 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Abducenspares (n. VI) |
|
Uppdaterad: 2009-08-25 |
|
|
|
|
|
|
Professor Jan Ygge, S:t Eriks Ögonsjukhus/Stockholm
Granskad av: Docent Bengt-Göran Hansson, Medicinkliniken/Länssjukhuset Halmstad
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [BAKGRUND] [ORSAKER] [SYMTOM] [DIFFERENTIALDIAGNOSER] [UTREDNING] [BEHANDLING] |
|
BAKGRUND
|
Abducensparesen är en försämrad/upphörd impulsfortledning i nervus abducens (n. VI). Denna nerv innerverar endast m. Rectus lat vilket gör att paresen leder till en inskränkt/upphävd abduktionsförmåga av det drabbade ögat som följd. Är impulsfortledningen i nerven helt upphävd talar man om en abducensparalys medan om man har kvar viss funktion talar man om abducenspares. Abducensparesen är den vanligaste av ögonmuskelpareserna.
Kärnan till n. VI är belägen i pons alldeles under golvet i fjärde ventrikeln och lateralt till fasciculus longitudinalis medialis (MLF). Omkring 40% av neuronen i kärnan projicerar över medellinjen och går upp genom MLF till kontrallaterala sidans n. III subnucleus för m. Rectus medialis som adducerar det kontralaterala ögat.
|
ORSAKER
|
- Mikroangiopati - dvs en infarkt/emboli i något av de små kärl som går till nerven är en vanlig orsak. Mikroangiopatin är i sin tur vanligen orsakad av diabetes mellitus, hypertoni och/eller arterioskleros.
- Trauma mot huvudet, speciellt de som leder till en torsionsrörelse av huvudet.
- Intrakraniell tryckstegring - leder till en nedpressning av hjärnstammen vilket sträcker nerven som då kläms mot pars petrosa vid temporalbenets spets (inuti den s.k. Dorellos kanal vid ingången till sinus cavernosus).
- Aneurysm
- Övriga expansiva processer i subarachnoidalrummet såsom blödning, infektion, inflammation, tumör eller sinus cavernosus expansivitet.
- Komplicerad otitis media (ovanligt)
- Hjärnstamstumör – speciellt pontint gliom hos barn (nystagmus är då vanligt tillsammans med abdcensparesen).
- Immunologisk orsak (MS och Jättecellssarterit) förekommer också som orsaker till abducenspares. Detta är egentligen också en mikroangiopati i nerven.
- Borreliainfektion
- Post-infektiöst efter en förkylning/viros – vanligen benignt med god restitutionsförmåga.
- Efter lumbalpunktion – ovanligt och kan uppkomma flera dagar efter en LP.
- Kongenitala former – isolerad n. VI pares ovanligt utan förekommer mest som syndrom enligt nedan:
- Duanes retraktionssyndrom – är ett kongenitalt syndrom som beror på en paradoxal innervation av m rectus lat. Se nedan.
- Möbius syndrom – är en kongenital abducenspares kombinerad med en facialispares och ibland en hypoglossuspares (n. XII). Se nedan.
- Trots modern teknik i form av både neuroradiologi och laboratorietestningar är ca 20% av abducenspareserna fortfarande idiopatiska.
|
Orsaker relaterat till ålder
|
0-15 år – vanligaste orsakerna är här viros, Borrelia, post-vaccinering och pontint gliom. Observera här att barn mindre än ungefär 8 år som ser dubbelt snabbt supprimerar (undertrycker) synen på ett öga och då utvecklar amblyopi. Detta öga behöver dock inte vara det paretiska ögat eftersom barnet kan välja att fixera med det paretiska ögat då detta kan öka avståndet mellan dubbelbilderna. Hos ett barn i ålder för att utveckla amblyopi kan det bli fråga om att ockludera ett öga i taget under tiden restitution pågår för att inte amblyopi skall utvecklas.
15-35 år – immunologisk orsak som ger demyelinisering är här den vanligaste orsaken.
35-50 år – nasopharyngeal tumör, meningeom.
> 50 år – mikroangiopati såsom vid Jättecellsarterit.
|
SYMTOM
|
- Dubbelseende (okorsad diplopi) som ofta är mer påtagligt vid avståndsseende än på nära håll eftersom konvergensen vid seende på nära håll motverkar effekten av paresen. En del patienter med partiell pares besväras av en transient diplopi i samband med blickförflyttningar beroende på en förlångsammad abduktionsförmåga.
- Smärta i och kring ögat i initiala stadier ses hos en del patienter.
|
VIKTIGA ANAMNESTISKA UPPGIFTER
|
- Nyligen genomgången infektion – ibland förekommer abducenspares, speciellt hos barn, som en immunologisk reaktion på en tidigare ÖLI eller influensa.
