 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Oculomotoriuspares (n. III) |
|
Uppdaterad: 2010-03-16 |
|
|
|
|
|
|
Professor Jan Ygge, S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm
Granskad av: Docent Bengt-Göran Hansson, Medicinkliniken/Länssjukhuset Halmstad
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [BAKGRUND] [ORSAKER] [SYMTOM] [DIFFERENTIALDIAGNOSER] [UTREDNING] [BEHANDLING] |
|
BAKGRUND
|
Försämrad/upphörd impulsfortledning i hela eller delar av nervus oculomotorius (n. III) med inskränkt/upphävd adduktion, depression och elevering av det drabbade ögat som följd.
Är impulsfortledningen helt upphävd talar man om en oculomotoriusparalys.
Om man har kvar en viss funktion talar man om en oculomotoriuspares.
|
ORSAKER
|
- Mikroangiopati
Infarkt eller emboli i något av de små kärlen som går till själva nervstammen är en vanlig orsak. Uppskattningsvis 20% av kompletta n. III pareser orsakas av en mikroangiopati. Mikroangiopatin är i sin tur vanligen orsakad av diabetes mellitus, hypertoni och/eller arterioskleros.
- Aneurysm
Relativt vanlig orsak (kanske även den kring 20%) som oftast leder till att patienten får mydriasis (=vid ljusstel pupill). Detta skall betraktas som ett oftalmologiskt akutfall med tanke på risken för ett rupturerande aneurysm.
Uppkomsten av mydriasis anses bero på att de pupillomotoriska trådarna i n. III går i den perifera delen av nerven, vilket gör att de lätt skadas vid mekanisk tillklämning (som vid ett aneurysm). De rent motoriska trådarna går i nervens centrum och är därför mer skyddade för mekanisk påverkan utifrån. Aneurysmet är vanligen lokaliserat till a. communicans posterior.
- Trauma
Ca 15 % av fallen.
- Tumör
Tumör såsom metastas och t ex hypofysadenom.
- Idiopatisk
I många fall har man konstaterat att den bakomliggande orsaken till n. III paresen har varit en neurologisk eller systemisk sjukdom där riskfaktorer för vaskulär sjukdom ingår. Sjukdomar som har beskrivits inkluderar sinuit, Hodgkin's sjukdom, Herpes zoster infektion, Jättecellsarterit, bindvävssjukdomar av olika slag, AIDS etc. Speciellt hos barn förekommer det att man inte hittar någon orsak till paresen. I många fall kan paresen då ha orsakats av en immunologisk reaktion på en genomgången viros.
|
Orsaker relaterade till ålder
|
- Vuxna:
- aneurysm
- tumor
- mikroangiopati
- trauma
- idiopatisk
- Barn:
- kongenital (40-50%)
- trauma (10-20%)
- inflammation (10-20%)
- tumor (10-20%)
- aneurysm (sällsynt)
- ischemi (sällsynt)
|
SYMTOM
|
- Ptos – av varierande grad från en mycket liten sänkning av ögonlocket och minskning av ögonspringan till en komplett ptos.
- Diplopi – vertikal och horisontell
- Smärta i och kring ögat i initiala stadier hos en del patienter. Smärta kan finnas både hos patienter med ett aneurysm som orsak samt hos de som har en mikroangiopati som orsak till paresen. Således har smärtan i sig inget fokaldiagnostiskt värde.
- Om mydriasis och ej komplett ptos föreligger kan patienten klaga över bländningsfenomen i starkt ljus.
- Ackommodationspares kan ge suddighet på nära håll (vilket även den stora pupillen gör genom diffraktion) i det drabbade ögat.
- Om orsaken är ett aneurysm skall man inte glömma bort att om aneurysmet rupturerar drabbas patienten av subarachnoidalblödning med svår huvudvärk, nackstelhet och ibland medvetslöshet som följd.
|
Viktiga anamnestiska uppgifter
|
- Fästingbett: Borreliainfektionens andra stadium med neurologiska manifestationer kan debutera som en oculmotoriuspares.
- Diabetes mellitus
- Aterioskleros, hypertoni, hjärt- kärl- sjukdom.
- Systemsjukdom såsom bindvävssjukdom, AIDS, allvarliga infektioner.
