 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Sarkoidos, pulmonell |
|
Uppdaterad: 2010-04-15 |
|
|
|
|
|
|
Professor Anders Eklund, Lung- Allergikliniken/Karolinska Universitetssjukhuset Solna
Granskad av: Docent Bengt-Göran Hansson, Medicinkliniken/Länssjukhuset Halmstad
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [BAKGRUND] [SYMTOM/FYND] [BEHANDLING] [UPPFÖLJNING] |
|
BAKGRUND
|
Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom där lungorna eller intrathorakala lymfkörtlar drabbas hos minst 90 % av alla patienter. Flera andra organ kan också engageras.
Det föreligger säsongsvariation i insjuknandet då den akuta formen ofta debuterar under vårvintern. Den genetiska bakgrunden har betydelse för sjukdomsbilden.
Av patienter med skandinaviskt ursprung insjuknar ca 30 % akut i bilden av Löfgrens syndrom (se nedan), resterande får mer smygande symptomdebut. Akut insjuknande är som regel, men inte alltid, förknippat med god prognos medan patienter med diskretare symptom före diagnos riskerar att få mer utdraget sjukdomsförlopp. Kännetecknande för sarkoidos är förekomsten av icke nekrotiserande ganska distinkta epiteloidcellsgranulom. I lungorna ansamlas de perivaskulärt och peribronkiellt.
Insjuknandet sker vanligen mellan 20 och 45 års ålder. Äldre kvinnor löper också ökad risk.
För extrapulmonella manifestationer av sarkoidos se nedanstående länk.
|
Visa översikt: Extrapulmonell sarkoidos
|
|
ORSAK
|
Etiologin är okänd, men mycket talar för att ett specifikt agens startar en inflammatorisk reaktion i lungorna karakteriserad av en kraftig ansamling av T-lymfocyter (CD4+).
För ett överförbart smittämne talar bland annat anhopningen av Löfgrens syndrom under vårvintern, samt att sjukdomen är vanligare om man haft nära kontakt med en sarkoidosdrabbad person och att sarkoidos kan överföras från givare till mottagare vid transplantation.
Ett flertal virus och bakterier, exempelvis mykobakterier och Proprionibacterium acnes, har sedan de påvisats i sarkoidosgranulom, föreslagits som tänkbara agens. Störst forskningsintresse riktas mot tänkbara antigena komponenter hos mykobakterier och mot kroppsegna proteiner, som skulle kunna underhålla en autoimmun process.
|
SYMTOM/FYND
|
Akut debut (Löfgrens syndrom)
Karakteriseras av oftast plötsligt insättande hög feber, knölros på underbenen (vanligen kvinnor), fotledsartrit/tendovaginit (mest män) och bilaterala hiluslymfom (BHL) på konventionell lungröntgen. Ibland noteras även samtidigt nodulära lunginfiltrat. Insjuknande sker inte sällan några veckor post partum.
Akuta ögonsymptom med ljusskygghet och värk kan också vara de första tecknen på sarkoidos, men är inte typiska för Löfgrens syndrom.
Smygande debut
Torrhosta, uttalad trötthet och lätt temperaturstegring dominerar. I avancerade fall, vanligast hos färgade, föreligger också viktnedgång och dyspné. Sjukdomen kan även först manifesteras genom att gamla ärr förändrar utseende eller genom hjärtrytmrubbning, njurstensanfall, neurologiska besvär eller varierande ögonsymtom.
|
UTREDNING/PROVTAGNING
|
Klinisk bild enligt ovan. Uteslut att exponering skett för ämnen som kan framkalla allergisk alveolit (t ex mögel, spillning från fåglar) eller som av annan anledning kan orsaka granulombildning (t ex beryllium).
Sarkoidos drabbar oftast icke rökare.
|
Konventionell lungröntgen utgör basen för stadieindelningen vid sarkoidos. Enligt konsensus (1) sker indelning i fyra stadier:
|
|
Stadium | Lungröntgen
|
| 0 | Normal lungröntgen
|
| I | Bilaterala hiluslymfom (BHL)
|
| II | BHL och lunginfiltrat, ofta nodulära
|
| III | Lunginfiltrat utan BHL
|
| IV | Skrumpning, fibrosbild
|
|
|
|
|
Röntgenbild Stadium I
|
Röntgenbild Stadium II
|
Röntgenbild Stadium III
|
Röntgenbild Stadium IV
|
CT thorax kan visa lymfkörtelförstoring och peribronkiellt och perivaskulärt lokaliserade nodulära förändringar. Bilden är tämligen sarkoidostypisk men används inte för stadieindelningen.
