 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Sarkoidos, extrapulmonell |
|
Uppdaterad: 2010-04-15 |
|
|
|
|
|
|
Professor Anders Eklund, Lung- Allergikliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna
Granskad av: Docent Bengt-Göran Hansson, Medicinkliniken/Länssjukhuset Halmstad
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [LÖFGRENS SYNDROM] [ÖGONMANIFESTATIONER] [LEVERENGAGEMANG] [HUDMANIFESTATIONER] [HJÄRTSARKOIDOS] [NEUROLOGISKT ENGAGEMANG] [NJURSARKOIDOS] [MUSKELENGAGEMANG] [REPRODUKTIONSORGAN] [ÖVRE LUFTVÄGAR] [BLOD] [UPPFÖLJNING] |
|
BAKGRUND
|
Icke nekrotiserande epiteloidcellsgranulom karakteriserar histopatologin i sarkoidosdrabbade organ. Lungor och intrathorakala lymfkörtlar är vanligen involverade, men det förekommer inte sällan manifestationer också i andra vävnader. Ibland dominerar sådana förändringar symtombilden.
|
LÖFGRENS SYNDROM
|
Uppträder oftast i 20-45 årsåldern och företrädesvis under vårvintern. Kan börja under amningsfas några veckor post partum.
Löfgrens syndrom karakteriseras av plötslig debut av feber, knölros som oftast bara drabbar underbenen och/eller tecken på fotledsartrit. Knölros (blåröda, ömmande, värmeökade, olikstora fläckar) är vanligast hos kvinnor, artrit är vanligast hos män. Konventionell lungröntgen visar bilaterala hiluslymfom (stadium I), och hos ca 20 % föreligger även parenkyminfiltrat (stadium II).
Diagnosen ställs med hjälp av symtombild och vanlig lungröntgen med eventuellt stöd av påvisade granulom i biopsier tagna vid bronkoskopi. En CD4+/CD8+ T-cellskvot >4 i bronkoalveolär lavage (BAL) vätska stödjer kraftigt diagnosen. Biopsier från hudförändringarna är vanligen inte motiverade då granulom normalt inte påvisas i dessa.
Prognosen är hos patienter med skandinaviskt ursprung som regel mycket god med spontan läkning i nästan alla fall inom två år om patienten är HLA-DRB1*03-positiv. HLA-DRB1*03-negativa patienter löper däremot i ca 50 % av fallen risk att få mer utdragen sjukdom. Återinsjuknande i Löfgrens syndrom är mycket sällsynt (3-4%). Ledbesvären brukar klinga av inom några veckor, i synnerhet om patienten är HLA-DRB1*03-positiv.
Löfgrens syndrom behandlas med vila, antiflogistika vid behov, vid uttalade besvär i fotlederna ges eventuellt lokala steroidinjektioner där, men bara undantagsvis är några veckors peroral steroidbehandling med Prednisolon motiverad för att dämpa fulminanta symptom (i avtrappande dos från t ex 30 mg/dag). Dosen och behandlingstidens längd får i dessa fall anpassas till graden av symptom.
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
|
ÖGONMANIFESTATIONER
|
Akut debuterande ljusskygghet, värk i ögonen och viss dimsyn karakteriserar den främre uveit (irit), som ger röda ögon (figur 1. Främre uveit). Symptomen kan komma och gå under flera års tid. Främre uveit uppträder ibland samtidigt med parotisförstoring, en- eller dubbelsidig facialispares och lätt temperaturstegring (Heerfordts syndrom).
Ögonspecialist ska konsulteras. Mydriatikum (Cyclogyl - cyclopentolat) och kortisonterapi lokalt med droppar (Isopto-Maxidex, Opnol - dexametason) är förstahandsval. Terapi med steroider administrerade genom injektion alternativt peroralt (Prednisolon) i individualiserad dos kan också bli aktuellt. Torra ögon, som dock inte är särskilt frekvent vid sarkoidos, kan behandlas med tårsubstitut (ex Isopto-Plain, Artelac – hypromellos, Celluvisc - carmellos).
Bakre uveit (som ofta är kronisk), blödningar i retina, papillödem och noduli i ögonbottnarna förekommer (figur 2. Nodulära ögonbottenförändringar).
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
ev även H22.1 Iridocyklit vid andra sjukdomar
|
Visa figur 1: Främre uveit
|
Visa figur 2: Nodulära ögonbottenförändringar
|
LEVERENGAGEMANG
|
Patologiskt förhöjda leverenzymvärden är inte ovanliga vid sarkoidos. Vanligen rör det sig om lätt stegrade, något fluktuerande ASAT-, ALAT- eller ALP-värden.
Annan genes (t ex hepatit) än sarkoidos till de förhöjda värdena bör uteslutas. Instrument i utredningen kan vara ultraljud, CT och i tveksamma fall leverpunktion (fin- alternativt mellannål).