- Vaccinering – förekommer ibland som en immunologisk manifestation efter immunisering.
- Fästingbett – Borreliainfektionens andra stadium med neurologiska manifestationer kan debutera som en abducenspares.
- Trauma
- Diabetes mellitus
- Arterioskleros, hypertoni, hjärt-kärl-sjukdom
- Dubbelseende som inte är strikt horisontell då övriga kranialnerver ibland kan engageras såsom n. III, n. IV. Se nedan om komplicerade abducenspareser.
- Synnedsättning – se nedan om komplicerade abducenspareser.
- Andra neurologiska symtom
|
KLINISKA FYND
|
- Normalt (oförändrat) visus på det paretiska ögat. En visusförsämring i samband med abducenspares tyder på ett ytterligare neurologiskt engagemang.
- Diplopi - mer vid avståndsseende än nära. Diplopin är strikt horisontell och en sned eller vertikal komponent tyder på engagemang av ytterligare kranialnerver. Testa med ett färgat glas framför det ena (misstänkt paretiska) ögat – det paretiska ögats bild kommer då att vara beläget mest perifert. Detta är ett bra test att avgöra vilket öga som är paretiskt vid partiella/icke kompletta pareser.
- Huvudvridning åt sjuka sidan – detta är speciellt typiskt för barn men förekommer sällan hos barn under 18 månaders ålder.
- Esotropi/esofori (d v s manifest eller latent inåtskelning)
- Abduktionsinskränkning
- Om ingen klinisk abduktionsinskränkning finnes har patienten antagligen en långsammare abduktion med det paretiska ögat. Detta noteras ibland av patienten som ett transient dubbelseende.
- Ingen pupillpåverkan
- Felställningen är oftast större när patienten fixerar med det paretiska ögat.
- Kan förekomma med samtidigt papillödem i samband med intrakraniell tryckstegring som då ger upphov till att nerven kläms mot spetsen av pars petrosa på temporalbenet då hjärnan pga. tryckstegringen pressas nedåt mot skallbasen. Förekommer därför ibland vid pseudopapillödem.
- Nystagmus kan förekomma vid Abducenspares och då speciellt hos barn som har pontint gliom som orsak till paresen. Pontint gliom är den vanligaste hjärnstamstumören hos barn med en vanlig debutålder mellan 5-8 år och debutsymtom i form av ataxi, abducens- och facialis-pares som inte sällan är bilateral, huvudvärk, illamående och kräkningar
- Observera att om paresen är nukleär dvs har drabbat hjärnstammen uppkommer oftast en horisontell ipsilateral blickpares och man kan i tillägg till abduktionsinskränkningen notera att det föreligger en adduktionsinskränkning i det kontralaterala ögat.
- Kliniska tips som skiljer från de likartade tillstånden:
- Vid abducenspares har man en bättre abduktionsförmåga vid duktioner (rörelser med ett öga förtäckt) än vid versioner (rörelser med bägge ögonen seende).
- Vid abducenspares har man långsammare saccader i det paretiska ögat.
- Vid abducenspares har man ett negativ force duction test (FDT).
(FDT - Detta test innebär att man, efter att ha bedövat ögat med lokalanestesi, med en klopincett fattar konjunktivan vanligen nedom ögat och drar ögat i den paretiska riktningen för att avgöra om det finns en mekanisk restriktion till rörelseinskränkningen. Om FDT-testet är negativt innebär det alltså att ögat kan röras i lateral riktning [abduktion] och att inskränkningen troligen beror på en nervskada).
- Vid abducenspares har man sämre svar från det paretiska ögat vid optokinetisk stimulering.
|
Kliniska fynd vid komplicerade abducenspareser
|
Observera att abducenspares kan förekomma tillsammans med en rad andra kliniska symtom och fynd. Detta gäller speciellt de abducenspareser som har en central etiologi. Några av de viktigaste är listade nedan.
|
- Abducenspares + kontralateral hemiplegi (Raymond's syndrome). Trolig lokalisation är pons och vanliga orsaker är infarkt, tumör, demyelinisering (MS) och trauma.
- Abducenspares + ipsilateral facialispares (n. VII) + kontralateral hemiplegi (Millard-Gubler's syndrom). Trolig lokalisation är den ventrala delen av pons och etiologin är vanligen samma som ovan.
- Horisontell blickpares + ipsilateral facialispares + ipsilateral hörselnedsättning (n. VIII) + ipsilateral facialis analgesi + ipsilateral Horner's syndrom + förlust av smak inom tungans främre två-tredje delar (Foville's syndrom). Orsakas av en skada i dorsala pons och etiologin är som ovan. OBS! att detta syndrom ej behöver vara komplett utan kombinationer förekommer.
