 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Myastenia gravis - specialtillstånd |
|
Uppdaterad: 2010-04-07 |
|
|
|
|
|
|
Docent Ritva Matell, Neurologiska kliniken/Karolinska sjukhuset
Granskad av: Docent Bengt-Göran Hansson, Medicinkliniken/Länssjukhuset Halmstad
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [A. ANESTESI] [B.GRAVIDITET] [C. FÖRLOSSNING] [D. PUERPERIUM] [E. AMNING] [F. NEONATAL MYASTENI] |
|
Myastenia gravis - specialtillstånd:
A. Anestesi
B. Graviditet
C. Förlossning
D. Puerperium
E. Amning
F. Neonatal myasteni
|
A. ANESTESI
|
Myastenia gravis (MG) patienterna utgör en patientgrupp där narkos kan vara riskabelt. Anestesispecialister brukar känna till vilka problem som kan uppstå vid premedicinering och nedsövning av patienter med neuromuskulär transmissionrubbning. Vid lindrig MG behöver man ej åta speciella åtgärder medan en svår MG kan bjuda till allvarliga komplikationer.
Före planerad operation bör behandlande neurolog kontaktas för att ta reda på MG svårighetsgrad samt aktuell medicinering.
|
Föreberedelser
|
- Kontrollera kardiorespiratorisk funktion med anamnes, EKG, vital kapacitet (VC), PEF.
- Uteslut infektion: CRP, blodstatus, temp.
- Elektrolytstatus, framförallt kalium (hypokalemi ökar myasteni).
- Optimera medicinering:- Justera dosen av kolinesterashämmare (KH)
- Minsta möjliga steroiddos!
- Utsätt azatioprin 1 v före och 1-2 v efter operation, ciklosporin-behandling får fortsätta.
|
Premedicinering
|
- Fentiaziner t ex levomepromazin (Nozinan) 25-50 mg p.o (sic!)
- Antihistaminer t ex prometazin (Lergigan) 25 mg p.o
- Antikolinergika t ex atropin 0,5 mg i.v. Viktigt därför att patienter är "kolinerga" p g a behandlingen med KH. Vid intuberingen finns risk för starka vagala reaktioner såsom extrem bradykardi och asystole.
- Använd morfin och benzodiazepiner med försiktighet.
|
Anestesi-induktion
|
- Tiopentalnatrium (Pentothal) alt propofol (Diprivan)
|
Intubering
|
- Lidocain (Xylocain) i sprayform rikligt på näsans och svalgets slemhinna.
- Vid behov: suxameton (Celocurin) 1 mg per kg, alternativt atrakurium (Tracrium) eller rokuron (Esmeron) i reducerad dos i.v.
- Sätt in ventrikelslang samtidigt, låt den vara kvar postoperativt. KH skall ges i slangen peroperativt tillsammans med näring och KCl.
|
Anestesi
|
- Vagala reaktioner särskild risk, ge atropin eller butylskopolamin frikostigt.
- N2O + halotan
- Enfluran (Alyrane, Efrane), isofluran (Forene, Isofluran) eller kortverkande sevofluran (Sevorane). Enfluran och isofluran har en lätt muskelavslappande effekt - kan räcka vid vissa operationer utan speciella muskelrelaxantia.
- Muskelblockerande medel:
- Icke-depolariserande (kurareliknande) i reducerad dos.
- Depolariserande (suxametonliknande) ev. i ökad dos.
|
Postoperativ vård
|
- Förlängd postoperativ övervakning, gärna 48 h på IVA.
- Efter extuberingen följ PEF (bör vara >40 % av norm), VC (bör vara >1,8 l) innan patienten kan flyttas från övervakningen.
- Ventrikelslang, ge KH och näring omgående.
- Cave hypokalemi och kontraindicerade mediciner vid arytmier, sepsis.
- Adekvat smärtlindring!
|
B.GRAVIDITET
|
- Graviditet är inte kontraindicerad.
- Myasteni kan försämras under första trimestern och puerperium.
- Undvik Edrofon (tidigare med namnet Tensilon) p g a abortrisk.
- KH så mycket som behövs, ej farligt för fostret.
- Tymektomi kan utföras under graviditeten (helst mån 4-8).
- Plasmaferes kan utföras under gravditeten.
- Högdos IgG i.v. under 1-3 dygn kan ges
|
Kortikosteroider
|
1/10 av prednison/prednisolon går genom placenta till fetus. Placenta kan inte förvandla prednison till den aktiva metaboliten prednisolon. Ca 90% av prednisolon metaboliseras i placenta och når ej fostret.
Med andra kortikosteroider (ffa med betametason och dexametason) kan finnas:
- Lätt ökad risk för gom- och läppspalt
- Virilisering av kvinnlig fetus.
- Risk för utveckling av sockersjuka.
- Binjurebarkshämning < 5-7 d postpartum (sällsynt), även med prednison/solon.
|
Azatioprin
|
Passerar över placenta, inga hållpunkter för fosterskada.