Vid granulombildning pga primär biliär cirrhos brukar mitokondrieantikroppar finnas. Infektiös orsak till påvisade granulom, exempelvis schistosomiasis, histoplasmos, mykobakterier och svamp, ska uteslutas.
Lätt stegrade leverenzymvärden kräver i sig inte terapi, vid progressiv bild får peroral steroidterapi övervägas.
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
|
LYMFORETIKULÄRA SYSTEMET
|
Mjältförstoring noteras ibland palpatoriskt framför allt om trombo- eller pancytopeni föreligger som följd av kraftig hypersplenism. Ultraljud och CT kan liksom punktion av mjälten underlätta eller säkra diagnostiken. Endast i mycket sällsynta fall är splenektomi motiverad.
Förstoring av perifera lymfkörtlar är ganska vanligt förekommande. De kan kännas som små, fasta, mot hud och underlag rörliga, icke ömmande resistenser. Hos enstaka patienter sker en kraftig körtelförstoring. Punktion eller biopsi av körtlar kan ge cytologiskt/histologiskt stöd för diagnosen och prov bör även skickas för uteslutande av infektiös genes såsom tbc.
Körtelengagemang (gäller även spott- och tårkörtlar) kan i utvalda fall påvisas med isotopteknik (gallium- eller octreotidscintigrafi, se figur 3. OctreoScan av skalle med uppladdning i tår- och spottkörtlar). Stor restriktivitet med dessa tekniker förordas dock pga strålbelastningen.
ICD-10 D86.1 lymfkörtelsarkoidos; D86.2 lung- och lymfkörtelksarkoidos
|
Visa figur 3: OctreoScan av skalle med uppladdning i tår- och spottkörtlar
|
|
HUDMANIFESTATIONER
|
Sarkoidos i huden kan komma till uttryck på ett flertal olika sätt. Dels förekommer icke specifika manifestationer som knölros (erythema nodosum) och dels specifika som lupus pernio. Vid den senare uppstår kosmetiskt ofta störande förändringar över näsrygg och kinder som ibland åtföljs av att brosk och ben i underliggande vävnad destrueras. Tillståndet är svårbehandlat och prognostiskt ogynnsamt, men dessbättre ovanligt hos patienter med skandinaviskt ursprung.
Betydligt vanligare är spridda, bruna, icke kliande granulomatösa plaque, liksom bruna infiltrat i existerande ärrvävnad (figur 4. Bruna sarkoidosplaque). Vid utläkning bleknar infiltraten och förändringarna ter sig nästan lite urgröpta. En annan, mindre vanlig typ av förändringar är papulära infiltrat (figur 5. Papulära sarkoidosinfiltrat). Dessutom finns såväl psoriasiform som ichthyosiform hudsarkoidos beskriven. Vidare kan vitiligo och lokal alopeci förekomma.
Behandling av hudförändringar är sällan framgångsrik. Små lesioner lämnas utan åtgärd eller behandlas med lokala steroider, gärna under ocklusionsförband. Mer utbredda förändringar kan motivera att försök görs under några månader med i första hand perorala steroider (Prednisolon - initialdos förslagsvis 25 mg/dag), eller med hydroxiklorokin (Plaquenil) 200 mg/dag p.o. Visus och färgseende ska följas. Ett annat alltmer prövat alternativ är metotrexat (Methotrexate, Emthexat) 7.5-15 mg/vecka p.o. Vid metotrexatbehandling bör subsitution med folsyra (Folacin) ges, förslagsvis en tabl á 5 mg ett respektive två dygn efter metotrexatdos.
Hud- eller lungmedicinsk specialist bör vara konsulterad.
I aggressiva fall görs ibland behandlingsförsök med talidomid eller med TNFα-blockad. Dessa terapier kräver noggrann observans avseende bieffekter och ska handläggas av specialist.
ICD-10 D86.3 hudsarkoidos
|
Visa figur 4: Bruna sarkoidosplaque
|
Visa figur 5: Papulära sarkoidosinfiltrat
|
|
HJÄRTSARKOIDOS
|
Granulom i hjärtat kan orsaka överledningshinder, arytmier och svikt. Diagnostiken blir oftast sannolikhetsbaserad efter det att sarkoidos påvisats i annat organ. Vilo-EKG bör ingå i rutinutredningen vid sarkoidos. Om EKG är patologiskt görs ultraljudsundersökning, bandspelar-EKG registreras under 24 timmar och arbets-EKG utförs. MR kan vara av värde. Hjärtmuskelbiopsier brukar inte förespråkas
bl a på grund av att negativa biopsier inte utesluter diagnosen. Scintigrafi har låg upplösningsförmåga. PET-scan förefaller vara av begränsat värde.
Rytmrubbningar kan vara livshotande och kardiolog bör konsulteras. Elektrofysiologisk utredning kan bli aktuell. Medikamentell antiarytmisk behandling liksom insättande av pacemaker (eventuellt med defibrilleringsfunktion) kan behövas. Steroidterapi blir aktuell i flertalet fall. Dosen prednisolon bör inledningsvis vara minst den som ges vid lungsarkoidos, 30 mg/dag p.o. Sedvanlig sviktbehandling ges vid behov med diuretika, ACE-hämmare och betablockare.