- Andra neurologiska symtom: främst långa bansymtom i form av pareser, muskelsvaghet, parestesier samt symtom från andra kranialnerver, speciellt n. IV, VI, VII, och V:1 (Oftalmicus).
|
KLINISKA FYND
|
- Normalt visus är vanligt hos den isolerade n. III paresen. Om patienten har en komplett pares med pupillengagemang föreligger dock oftast en synförsämring p g a den stora pupillen (som ger upphov till diffraktion i linsen med försämrat visus som följd). Synförsämring förekommer också vid n. III skador vid apex orbita syndrom (se nedan) då man ibland även har ett engagemang av n. II med synförsämring som följd.
- Unilateral ptos med vanligen plötslig debut (vaknar på morgonen med detta).
- Diplopi efter manuell elevation av det ptotiska ögonlocket.
- Det drabbade ögat står i exotropi och hypotropi (neråt-utåt: minnesregel: ”down and out” – som en förlorad boxare!) vid den kompletta paresen, men även andra felställningar kan förekomma. Det vanliga är dock att det föreligger en exo-ställning.
- Inskränkt rörlighet i elevation, adduktion, och depression av det drabbade ögat.
- Pupillpåverkan (se nedan) som kan variera från ingen påverkan alls (isokori och prompt ljusreaktion) till anisokori med ipsilateral mydriasis och totalt opåverkad av ljusstimulering.
OBS! En patient med en aneurysm-orsakad n. III pares kan ha en intakt pupillfunktion de första dagarna efter debuten, men pupillskada uppkommer vanligen även hos dem ett par dagar senare.
- Ackommodationspares i det drabbade ögat märks mest hos unga som ser suddigt på nära håll.
- Ofta en äldre patient och ofta Diabetes mellitus och/eller hypertension.
|
Kliniska fynd relaterade till skadans läge
|
Eftersom skadan på n. III kan inträffa i stort sett var som helst på dess väg mellan kärnan i hjärnstammen och de perifera musklerna i orbitan kan också symtom och fynd variera beroende på var skadan är belägen.
Här nedan beskrivs typiska fynd för några olika skadelokalisationer vid skada på oculomotoriusnerven:
|
- I kärnan i mesencephalon:
En skada i själva kärnan leder till en ipsilateral oculomotoriuspares med svaghet i den kontralaterala m. rectus superior samt bilateral ptos. Dessa skador är oftast orsakade av små infarkter i mesencephalon som drabbar denna kärna selektivt och därför inte behöver uppvisa så många andra neurologiska symtom.
Då kärnan är belägen nära medellinjen ger en skada här ganska ofta upphov till en bilateral oculomotoriuspares. Den del av kärnan som innerverar m. levator palpebra ligger i medellinjen, varför en kärnskada i princip alltid ger en bilateral ptos.
Nerven till m. rectus superior är korsad men går igenom den ipsilaterala kärnan varför kärnskador i princip alltid ger bilaterala försvagningar av elevationen, ibland dock asymmetriskt. Detta trots att man kan ha en i övrig helt ipsilateral funktionsnedsättning.
Den kärna som styr pupillfunktionen är också belägen i medellinjen, dessutom långt rostralt, varför man nästan alltid ser bilaterala skador på pupillfunktionen vid en kärnskada. Detta gäller särskilt för rostralt belägna skador i kärnan. En nedre skada i oculomotoriuskärnan leder däremot inte till en pupillskada.
Notera att en unilateral oculomotoriuspares utan engagemang av den andra sidans nerv inte i någon utsträckning kan vara en nukleär skada, p g a neuronernas anatomiska lokalisationer. Vaskulär infarkt, demyelinsering såsom vid MS och metastas är de vanligaste orsakerna till detta syndrom.
- I fascikeln: (från kärnan till nervens utträde på hjärnstammens ventralsida)
En skada här leder till en ipsilateral oculomotoriuspares med kontralateral hemipares och brukar kallas för Weber's syndrom. Detta syndrom förekommer också tillsammans med en kontralateral intensionstremor (och kallas då för Benedikts syndrom) eller i kombination med en cerebellär ataxi (och brukar då benämnas Nothnagels syndrom).