|
Lungfunktionsmätning är viktig att utföra initialt för att eventuellt senare bedöma om röntgenologisk/klinisk försämring åtföljs av mätbar funktionell sådan. Vitalkapacitet och FEV1 återspeglar förloppet tämligen väl, diffusionskapaciteten likaså (ofta är patienterna också bronkiellt hyperreaktiva vid metakolin-/histamintest).
|
Patologisk anatomisk diagnos (PAD)
Bör alltid eftersträvas. Biopsi av knölrosförändringar rekommenderas inte, däremot biopsi av andra hudförändringar (ex bruna plaque, subkutana papler, ärr som ändrat karaktär). Punktion av lättillgängliga ytliga lymfkörtlar, gärna på halsen (ofta fasta, oömma).
Multipla biopsier från bronkslemhinna (även om till synes normal) vid fiberbronkoskopi. Då kan också transbronkiella biopsier tas med högre diagnostisk säkerhet (~70%). Om lokala förutsättningar finns för flödescytometrisk analys, bör bronkoalveolärt lavage (BAL) utföras främst av differentialdiagnostiska skäl. Alveolär lymfocytos med CD4+/CD8+ kvot >4 talar starkt för sarkoidos (>90% sannolikhet om samtidig typisk klinik).
Ensidiga lymfom kan motivera mediastinoskopi på misstanke om malignitet. Förstorade mediastinala lymfkörtlar kan ibland med fördel nås från esofagus genom utraljudsledd punktion. Progressiv, utbredd sjukdom kan indicera videoassisterad thorakoskopisk lungbiopsi eller öppen lungbiopsi i enstaka fall innan terapiförsök inleds.
I typiska fall med Löfgrens syndrom kan den kliniska bilden samt typisk lungröntgen ibland få utgöra grund för diagnos i synnerhet om patienten är HLA-DRB1*03-positiv.
|
PPD
Om tidigare positiv reaktion förelegat, släcks den i 70% av fallen ut vid aktiv sjukdom för att vid läkning eventuellt bli positiv igen.
|
Laboratorietester
Inga specifika.
|
- CRP/SR - ofta höga vid Löfgrens syndrom, senare mindre vanligt.
- Blodstatus - ofta normal, men perifer lymfopeni är inte ovanlig. Anemi, eventuellt hemolytisk, kan förekomma.
- Pancytopeni vid benmärgspåverkan, eventuellt vid splenomegali.
- Serum-ACE-aktivitet - ofta ökad, men vanligen inte de första veckorna efter insjuknande i Löfgrens syndrom. Sjunker någon vecka efter inledd steroidbehandling. Tas ej vid behandling med ACE-hämmare.
- Serumkalcium - förhöjt hos 7-10% (skall åtgärdas).
- Immunglobuliner - framför allt IgG är ofta stegrat.
- Reumatoid faktor, ANA - inte sällan lätt titerstegring.
- Serumkreatinin, alternativt cystatin-C - kan vara ökat vid njurengagemang.
- Urinkalciumstegring (dygnsmängd) - hos cirka 30%. Observandum speciellt om serumkreatinin också är högt. Mät då även urinalbumin (dygnsmängd).
- HLA klass II typning är värdefull för att bedöma prognos.
- Vilo-EKG - ska utföras. Om patologiskt görs 24 timmars bandspelar-EKG, ultraljudsundersökning, arbets-EKG och MR. Eventuell elektrofysiologisk utredning och beslut om hjärtmuskelbiopsi får ske vid kardiologisk klinik.
|
BEHANDLING
|
Löfgrens syndrom
Några veckors behandling med valfri antiflogistika kan vara indicerad vid svullnad av och ömhet kring leder. Om uttalade besvär kan lokal steroidinjektion provas. Peroral steroidbehandling ges endast undantagsvis.
|
Pulmonell sarkoidos
Indikationerna för peroral steroidterapi är inte helt entydiga, men vid progressiv symtomatisk sjukdom förstärks indikationen. Även vid asymtomatisk sjukdom, om det föreligger dokumenterad förlust av lungfunktion, kan terapi vara indicerad.
Terapibeslut bör baseras på sammanvägd bedömning av symptom (hosta, trötthet, temperaturstegring), lungröntgen- och lungfunktionsutveckling.
Optimal steroiddos och behandlingstidens längd får utprovas i varje enskilt fall, men som regel rekommenderas en daglig startdos på 20 (-40) mg prednisolon (Prednisolon) p.o. med nedtrappning under ett år. Om ingen effekt uppnåtts inom tre månader i stadium III respektive IV är sannolikheten för god effekt senare liten. De första månaderna ges per os vid behov samtidigt t ex protonpumpshämmare (Lanzo - lansoprazol, Pantoloc – pantoprazol, Omeprazol). Om tecken på aktivitet i sjukdomen framkommer under nedtrappningen av steroider ges ånyo den lägsta dos vid vilken inga aktivitetstecken förelåg. I aggressiva fall med progressiv sjukdom bör täta seponeringsförsök undvikas.
