Addisons sjukdom

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.

Addisons sjukdom		Uppdaterad: 2009-12-02

Professor/Överläkare Jörgen Isgaard, Medicinkliniken/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset

Granskad av: Docent Bengt-Göran Hansson, Medicinkliniken/Länssjukhuset Halmstad

Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.

Tipsa en kollega om behandlingsöversikten

Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.

Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet

Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Utskriftsvänlig version av behandlingsöversikten

[BAKGRUND] [SYMTOM OCH KLINISKA TECKEN] [DIFFERENTIALDIAGNOSER] [UTREDNING] [BEHANDLING]

BAKGRUND

Definition

Primär binjurebarksinsufficiens.

Etiologi

Den helt dominerande orsaken är autoimmunitet i form av adrenalit, som kan vara isolerad eller del i autoimmun polyglandulär sjukdom.
Ovanliga orsaker är malignitet (oftast metastaser), (Waran-) blödning, trombos, adrenoleukodystrofi, adrenalektomi, HIV, svampinfektioner, sarkoidos, amyloidos och granulomatösa sjukdomar.

Prevalensen har beräknats till 93-140 per miljon invånare.
Sjukdomsdebuten sker oftast i 20-40 års åldern.

SYMTOM och KLINISKA TECKEN

Akut binjurebarkssvikt är ett livshotande tillstånd som kräver snabb behandling!
Trötthet, allmän svaghet, lågt blodtryck, avmagring och hyperpigmentering kan finnas under längre tid. Vid Addisonkris förekommer ofta buksymtom såsom smärta, illamående och kräkningar. Saltsug kan också förekomma.
Lågt S-Na, förhöjt S-K, ibland lätt kreatininstegring och hypoglykemi. Förhöjt TSH och hypercalcemi kan ibland ses.
Tänk på att Addison ofta blir manifest i samband med annan akut sjukdom, t ex infektion.
Addison förekommer ofta tillsammans med andra autoimmuna sjukdomar, som t ex diabetes mellitus Typ 1, hypothyreos och perniciös anemi.

DIFFERENTIALDIAGNOSER

gastroenterit
akut buk
diabetes mellitus
malignitet
uremi
hemokromatos

UTREDNING

Hb, LPK, TPK, Diff, CRP, P-glukos, Na, K, Kreat, Ca, Protein, ASAT, ALAT, ALP, Bilirubin, urinsticka, fritt T4
B12/folsyra
S-kortisol. Tas alltid och oberoende av tid på dygnet men om möjligt morgonvärde kl 8.00, där < 140 nmol/L talar för binjurebarksinsufficiens, 140-275 nmol/L suspekt låga värden, medan värden på >400 nmol/L talar emot kortisolbrist.
P-ACTH. Tas alltid och oberoende av tid på dygnet men om möjligt morgonvärde, där förhöjt värde stödjer diagnosen Mb Addison.
Cirkulerande antikroppar mot 21-hydroxylas i binjurebarken.
Fortsätt att följa Na, K, Ca och Kreatinin beroende på patientens allmäntillstånd och vätskebehov, exempelvis 2 ggr per dygn första dygnen, därefter utglesning.
Snabbt Synacthentest (se vidare nedan):
Normalt svar (S-kortisol >550 nmol/L efter 30 eller 60 minuter) utesluter primär binjurebarksdefekt.

Obs! Dåligt svar på snabbt synacthentest behöver ej innebära Mb Addison. Tänk på ev bakomliggande hypofysinsufficiens eller långvarigt steroidbruk med åtföljande atrofi av binjurar.
Värdet av långt Synacthentest (se vidare nedan) diskuteras men rekommenderas än så länge på alla patienter med välgrundad misstanke på Mb Addison. Bör helst göras på specialistklinik.
CT binjurar (kan ev utgå om det finns välgrundad misstanke om autoimmun genes).

BEHANDLING

Akut behandling

Hydrokortison (Solu-Cortef) 100 mg i.v. + 100 mg i.m., därefter 100 mg i.m. eller i.v. var 4:e timma, därefter utglesning och lägre doser i takt med förbättring.
Rikligt med i.v. vätska. Upp till 5 l NaCl/glukos 1:a dygnet.
Följ puls, blodtryck och elektrolyter.