Även vid skador i fascikeln är vaskulär infarkt, demyelinsering vid MS och metastas de vanligaste orsakerna till dessa syndrom.
- I subarachnoidalrummet:
Här blir skadan en ipsilateral oculomotoriuspares som vanligen inkluderar pupillpåverkan i form av mydriasis med dålig ljusreaktion. Vid detta tillstånd måste alltid aneurysm som orsak till skadan övervägas, vilket också är den vanligaste etiologin vid denna lokalisation.
Nervus oculomotorius passerar alldeles under lillhjärnstentoriet och dess slits, varför det ibland kan finnas en ursparning i tentoriet genom vilken fascikeln passerar. Den är då känslig för tryck t ex ett ökat intrakraniellt tryck med nedpressning av cerebrum mot tentoriumslitsen.
Aneurysm i a. communicans posterior är också en vanlig orsak till pares (aneurysm i a. basilaris och mikroangiopati förekommer också). När n. III paresen orsakas av ett aneurysm finns nästan alltid smärta i symtombilden. Detta kan även patienter med mikroangiopati som orsak ha, men skillnaden är att patienter med aneurysm också har pupillpåverkan.
Basal meningit och neoplastisk infiltration eller inflammatoriska skador förekommer i detta område och engagerar då vanligen även andra kranialnerver. Vid meningit får patienten ofta klassiska symptom såsom huvudvärk, feber, nackstelhet och förändrat medvetande.
- I sinus cavernosus och fissura orbitalis sup:
I sinus cavernosus är skadorna oftast av inflammatoriskt ursprung och vid skador på n. III här ser man oftast även annan kranialnervspåverkan såsom pares av n. IV, VI, V:I och ibland ipsilteralt Horners syndrom. Det är mycket sällsynt med isolerade n. III pareser vid dessa lokalisationer. Orsaken är vanligen en mikroangiopati, ett aneurysm, ett hypofysadenom/hypofysapoplexi eller ett meningeom. Om n. V:1 är engagerad har patienten ofta sensoriska symtom från ansiktet, vilka kan yttra sig som ömhet eller smärta och ibland förväxlas med en trigeminusneuralgi p g a av dess intensiva, plötsliga karaktär.
- I orbitan:
Här är den ipsilaterala n. III paresen med varierande grad av pares det vanligaste fyndet.
Man kan alltså ha isolerade pareser av endast ramus superior som resulterar i pares av m. rectus superior och m. levator palpebra vilket ger en försämrad elevation av ögat samt ptos.
Alternativt kan man ha en pares av ramus inferior vilket ger en pares av m. obliquus inferior, m. rectus inferior och m rectus medialis vilket ger en försämrad adduktion och depression av ögat. Det är via ramus inferior som de pupillomotoriska trådarna kommer till ögat, varför en ramus inferior pares kan ge upphov till mydriasis.
Observera dock att uppdelningen av axonbuntarna i ramus superior och inferior har i princip skett redan inne i hjärnstammen när trådarna löper i fascikeln, varför det kan vara svårt att bedriva topisk diagnostik vid denna skada. Orsakerna vid denna lokalisation är mikroangopati samt metastas.
-
|
Kliniska fynd vid komplicerade oculomotoriuspareser
|
|
Syndrom | Klinik
|
| Webers syndrom | Ipsilateral n. III pares + kontralateral hemipares
|
| Benedikts syndrom | Ipsilateral n. III pares + kontralateral hemipares
+ kontralaterala ofrivilliga rörelser/tremor
|
| Claudes syndrom | Ipsilateral n. III pares + kontralateral ataxi + adiadochokinesi
+ ev n. IV pares och sensibiltetsbortfall
|
| Nothnagels syndrom | Bilateral asymmetrisk n. III pares + ataktisk gång + nystagmus
|
| Sinus cavernosus syndrom | Sympatikusbortfall + sens bortfall n. V:1, V:2 + n. VI pares
|
| Orbita apex syndrom | Sympatikusbortfall + sens bortfall n. V:1, V:2 + n. VI pares
+ opticusbortfall
|
|
|
|
Oftalmoplegisk migrän – sällsynt men förekommer främst hos barn där n. III paresen debuterar i samband med att huvudvärksfasen av migränattacken avklingar. Kan yttra sig som enbart en ptos och kan hos vissa patienter vara ett tecken på att huvudvärken börjar klinga av. I mycket sällsynta fall har n. III paresen blivit bestående annars brukar funktionen komma tillbaka inom loppet av ett par dagar/någon vecka.
|
DIFFERENTIALDIAGNOSER
|
- Myastenia gravis (MG) – skall alltid misstänkas vid nydebuterat dubbelseende eller komplett n. III pares som inte är helt typisk. OBS! MG har aldrig pupillpåverkan.
