 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Multipel Skleros (MS) |
|
Uppdaterad: 2010-05-03 |
|
|
|
|
|
|
Docent Björn Ryberg, Neurologkliniken/Lunds Universitetssjukhus
Granskad av: Docent Bengt-Göran Hansson, Medicinkliniken/Länssjukhuset Halmstad
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [BAKGRUND] [SYMTOM OCH KLINISKA FYND] [UTREDNING / PROVTAGNING] [DIFFERENTIALDIAGNOSER (EXEMPEL)] [BEHANDLING] |
|
BAKGRUND
|
Multipel skleros (MS) är en kronisk autoimmun sjukdom som drabbar det centrala nervsystemet. Risken att få denna sjukdom regleras i hög grad av genetiska faktorer, men miljöfaktorer misstänks också vara av betydelse.
I Sverige insjuknar årligen c:a 400 unga och medelålders personer i MS och antalet drabbade i vårt land är c:a 12 000. Symtom och förlopp varierar från patient till patient, men genom upprepade fokala inflammatoriska lesioner (plack) och mera diffusa processer skadas myelin och axon med övergående (skov) eller progredierande funktionsnedsättning som följd. Flertalet patienter utvecklar med tiden olika grad av handikapp.
|
Definitioner
|
Skov: Akut eller subakut uppträdande av fokala eller multifokala CNS-symtom (>24 tim), som inte förklaras av annan sjukdom eller av feber (s.k. pseudoskov).
”CIS” (clinically isolated syndrome): Den första episoden av CNS-symtom av MS-typ. Vanliga exempel är ensidig optikusneurit, isolerat hjärnstamssyndrom och begränsad fokal myelit.
Skovvis förlöpande MS: Den vanligaste förloppsformen (85%) under sjukdomens första år. Skov omväxlar med remissioner. I regel inga eller lätta handikapp.
Sekundärt progressiv MS: Efter ett antal år med skov och remissioner eller klinisk tystnad övergår sjukdomen ofta i ett skede av jämnt progredierande funktionsnedsättning. Det är under denna fas som mera påtagliga handikapp tenderar att utvecklas. Fortskridande axonal degeneration tycks ha stor betydelse för sjukdomsprogressen.
Primärt progressiv MS: Vid denna form, som ses hos c:a 15% av patienterna, saknas initiala skov. Ofta rör det sig om en kronisk myelopatibild.
|
SYMTOM OCH KLINISKA FYND
|
Vid skovvis förlöpande MS uppträder symtomen i attacker med symtomutveckling under några dagar eller något längre, vanligen följt av partiell eller komplett regress under veckor till månader. Den första attacken utgöres ofta av ett ”CIS”. Vid primärt progressiv MS får patienten successivt tilltagande gångsvårigheter, nedsatt blåskontroll och andra tecken på myelopati.
|
- Symtom talande för CNS-lesioner skilda i tid och rum
- Symtomutveckling med typisk temporal profil
- Sensibilitetsstörning (dysestesi, parestesi, hypestesi) regionalt, ofta med viss spridning. Efterhand mera påtagliga känselrubbningar.
- Centrala pareser, ofta med spasticitet och Babinskis tecken. I lätta fall bara uttröttbarhet.
- Gångrubbning pga pares, spasticitet, ataxi m m.
- Cerebellära symtom (intentionstremor, ataxi)
- Dysartri
- Optikusneurit. Vanligt debutsytom.
- Ögonmotilitetsrubbning (diplopi, nystagmus, internukleär oftalmoplegi)
- Balansstörning och ostadighetskänsla
- Blås- och tarmstörning
- Trötthet
- Smärta av varierande orsak och karaktär
- Depression, kognitiv dysfunktion
- Paroxysmala symtom (Lhermittes symtom [känselfenomen av elektrisk karaktär strålande längs ryggraden vid framåtböjning av nacken], trigeminusneuralgi, tonic seizures etc)
- Försämring vid ökad kroppstemperatur (pseudoskov)
|
UTREDNING / PROVTAGNING
|
Anamnes
|
- Tidigare skov av neurologiska symtom?
- Har symtomen temporal profil typisk för MS-skov?
- Kronisk progress från början? Sekundärt?
- Annan sjukdom?
|
Status
|
- Objektiva fynd förenliga med diagnosen?
- Tecken till annan sjukdom?
|
MRT hjärna (+ ryggmärg)
Förändringar förenliga med MS-diagnos? Eventuellt upprepad undersökning
|
Laboratorieprover
|
- Likvorundersökning: omfattande cellräkning, Sp-protein, Sp-albumin/S-albumin, IgG-index och isoelektrisk fokusering. Glöm ej att bifoga serum (plasma)-prov.
Vid MS ses hos 95 % oligoklonala band i likvor, högt IgG-index, ingen barriärskada, normalt eller lätt ökat antal mononukleära celler.
- Allmänt blodstatus
- Borreliaserologi, även i likvor
- ANA, ENA
- B12, metylmalonat
|
Utvidgad utredning
|
- Ögonkonsult
- VEP (visual-evoked potential)
- Riktad undersökning mot aktuella differentialdiagnoser
|
DIAGNOS
|
MS-diagnosen bör ställas av neurologiskt utbildad läkare, som också kan ge patienten adekvat information om sjukdomen.
Diagnosen bygger i princip på att minst två CNS-lesioner, skilda i tid (minst en månads intervall) och rum kan påvisas. De formella kriterier som f n tillämpas, är revisionen 2005 av ”McDonald-kriterierna” (Polman et al. 2005). Symtom och fynd skall inte ha någon annan bättre förklaring.