- Bilateral abducenspares. Orsaken vanligen lokaliserad till Clivus i subarachnoidalrummet pga en tumör, alternativt demyelinisering (MS), subarachnoidalblödning eller meningit. Det är mycket ovanligt med vaskulär orsak såsom DM, arterioskleros och hypertoni som etiologi till bilateral abducenspares.
- Abducenspares + ipsi eller bilateralt papillödem. Orsakas av ett ökat intrakraniellt tryck och oftast kläms n. Abducens vid pars petrosa på temporalbenet (se ovan).
- Abducenspares + ipsilateral ansiktssmärta + ipsilateral hörselnedsättning + ibland även ipsilateral facialispares (n. VII) (Gradenigo's syndrom). Typiskt för en skada vid pars petrosas spets och denna kan orsakas av en infektion (sinus cavernosus-trombos eller pars petrosa-periostit) med en lokal inflammation av meningierna i detta område. Ansiktssmärtan härrör från lokal påverkan på trigeminusgangliet. Dessutom kan ett ökat intrakraniellt tryck och trauma mot huvudet orsaka Gradenigo's syndrom.
- Abducenspares + ipsilateralt nedsatt tårflöde + ipsilateral hörselnedsättning + ipsilateralt Horner's syndrom. Orsakas av processer i sinus cavernosus såsom infektiös tromb (sinus cavernosus trombos), fistel, trauma och aneurysm.
- Abducenspares + ipsilateral oculomotoriuspares (n. III) + ipsilateral trochlearispares (n. IV) + ipsilateral pares av n. ophthalmicus (n. V:I), samt ibland ipsilateral Horner's syndrom och proptos. Typiska lokalisationen är sinus cavernosus och etiologin är samma som för ovan.
- Abducenspares + ipsilateral misstänkt opticusskada + proptos. Skadan ligger ofta i orbitala apex där bägge nerverna passerar och etiologin är vanligen en tumör.
- Duane's syndrom är ett kongenitalt tillstånd och innebär oftast en försämrad abduktionsförmåga som drabbar märkligt nog vänster öga oftare än höger. Det förekommer bilateralt i 15-20% av fallen och drabbar oftare kvinnor. Duane's syndrom indelas i tre typer:
- Typ I har endast en minimal abduktionsförmåga av ögat men vanligen normal adduktion. Ögat retraheras vid adduktion och man ser en vidgning av ögonspringan vid (försök till) abduktion. Denna typ är vanligast och motsvarar ca 80% av fallen med Duane's syndrom.
- Typ II har tvärtemot en minimal adduktionsförmåga av ögat men vanligen nästan normal abduktion. Ögat står därför vanligen i exotropiställning. Liksom vid typ I ser man en retraktion av ögongloben vid adduktion.
- Typ III har inskränkningar både av abduktion och adduktion. Liksom typ I och II retraheras ögat vid adduktion.
- Möbius syndrom är också ett kongenitalt syndrom som innebär en bilateral abducenspares kombinerad med bilateral partiell/komplett facialispares. Facialis nedre grenar kan vara bevarade med viss mimik i nedre delen av ansiktet. Trots facialisparesen så klarar sig ögonen oftast från uttorkning pga Bell's fenomen (ögat går upp under övre ögonlocket vid försök till blinkning). På grund av abducensparesen ses alltid en manifest skelning, vanligen en esotropi hos dessa patienter som ofta också har utvecklingsrubbningar av typen tungatrofi (hypoglossuspares; n. XII), pares av mjuka gommen, skelettdefekter samt tanddefekter.
|
DIFFERENTIALDIAGNOSER
|
- Duane's retraktionssyndrom typ I (se ovan om komplicerade abducenspareser).
- Spasm av närreflexen – pupillkonstriktion ses vid försök till abduktion.
- Endokrin oftalmopati – ofta proptos/exophthalmus samt ökad kärlinjicering över de yttre ögonmusklernas infästning på globen.
- Myastenia gravis – mer besvär på kvällen ibland kombinerat med ptos. Misstanken om MG skall alltid finnas hos en patient med diplopi då MG är en av de stora sjukdomsimitatörerna. Om misstanke skall patienten remitteras till neurologklinik/mottagning för Tensilon test.
- Myogen pares – skada direkt på muskeln.
- Horisontell blickpares (se ovan).
- Orbital orsak - dvs en patologisk process som hindrar m rectus lateralis att kontraheras adekvat. Detta kan också vara i form av en orbitaväggfraktur.
- Nystagmus blockeringssyndrom – Patienten uppvisar en esotropi (manifest skelning) för att blockera en nystagmus och detta liknar ibland en abducenspares.
- Korsfixerande esotropi kan ibland ses som en abducenspares.
|
UTREDNING
|
- Komplett ögonundersökning – patienter < 40 år skall utredas mer intensivt då risken för tumör-etiologi är högre.