Steroidbehandling ska följas upp med bentäthetsmätningar och eventuellt osteoporosprofylax (ex kalcium och D-vitaminpreparat, Calcichew D3, Ideos p.o., samt benresorptionshämmare alendronsyra - Alendronat, Fosamax Veckotablett). Undersök alltid först om störd kalciummetabolism föreligger. Om så varit fallet måste stor försiktighet iakttas om peroralt kalcium ordineras. Täta mätningar av serum-Ca förordas i så fall.
Kombinationsbehandlingar med olika former av immunmodulerande medel blir allt vanligare vid behandling av progressiv sarkoidos.
Vid uttalad steroidbiverkan eller bristande effekt kan en lägre prednisolondos (cirka 7,5 mg x 1) kombineras med per oralt metotrexat (Methotrexate, Emthexat) 7,5-15 mg en gång/vecka p.o. 24 respektive 48 timmar efter att metotrexat givits tas folsyra (Folacin 5 mg x 1). Mindre beprövad kombination av prednisolon med azatioprin (Azatioprin, Imurel) 50-200 mg/dag eller med cyklofosfamid (Sendoxan) 50-150mg/dag p.o. Dessa behandlingar bör bara inledas av eller ges i samråd med specialist i lungmedicin.
Inhalationssteroider som budesonid (Pulmicort Turbuhaler 400 µg x1-2) eller flutikason (Flutide Diskus 250 µg 1x2) har ingen entydigt dokumenterad effekt på parenkymförändringar vid lungsarkoidos, men kan ha positiv effekt vid bronkiellt engagemang, hyperreaktivitet. Kan också utgöra komplement till peroral steroidbehandling, som då förhoppningsvis kan ges i lägre dos.
Såväl talidomids som infliximabs effekt vid progredierande lungsarkoidos studeras. Användning av dessa preparat måste dock överlåtas åt lungmedicinska specialister. Resultaten av behandling med infliximab har hittills inte varit särskilt uppmuntrande, men nya studier görs och även andra biologiska läkemedel testas.
Avancerad lungsarkoidos med cystor kan koloniseras med Aspergillus fumigatus och medföra risk för hämoptyser.
Lungtransplantation kan övervägas vid progressiv, livshotande sjukdom. Recidiv i transplantatet förekommer, men sjukdomen tycks här bli mindre uttalad.
|
UPPFÖLJNING
|
Avancerade fall följs kliniskt och röntgenologiskt 3-4 gånger/år samt med lungfunktion årligen. Vid till synes stabil sjukdom informeras patienten om kliniska tecken på aktivitet och kontrolleras i avsaknad av sådana på årlig bas.
Insjuknande i Löfgrens syndrom och senare normaliserad lungröntgenbild talar för att fortsatta kontroller inte behövs. I synnerhet gäller det om patienten är HLA-DRB1*03 positiv. Patienten bör dock uppmanas att söka läkare vid långvarig oförklarad trötthet, subfebrilitet eller torrhosta varvid förnyad lungröntgen är att rekommendera.
|
PROGNOS
|
Patienter som insjuknar med Löfgrens syndrom och har skandinaviskt ursprung samt är positiva för HLA-DRB1*0301/DQB1*0201 blir nästan alltid friska inom två år. Återinsjuknande i dessa fall är sällsynt (3-4%). Förloppet är ofta mer utdraget vid annan HLA-typ, speciellt HLA-DR14 och 15.
Vid smygande debut är oftast röntgenstadiet mer avancerat vid diagnos och förloppet blir mer utdraget och osäkert.
|
ICD-10
Lungsarkoidos D86.0
|
Litteratur
|
1. Hunninghake G, Costabel U, Ando M et al. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736-55.
2. Costabel U, du Bois R, Eklund A, et al. Activity of sarcoidosis. Eur Respir J 1994; 7: 624-7.
3. Selroos O, Eklund A. Sarkoidos. Studentlitteratur. Lund. 2005.
4. Eklund A, Cederlund K, Wahlström J, Grunewald J. Sarkoidos. I: Lungmedicin, Sandström T, Eklund A, red. Studentlitteratur. Lund. 2009; 14: 211-8.
5. Ianuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS. Sarcoidosis. N Eng J Med 2007; 357: 2153-65.
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:725
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | |  | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | | | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