- Hos råtta: 2 - 4 mg/kg ger inga anomalier. 10 mg/kg leder till att utvecklingen av placenta och fetus störs.
- Kan ej förknippas med speciella defekter.
- Kan ges på tydlig indikation.
|
Ciklosporin
|
- Hos transplanterade har beskrivits prematur förlossning och låg födelsevikt hos barnet.
- Spontana aborter rapporterade.
- Kan ges på tydlig indikation. Låga-måttliga doser anses trygga.
|
Mykofenolat
|
- Ökad risk för medfödda (ssk ögon) missbildningar, speciellt i kombination med andra immunomodulerande läkemedel.
- Avrådes under graviditeten.
|
C. FÖRLOSSNING
|
Cave MgSO4 lavemang och vid preeclampsi i.v.
Normal vaginal förlossning rekommenderas, endast obstetriska indikationer för kejsarsnitt.
Epidural eller paracervical bedövning går bra. Narkosläkare bör närvara. Lidocain (Xylocain), prilokain (Citanest) passar bra, tetracain och klorprocain sämre. Cave hypokalemi och vissa läkemedel. Ha till hands: Edrofon, atropin, Neostigmin och Mestinon.
Om modern inte kan svälja sättes nasogastrisk slang. Näring samt krossade Mestinon tabletter ges via slangen. Om detta inte går - byt till Neostigmindropp: för varje Mestinon 60 mg tabl sättes 0,5 mg Neostigmin till 500 ml NaCl som ges under 12 timmar (14 droppar/min). Neostigmin motsvarande halva dygnsdosen Mestinon ges på 12 timmar enligt ovan. Man kan också ge 1,5 mg Neostigmin i.m. för varje 60 mg tabl Mestinon.
|
D. PUERPERIUM
|
- Mamman bör helst få vara 7-10 d på sjukhuset.
- MG försämras ofta, extra hjälp behövs hemma.
|
E. AMNING
|
Tillåten men under amning är MG ofta svårare, blir bättre när man slutar amma.
- AChR-ak passerar ej till mjölken
- KH går över till mjölken, skadar ej.
- Prednison 10 mg till mamman (i mjölken 28 mikrog/l) kan ges i låga doser.
- Azatioprin ca 0,6% av mammas dos, endast i ng/ml mängd i mjölken, tillåts om mammas dos är låg.
- Ciklosporin ca 2% av mammas dos i mjölken, tillåts om mammas dos är låg.
Avrådes:
- Mykofenolat utsöndras i mjölken hos råttan. Data hos människan saknas. Tillsvidare anses mykofenolat vara kontraindicerad för ammande kvinnor.
|
F. NEONATAL MYASTENI
|
Förbigående myasteni ses hos 12 - 15 % av barnen oavsett mammans myastenisvårighet, tymektomi/tymusPAD, KH-dos eller AChR-ak titer. Dessa barn har en egen AChR-ak syntes förutom passivt överförda antikroppar från mamman.
|
Debut
|
- Inom 1 - 3 dygn efter födseln (OBS! ej vid födseln).
- Barnet bör övervakas på neonatalavdelningen minst 3 dygn.
|
Symtom är främst bulbära
|
- Muskulär hypotoni
- Moro reflex kan saknas
- Svagt skrik
- Svårt att suga
- Ansiktssvaghet
- Andningssvårighet i svåra (sällsynta) fall
- Okulära symtom saknas eller är mycket ovanliga
|
Diagnos
|
Edrofon 0,1 mg i.v. alternativt Neostigmin 0,01 mg/kg s.c.
|
Behandling
|
- Vid lätta symtom räcker det med matning med tätare intervall.
- Vid svårare symtom ges initialt Neostigmin 0,01 mg/kg i.v. eller s.c., 10 - 20 min före varje matning. Vid otillräcklig effekt ökas dosen. Peroralt kan ges doser som är ca 20 gånger den parenterala d.v.s. 0,2 mg/kg 30 min före matning. Dosen ökas eller minskas efter det kliniska svaret.
- Vid svår myasteni behövs rensugning, intubering och respiratorvård (sällsynt). Neostigmin 0,01 mg/kg (0,02 - 0,1 mg/kg) s.c. 20 min före måltid.
|
Prognos
|
God, går över inom några timmar upp till 48 dygn (medel 18 d).
Barnet löper inte ökad risk att senare insjukna i MG.
|
ICD-10
Myasthenia gravis G70.0
|
Referenser
|
Abel M, Eisenkraft JB: Anesthetic implications of myasthenia gravis. Mt Sinai J Med 2002;69:31-37.
Batocchi AP, Majolini L, Evoli A, Lino MM, Minisci C, Tonali P: Course and treatment of myasthenia gravis during pregnancy. Neurology 1999;52:447-452.
Plauche`WC: Myasthenia gravis in mothers and their newborns. Clin Obstr. & Gyn. 1991;34:82.
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:867
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | | | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | | | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