- Graves sjukdom – endokrin oftalmopati – thyroidea-associerad ögonsjukdom.
- Inflammatorisk pseudotumor – ptos och proptos är vanliga fynd.
- CPEO (chronic progressive external ophthalmoplegia) har vanligen bilateral långsamt progredierande ptos och inskränkt rörlighet av globen utan pupillpåverkan och vanligen utan subjektivt dubbelseende.
- Horners syndrom – ptos av varierande grad, men ingen ögonmuskelpares i övrigt. Det är främst vid lindriga oculomotoriuspareser som denna differentialdiagnos skall övervägas. Se också nedan om diagnostiskt test (den s k "margin reflex distance", MRD) för att differentiera mellan n. III-pares och Horners syndrom.
|
UTREDNING
|
- Kontrollera pupillfunktionen så fort du har konstaterat en n. III pares. Om det föreligger en pupillskada i form av mydriasis och/eller en försämrad reaktion på ljus skall patienten betraktas som ett neurooftalmologiskt akutfall. Då skall neurolog/neurokirurg alltid omedelbart kontaktas för diskussion om fortsatt handläggning. Om man ser en anisokori kommer denna att öka när man tänder ljuset i rummet (p g a att den förlamade sphinktermuskeln då skall agera). På samma sätt kan anisokorin nästan försvinna om man undersöker patienten i ett mörkt rum.
- Vid frånvaro av pupillskada och ingen uppenbar misstanke om mikroangiopati, skall man kontrollera pupillen i princip dagligen de närmaste dagarna. En pupillskada kan komma först ett par dagar senare, efter det att motorikbortfallet har debuterat.
- På yngre patienter är man generellt mer aktiv vid utredningen (gör tidigare neuroradiologisk undersökning), då dessa patienter mer sällan har mikroangiopati som orsak.
- Hos äldre patienter skall jättecellsarteriten som differentialdiagnos ej glömmas bort.
- Tensilontest kan bli aktuellt för att differentiera från en MG.
- Lumbalpunktion – blod i likvor kan tyda på ett brustet aneurysm. Även inflammation, infiltration och infektioner som orsak till paresen kan ses här.
- Angående MRI/CT:
MRI är mer känslig än CT för att påvisa små parenkymala hjärnstamslesioner, samt meningeala inflammation och infiltration. CT är mer känsligt än MRI för att påvisa subarachnoidalblödning samt förkalkningar som kan förekomma vid vissa tumörer och i stora aneurysm.
|
I övrigt att göra på patienter med n. III pares:
|
- Komplett ögonundersökning
- Neurologisk undersökning med speciellt fokus på övriga kranialnerver.
- Ev. MRI. Görs alltid på barn och vuxna med en tidigare tumörsjukdom i anamnesen. Vid pupillpåverkan görs den ofta akut. MRI är bättre än CT för at finna små intraparenkymala lesioner i hjärnstammen samt meningeal inflammation och infiltration. MRI är också bättre än CT för att utröna defekter i kärlflöde och små aneurysm.
- CT – kan vara bättre än MRI för att finna en subarachnoidalblödning samt förkalkningar som föerkommer inuti vissa tumörer och i stora aneurysm.
- Cerebral angiografi – denna undersökning är den bästa för att hitta små aneurysm i anslutning till hjärnstammen.
- Motilitetsundersökning – kontrollera förmågan till att utföra versioner (synkrona rörelser med bägge ögonen samtidigt) och duktioner (rörelser med endast ett öga – i praktiken med ett öga förtäckt för att "koppla ur" binokulärseendet) i alla 9 blickriktningar.
- Notera och beskriv eventuell huvudhållning.
- Dokumentera paresen med Lee's screen (görs på ögonkliniken). Denna undersökning kvantifierar paresen och är värdefull vid uppföljande undersökningar.
