbrist eller hypotyreos bör uteslutas.

Modafinil (Modiodal) 200-400 mg/dag har visat sig kunna ha effekt men är bara registrerat på indikationen narkolepsi.

Kognitiv påverkan bör kartläggas och information till patienten och närstående kan hjälpa avseende konsekvenserna av denna funktionsnedsättning.


Andning

Regelbunden bedömning och mätning av andningsfunktionen (vitalkapacitet, host-stöt, blodgas) är vägledande för val av behandling.

  • Sekretproblematiken kan behandlas med PEP-mask eller BA-tub, i svåra fall kan en så kallad ”hostmaskin” bli aktuellt.
  • Hypoventilering kan behandlas med hemventilator.
  • Vid sekretstagnation med eller utan luftvägsinfektioner, bör sväljningsfunktionen undersökas och vid behov anpassning av födans konsistens göras
  • Överväg vaccination mot pneumokocker

GI-kanalen

Sväljningssvårigheter bör efterfrågas och utredas, då det utgör en potentiell fara för farlig felsväljning.

GI-symtomen kan vara svårbehandlade och besvärar ofta patienterna mycket. Vid övervägande diarré pröva kolestyramin (Questran) ½ - 1 påse à 4 g en eller flera gånger dagligen.

Vid diarré kan loperamid (Imodium) eller motsvarande användas vid behov. Dietist kan konsulteras för genomgång av kostråd som kan minska besvären.

Erytromycin (Ery-Max) har använts i mycket begränsad omfattning mot dysmotilitetssymtom såsom illamående. Det kan ges 1-2 veckor/månad (minskad effekt om det ges längre). Dos 250 mg x 3-4.


Muskelsvaghet

V b används ortopediska hjälpmedel (dorsalextensionsskenor, ortoser för handlederna, nackstöd m m). Många patienter med DM1 önskar emellertid inte använda dessa hjälpmedel. Vid övervikt hos muskelsvaga kan viktminskning vara av värde.

Styrketräning av måttlig intensitet verkar enligt randomiserade studier inte vara skadligt, men bevis saknas för positiv effekt på muskelstyrkan. Fysisk aktivitet är positivt för att bibehålla kondition, rörlighet, minska dagtröttheten, förbättra andning m m. Träning i grupp är att rekommendera då det samtidigt ökar patienternas sociala stimulans. Patienter med DM1 har en påtagligt ökad risk för fall, vilket bör uppmärksammas och patienterna bör få möjlighet att pröva olika gånghjälpmedel.


Ögon

Kataraktoperation görs på samma sätt och samma indikationer som vid ”vanlig” katarakt.

Ptos kan opereras i utvalda fall, men man bör vara observant på risk för postoperativ svårighet att blunda.


Övrigt

Försiktighet vid kirurgi/större operationer (risk för arytmi, andningssvikt, atelektas, pneumoni, ökad känslighet för pre-medicinering/anestetika/muskelrelaxantia)!

Störst risk vid övre bukingrepp och hos patienter med mer uttalad muskelsvaghet.

Undvik sedativa och andra medel som nedsätter andningen (abnorm känslighet för diazepam respektive morfin vid DM1). Undvik depolariserande muskelrelaxantia.

Detta innebär att alla patienter med DM1 som sövs skall övervakas extra länge post-op då de har risk för andningssvikt flera timmar efter uppvaknandet.

Förse gärna patienterna med ett kort om DM1 diagnosen att ha i plånboken.

DM1-patienterna är inte aktuella för substitutionsbehandling med immunglobuliner eftersom de låga IgG-nivåerna inte är symtomgivande.


 

UPPFÖLJNING
 

Hur uppföljningen rent konkret ser ut varierar inom Sverige. Patienter med kongenital DM1 kan ha uppföljning via habiliteringen, de med barndomsformen och den klassiska formen bör följas upp regelbundet för att i tid identifiera komplikationer (se ovan), vilket kan ske t ex på en neurologmottagning. Sent debuterande eller ännu asymtomatiska anlagsbärare kan efter diagnos med DNA-test följas antingen via neurolog, kardiolog eller intresserad primärvårdsläkare.


 

PROGNOS
 

  • Barn med svår kongenital DM1 har cirka 20 % mortalitet under nyföddhetsperioden. De som överlever har en risk för tidig död p g a hjärt- eller andningskomplikationer, inte sällan kring 30 åå.
     
  • Medellivslängden för barndoms- och klassiska formen är cirka 55 år.
     
  • Huvudsakliga orsaker till för tidig död vid DM1 är hjärtarytmi och andningsrelaterade; aspiration med akut andningshinder eller pneumoni med eller utan känd andningssvikt.
     