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
ev även I41.8 Myokardit vid andra sjukdomar
|
NEUROLOGISKT ENGAGEMANG
|
Diagnostiken kan vara problematisk och liksom vid hjärtsarkoidos får den ofta baseras på sannolikhet. Symptomen varierar kraftigt ifrån asteni och depression till kranialnervspareser (oftast facialis), encefalopati och perifer neuropati.
Misstanke om CNS-engagemang bör föranleda analys av om ACE-aktiviteten i likvor eventuellt är ökad. I likvor kan också pleocytos, lymfocytos och stegrat proteininnehåll föreligga. Gadoliniumförstärkt MR är värdefullare än CT i diagnostiken.
CNS-engagemang är svårbehandlat. Höga perorala steroiddoser under lång tid kan krävas, eventuellt i kombination med exempelvis cyklofosfamid (Sendoxan) eller ciklosporin (Sandimmun). Erfarenheterna av behandling med nya biologiska läkemedel som TNF-hämmare är ännu begränsade. Hydroxiklorokin (Plaquenil) har också provats liksom strålbehandling. Neurologisk expertis skall tillfrågas.
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
ev även G53.2 Multipla kranialnervspareser vid sarkoidos
|
NJURSARKOIDOS
|
Hos cirka var fjärde sarkoidospatient kan hyperkalciuri påvisas vid mätning i dygnsmängd urin. Samtidig hyperkalcemi är betydligt mindre vanlig. Enbart hyperkalciuri, utan samtidig serumkreatininpåverkan eller ökad mängd albumin i dygnsmängd urin, behöver bara föranleda råd om rikligt vätskeintag och undvikande av kalkrik föda. Eventuellt ges diuretika.
Finns tecken på njurfunktionspåverkan (serumcystatin-C mäts eller iohexolclearance utförs) övervägs peroral prednisolon-behandling.
Njursten förekommer ibland vid sarkoidos och likaså nefrokalcinos. En annan typ av njurengagemang är den interstitiella granulomatösa nefrit som ibland påvisas med hjälp av ultraljudsledd punktion.
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
|
MUSKELENGAGEMANG
|
Proximal muskulatur kan drabbas med åtföljande kraftförlust. Vid biopsi kan granulom påvisas.
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
ev även M63.3 Myosit vid sarkoidos
|
REPRODUKTIONSORGAN
|
Sarkoidosförändringar har rapporterats från olika delar av reproduktionssystemet. Påverkan på fertiliteten är dock knappast visad.
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
|
ÖVRE LUFTVÄGAR
|
Granulombildning kan leda till exempelvis nästäppa. Differentialdiagnostiskt hjälper analys av c-ANCA till att skilja från Wegeners granulomatos.
ICD-10 D86.8 Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer
|
|
BLOD
|
|
CRP/SR | Ofta förhöjda vid Löfgrens syndrom. Annars sällan.
|
| Lymfopeni | Ofta perifer lymfopeni vid aktiv sjukdom, sannolikt pga rekrytering av lymfocyter till alveolerna och/eller granulombildning.
|
| Serum-Ca | Högt hos < 10% (som regel behandlingskrävande).
|
| Serum-ACE | Ofta, men inte alltid, förhöjt vid kliniskt aktiv sjukdom utom i nära anslutning till debut av Löfgrens syndrom. Sjunker inom vecka-veckor efter inledd steroidbehandling. Lågt vid terapi med ACE-hämmare (meningslöst prov då). Enbart förhöjt s-ACE motiverar inte terapi.
|
| Ig | IgG ofta stegrat, ibland även IgM och IgA.
|
| Autoak | Vanligt med lätt stegrade titrar (ex. RF, ANA).
|
| ASAT, ALAT, ALP | Kan vara lätt och lite fluktuerande förhöjt.
|
|
|
|
|
UPPFÖLJNING
|
Den kliniska uppföljningen av patienter med tecken på extrapulmonellt engagemang måste individualiseras. Ofta utgör de extrapulmonella manifestationerna inte något större problem och fordrar då inte heller speciella åtgärder. Vid symtomgivande eller allvarliga förändringar (ex i ögon, hjärta, CNS) bör organspecialist alltid konsulteras.
|
ICD-10
Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer D86.8
Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer D86.8
†H221 Iridocyklit vid andra sjukdomar som klassific...
Sarkoidos i lymfkörtlar D86.1
Lungsarkoidos med sarkoidos i lymfkörtlar D86.2
Sarkoidos i huden D86.3
Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer D86.8
†I418 Myokardit vid andra sjukdomar som klassificer...
Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer D86.8
†G532 Multipla kranialnervspareser vid sarkoidos
Sarkoidos med andra och kombinerade lokalisationer D86.8
†M633 Myosit vid sarkoidos
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:726
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | | | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