- "Forced duction test" – på lokalbedövad konjunktiva (dropp-anestesi) tar man med klopincett tag i konjunktiva och för ögat i den paretiska muskelns dragriktning för att se om det finns en mekanisk inskränkning av rörligheten. Detta test skiljer de neurogena pareserna från de mekaniska.
- "Margin reflex distance" – görs främst vid en lindrig n. III påverkan för att differentiera mellan detta och ett Horners syndrom. Om patienten har en inkomplett ptos lyser man med en ficklampa så att man ser cornealreflexen i båda ögonen. Mät sedan avståndet från den övre ögonlockskanten till ljusreflexen (den s k MRD1) och sedan avståndet mellan den nedre ögonlockskanten och ljusreflexen (den s k MRD2). Detta görs i bägge ögonen samtidigt. Vid en pares av m. levator palpebra (som vid n. III-pares) ser man en minskning av MRD1 på sjuka sidan, men jämförbara värden mellan sidorna på MRD2. Vid ett Horners syndrom har man en pares av sympaticus med en förlamning av den s k Müllers muskel. Denna muskel finns i bäde det övre och det nedre locket varför både MRD1 och MRD2 är minskade jämfört med den friska sidan.
|
Provtagning
|
- SR – speciellt hos patienter > 60 år då frekvensen jättecellsarterit som orsak till pares är betydligt högre än hos yngre patienter.
- Blodstatus inkl. blodsocker
- Borrelia-serologi
- Blodtryck
|
Behandling
|
- Om det finns misstanke om aneurysm skall patienten genast till neurokirurg för undersökning och trolig operation.
- Smärtan vid n. III-pares behandlas bäst med NSAID-preparat (ex. Brufen 400mg x 3 p.o).
- Det finns ingen oftalmologisk orsak till inläggning av en patient med en n. III-pares när aneurysm är uteslutet som orsak till paresen.
- Ev. remiss till ortoptist för prismautprovning för att eliminera diplopin.
- Ev. skelningskirurgi (dock tidigast efter 8 månader, då man initialt kan förvänta sig en viss restitution även flera månader fram i förloppet).
- Initialt skyddar ptosen mot diplopin. Kan ha lapp för ögat av kosmetiska skäl.
|
Uppföljning/fortsatt omhändertagande
|
- Om muskelpares utan pupillpåverkan – följ patienten de närmaste dagarna för att utesluta en sent debuterande pupillpåverkan (kontroll varannan dag den första veckan). Därefter kontroller enligt nedan.
- Om isolerad pares – återbesök och klinisk kontroll senast efter 4-6 veckor. Om viss eller hel restitution kan man fortsätta expektera, men vid tillkomst av neurologiska symtom görs en fortsatt utredning – vanligen MRI.
- Prismabehandling för att eliminera diplopin kan insättas tidigt.
- Skelningskirurgi (tidigast efter 8 månader)
- Glasögon med inbyggda prismor för att eliminera diplopi kan fås kostnadsfritt inom många landsting efter ordination från ortoptist/oftalmolog.
|
Prognos
|
En isolerad n. III pares som orsakats av en mikroangiopati såsom vid DM eller arterioskleros restitueras vanligen helt inom 3-6 månader. Om så ej är fallet skall annan orsak till paresen eftersökas.
En n. III pares som orsakats av ett trauma, aneurysm etc har en betydligt sämre restitutionsförmåga och de rest-tillstånd som kan uppkomma är i många fall svårbehandlade med felställningar efter aberrent regeneration av enskilda axonbuntar. Den vanligast förekommande aberrenta regenerationen är det s k pseudo-von Graefe's tecken med ögonlocksretraktion vid blick nedåt. Andra typer av aberrent regeneration är ögonlocksretraktion eller pupillkonstriktion vid försök till adduktion samt bulbretraktion vid försök till blick uppåt eller nedåt.
Ptosen vid oculomotoriuspares är vanligen det som först försvinner vid en restitution.
|
ICD-10
Okulomotoriuspares H49.0
|
Referenser/konsensusdokument
|
Socialstyrelsens state-of-the-art dokument: Paralytisk och Mekanisk Skelning
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:863
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | | | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | | | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