  • Progress av alla organmanifestationer förekommer: försämring av muskelfunktionen leder till gång och balanssvårigheter med risk för fall, behov av gånghjälpmedel eller rullstol.
     
  • Vid DM1 finns en större benägenhet att förneka sjukdomen än vid andra muskeldystrofier (på grund av personligheten och även kognitiv påverkan), vilket försenar korrekt diagnos, och kan utgöra ett hinder för medicinsk uppföljning och behandling. Därför är en noggrann information och motivation till patient och anhöriga mycket viktigt.
     
  • Det pågick, under 2015-2016, studier på patienter med DM1 med ”genmodifierande” behandling. Preliminära resultat från denna studie talar dock för att denna behandling inte var verkningsfull.


ICD-10

Myotona sjukdomar G71.1

 

Specificering:

Dystrofia myotonika [Steinert] G71.1

 

Referenser
 

Bassez G, Lazarus A, Desguerre I, et al. Severe cardiac arrhythmias in young patients with myotonic dystrophy type 1. Neurology. 2004;63:1939–1941.

Brook JD, McCurrach ME, Harley HG, et al. Molecular basis of myotonic dystrophy: Expansion of a trinucleotide (CTG) repeat at the 3' end of a transcript encoding a protein kinase family member. Cell. 1992;68:799–808.

Day JW, Ranum LP. Genetics and molecular pathogenesis of the myotonic dystrophies. Curr Neurol Neurosci Rep. 2005;5:55–59

Ekström A-B.: Congenital and childhood myotonic dystrophy type 1. Avhandling. Göteborg 2009

Fu YH, Pizzuti A, Fenwick RG, Jr, et al. An unstable triplet repeat in a gene related to myotonic muscular dystrophy. Science. 1992;255:1256–1258

Harper PS. Myotonic Dystrophy. In: Karpati G., Hilton-Jones D., Griggs R.C., editors. Disorders of Voluntary Muscle. Cambridge, UK: Cambridge University Press; 2001. pp. 541–559.

Mahadevan M, Tsilfidis C, Sabourin L, et al. Myotonic dystrophy mutation: an unstable CTG repeat in the 3' untranslated region of the gene. Science. 1992;255:1253–1255

Mathieu J. et al.: Anesthetic and surgical complications in 219 cases of myotonic dystrophy. Neurology 1997;49:1646-1650

Meola G: Clinical aspects, molecular pathomechanisms and management of myotonic dystrophies. Acta Myol 2013;32:154-165

Ranum LP, Day JW. Myotonic dystrophy: clinical and molecular parallels between myotonic dystrophy type 1 and type 2. Curr Neurol Neurosci Rep 2002;2:465-470

Rönnblom A. et al.: Gastrointestinal symptoms in myotonic dystrophy. Scand J Gastroenterol 1996;31:654-457

Turner C, Hilton-Jones D. Myotonic dystrophy: diagnosis, management and new therapies. Curr Opin Neurol 2014;27:599-606

Veyckemans F, Scholtes J-L Myotonic dystrophies type 1 and 2: anesthetic care. Pediatr Anesth2013;23:794-803

Winblad S, Lindberg C, Hansen S. Temperament and character in patients with classical myotonic dystrophy type 1 (DM-1) Neuromuscul Disord. 2005;15:287–292

Copyright © Internetmedicin 2017
ID: 1025

Kommentera >>
Behandlingsöversikt: Dystrofia myotonika typ 1 (Steinerts sjukdom)

 
 
 
   



Du måste vara inloggad för att skriva ut.
Logga in eller registrera dig gratis här.

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut (symbolen med skrivare) uppe till höger på sidan.

Endast registrerade användare har tillgång till utskriftsfunktionen.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på länken Ny användare uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.








Specialist allmänmedicin
Järvsö Din hälsocentral


ST-läkare i Akutsjukvård
Alingsås Lasarett, Kliniken för akutmottagning och administration


Pediatriker med erfarenhet från Primärvården
KRY


Leg. läkare med erfarenhet från primärvården
KRY


Bröstkirurg till Kirurgkliniken
Kliniken för kirurgi och urologi på Mälarsjukhuset, Eskilstuna


Kompetensutveckla dig. Tjänstgör på hel- eller deltid i Sverige eller Mali.
Försvarsmakten


Specialistläkare/ Kataraktkirurg till Ögonsjukvården Sörmland
Ögonsjukvården Sörmland, Mälarsjukhuset Eskilstuna


Specialistläkare/Överläkare till Bipolärmottagningen
Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Psykiatri Affektiva, Bipolärmottagning

annons
annons