Obs! Viktigt att behandla vid klinisk misstanke, även om diagnosen ej hunnit bekräftas labmässigt.
Ovanstående behandling kan också appliceras på patienter med redan känd Addisondiagnos som insjuknat med t ex gastroenterit eller annan akut åkomma samt patienter med sekundär binjurebarkssvikt med akut tillstånd.

Underhållsbehandling

Underhållsbehandling bör vara individuell. För tillfället finns endast tillgång till per oral kortisonsubstitution i form av hydrokortison, där Hydrokortison Nycomed 20 mg nu är registrerat som läkemedel. Det finns också möjlighet att i begränsad omfattning förskriva hydrokortone (MSD) 10 mg och kortisonacetat, Cortison (Nycomed) på licens. Rekommendation är att numera försöka ge lägre doser av hydrokortison, jämfört med tidigare. De flesta patienter klarar sig med 15-25 (-30) mg dagligen, gärna fördelat på tre doser under dagen.

De flesta patienter behöver tillägg av mineralkortikoid fludrokortison, tabl Florinef 0.1 mg 1/2-1 x 1.

Tänk på att patienter med binjurebarkinsufficiens behöver extra substitution vid eventuella kirurgiska ingrepp. Det finns inga absoluta tumregler för hur detta skall ske, men ett exempel på dylik behandling kan vara 100 mg Solu-Cortef i.v. innan ingrepp och därefter ytterligare 100 mg i.v. x 2-3 under resterande delen av operationsdagen.
Dagen efter ett kirurgiskt ingrepp kan man ge ytterligare 100 mg Solu-Cortef i.v. x 2-4 beroende på ingreppets omfattning, duration samt patientens allmäntillstånd. Följande dagar strävar man efter att låta patienten återgå till sedvanlig per oral substitution, men om man är osäker kan man fortsätta med Solu-Cortef i.v. i nedtrappande dos, t ex 50 mg x 4, respektive 50 mg x 2.

Vid feber instrueras patienterna att öka med 20 mg hydrokortison i tablettform per grad temperaturökning över 37 grader.

Kom ihåg!

Noggrann muntlig och skriftlig information till patienten. Patienten bör utrustas med “kortisonkort” som anger patientens diagnos och behov av kortisonsubstitution i samband med annat insjuknande!

SNABBT SYNACTHENTEST

Synacthen är en syntetiskt framställd polypeptidanalog till ACTH. Biverkningar är sällsynta men allergiska reaktioner kan förekomma.

S-kortisol tas omedelbart före samt 30 minuter efter injektion av 0.25 mg (1 ml) Synacthen i.v.

LÅNGT SYNACTHENTEST

Sträcker sig över 3 dagar med i.v. infusion 1:a dagen och i.m. injektioner dag 2 och 3 enligt följande:

Dag 1: Morgonprov S-kortisol samt börja samla tU-kortisol. Infusion 800 mL 0.9% NaCl + 0.75 mg (=3 mL=3 ampuller) Synacthen i.v. som går in på 8 timmar. S-kortisol efter 4, 6 samt 8 timmars infusion.
Dag 2,3: S-kortisol kl 8.00, därefter inj Synachten Depot 1 mg i.m. Nytt S-kortisol kl 16.00. Urinsamling för bestämning av tU-kortisol.

Utebliven stegring av S-kortisol och tU-kortisol efter långt Synachten test säkerställer diagnosen primär binjurebarksinsufficiens.

ICD-10

Addisons sjukdom E27.1

Referenser

Grinspoon SK & Biller BMK. Laboratory assessment of adrenal insufficiency - Clinical Review 62, JCEM 1994;79:923-931

Artl W & Allolio B. Adrenal insufficiency. Lancet 2003;361:1881-1893

Løvås K, Husebye ES. Replacement therapy for Addison's disease: recent developments Expert Opin Investig Drugs. 2008 Apr;17(4):497-509.