- Neurologisk undersökning med speciellt fokus på övriga kranialnerver.
- Ev. MRI – på barn och vuxna med en tidigare tumörsjukdom i anamnesen görs MRI alltid. Hos barn görs MRI för att utesluta pontint gliom (se ovan).
- Om MRI är negativ hos en patient med tumörsjukdom i anamnesen görs LP med frågeställningen meningit?
- Otoskopi – speciellt hos barn med misstanken kronisk otit – dock ovanligt.
- Motilitetsundersökning – kolla versioner (ögonens rörelser med bägge ögonen öppna) och duktioner (ögats rörelse med ett öga förtäckt) i alla 9 blickriktningar.
- Notera och beskriv eventuell huvudhållning.
- Dokumentera paresen med Lee's screen (görs på ögonkliniken). Denna undersökning kvantifierar paresen och är värdefull vid uppföljande undersökningar.
- ”Forced duction test” – på lokalbedövad konjunktiva (dropp-anestesi) tar man med klopincett tag i konjunktiva och för ögat i den paretiska muskelns dragriktning för att se om det finns en mekanisk inskränkning av rörligheten. Detta test skiljer de neurogena pareserna från de mekaniska.
- Testa senreflexer och grovmotorisk funktion i armar och ben för att utesluta engagemang av de långa bansystemen såsom en manifestation av en hjärnstamsprocess.
|
Provtagning
|
- SR – speciellt hos pat > 60 år då frekvensen av Jättecellsarterit som orsak till pares är betydligt högre än hos yngre patienter.
- Blodstatus
- Blodsocker och glukostoleranstest
- Borrelia-serologi
- Blodtryck
- LP – speciellt hos yngre patient med negativ MRI för att utesluta meningit.
|
BEHANDLING
|
- Om isolerad pares - ingen behandling utan expektans och kontroll efter 4-6 veckor. Om viss eller hel restitution - fortsatt expektans. Vid tillkomst av neurologiska symtom görs en fortsatt utredning med MR.
- Eventuellt Botulinum toxin injektion i m rectus medialis för att undvika kontraktur. Botulinuminjektionen görs i droppanestesi och direkt i muskeln under EMG-kontroll. Om en kontraktur utvecklar sig är den vanligen svår att lösa. Kontraktur kan leda till ökad komitans ("spread of comitans" – innebär att vinkeln mellan ögonen är mer konstant i olika blickriktningar), vilket i sin tur kan överskugga den primära paresen.
- Ockludera det paretiska ögat för att eliminera diplopin. Detta behövs vanligen endast göras på avståndsglasen eftersom diplopin oftast är mest uttalad där. Rent praktiskt kan detta ske med en opak folie (optiker brukar ha dylika) som klistras på glaset. Man bör informera patienten om de biverkningar som en ensidig ocklusion kan innebära i form av en initialt försämrad avståndsbedömning. Bilkörning är ej tillåtet med dubbelseende eller ocklusion för ett öga.
- Ev. remiss till ortoptist för prismautprovning för att eliminera diplopin.
- Ev. skelningskirurgi (dock först efter minst 8 månader då man fortfarande kan förvänta sig en viss restitution efter flera månader).
- Om litet barn (< 8 år) måste man beakta amblyopirisken och behandling för detta måste ges (ocklusionsbehandling av det friska ögat eller alternerande ocklusion) i samarbete med ortoptist/barnoftalmolog. Hos ett barn som är hyperopt men inte har glas kan det vara aktuellt att ge den fulla hyperopikorrektionen då detta gör att esodeviationen minskar genom att relaxera ackommodationen.
|
PROGNOS
|
Abducenspares på mikroangiopati-basis brukar restitueras fullständigt inom 3 månader. Om paresen orsakats av ett trauma är prognosen för total restitution betydligt sämre (ca 50%) och restitutionstiden längre (upp till 1 år).
Om inte full restitution uppnås efter dessa tider kan skelningskirurgi bli aktuellt då ofta i form av en resektion av m. Rectus lat. för att stärka denna.
|
ICD-10
Abducenspares H49.2
|
Referenser
|
Goodwin D. (2006) Differential diagnosis and management of acquired sixth cranial nerve palsy. Optometry 77, 534-539.
O'Donnell T.J., Buckley E.G. (2006) Sixth nerve palsy. Compr Ophthalmol Update 7, 215-21 discussion 22.
Hajee M.E., Ehrenhaus M.P. (updaterad 24 juli 2006) Abducens nerve palsy. E_Medicine, http://www.emedicine.com/oph/topic158.htm
|
Socialstyrelsens medicinska faktadatabas - MARS
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:846
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | | | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