Även om MS-diagnosen i flera fall kan ställas på anamnes och status, är det i Sverige praxis att underbygga MS-diagnosen med MRT och modern likvorundersökning.
|
Sammanfattning av "McDonald-kriterierna" (reviderade 2005)
|
|
Kliniska skov | Objektiva lesioner | Ytterligare krav för MS-diagnosen
|
| 2 eller fler | 2 eller fler | Inga. Kliniska hållpunkter räcker om övriga iakttagelser ej talar emot MS.
|
| 2 eller fler | 1 | Spridning i rum påvisad med MRT eller genom nytt skov från annan plats i CNS.
|
| 1 | 2 eller fler | Spridning i tid på MRT eller genom nytt skov.
|
| 1 (monofokalt skov, ”CIS”) | 1 | Spridning i rum på MRT
och
spridning i tid påvisad med MRT eller genom nytt skov.
|
| 0 (smygande progress, talande för primärt progressiv MS | 1 eller fler | Ett års progress (retrospektivt eller prospektivt) och två av följande krav:
- Positiv hjärn-MRT (nio T2-lesioner eller fyra T2-lesioner om positiv VEP).
- Positiv ryggmärgs-MRT (två T2-lesioner).
- Positivt likvorfynd (oligoklonala band eller förhöjt IgG-index).
|
|
|
|
|
DIFFERENTIALDIAGNOSER (exempel)
|
Skovvis förlöpande MS:
|
- Neuroborrelios
- Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)
- Neuromyelitis optica
- SLE
- Vaskulit
- Sarkoidos
- Kärlmissbildning i hjärnstam eller ryggmärg
- Arnold Chiari-missbildning
|
Primärt progressiv MS:
|
- Spinal tumör
- Cervikal spondylos
- Diskbråck
- Spinal kärlmissbildning
- B12-brist
- Spinocerebellär ataxi
- Hereditär spastisk parapares
- Primär lateralskleros
- Neuroborrelios
- HTLV-1-associerad myelopati
- Sarkoidos
|
Obs! MS-lika likvorfynd kan bl a ses vid flera neuroinfektioner, SLE, vaskulitsjukdomar, primärt Sjögrens syndrom, neurosarkoidos och ADEM. Normal likvor respektive pleocytos med >50 mononukleära celler gör MS-diagnosen tveksam.
MS-lika MRT-fynd kan ses vid en rad andra sjukdomar.
|
BEHANDLING
|
Behandling av akuta skov
Akuta skov, även optikusneurit, med påtaglig funktionsnedsättning behandlas vanligen med metylprednisolon (Solu-Medrol) i v, 1g per dag i 3 dagar. Detta kan påskynda förbättringen i det akuta skedet, men har inte några säkerställda effekter på längre sikt. Biverkningarna är vanligen lätta om behandlingen inte administreras alltför ofta. Peroral behandling med metylprednisolon, t ex T. Medrol 16 mg 30 x 1 i 5 dagar (Sic!), kan övervägas som skovbehandling i utvalda fall.
|
Sjukdomsmodifierande behandling vid skovvis förlöpande MS
Interferon beta (IFNB). Tre betainterferonpreparat för parenteral administration (Betaferon, Avonex och Rebif) med dokumenterat gynnsam effekt på sjukdomsförlopp och MRT-förändringar är f n godkända för behandling av skovvis förlöpande MS. Aktuella för denna behandling är patienter med säkerställd MS-diagnos och med minst två skov de senaste 2-3 åren. Betainterferonbehandling kan påbörjas efter det första kliniska skovet om MRT och likvorundersökning stödjer MS-diagnosen och alternativa diagnoser uteslutits. Ny MRT efter 3 månader kan vara klargörande i osäkra fall.
Biverkningarna är vanligen lindriga. Indikationen har inskränkningar vid epilepsi, depression, självmordstankar, graviditet och amning.
Initiering och uppföljning av behandling med IFNB skall följa de rekommendationer som utarbetats av Läkemedelsverket ("Information från Läkemedelsverket" 2001;12:11-12). I övrigt hänvisas till produktmonografier och texten i FASS:- Betaferon (IFNB-1b) 8 MIU (= 250 mikrogram) ges s c varannan dag.
- Avonex (IFNB-1a) 30 mikrogram i m en gång per vecka.
- Rebif (IFNB-1a) 22 eller 44 mikrogram s c tre gånger per vecka.
Neutraliserande antikroppar (NAB) kan bildas under behandling med IFNB. Prov på NAB bör därför tagas efter 1-2 års behandling, speciellt vid dålig behandlingseffekt. Vid kvarstående hög titer av NAB får annan sjukdomsmodifierande behandling övervägas.
Serumprov sändes till Provinlämning L/:00, Karolinska Universitetslaboratoriet, 171 76 Stockholm.
Glatirameracetat (Copaxone) är ett immunmodulerande medel med effekt på skovfrekvensen i paritet med IFNB. Även MRT-bild och sjukdomsprogress påverkas gynnsamt. Preparatet ges i dagliga subkutana doser à 20 mg. Behandlingen kan påbörjas efter en demyeliniseringsepisod (CIS) om alternativa diagnoser uteslutits och om patienten bedöms löpa hög risk att utveckla MS.
Natalizumab (Tysabri) är en rekombinant antikropp riktad mot en adhesionsfaktor på lymfocyter. Den minskar inflammationen i CNS vid MS genom att hämma passagen av lymfocyter genom blod-hjärnbarriären. Detta nya preparat har kraftfull effekt mot skov, funktionsnedsättning och utvecklig av MR-förändringar vid MS och är indicerat som monoterapi vid skovvis förlöpande MS, som är mycket aktiv eller inte kan behandlas på annat sätt.
Tysabri, som ges som i.v. infusion en gång var 4:e vecka, har potentiellt allvarliga, sällsynta biverkningar och bör endast ges efter noggrann genomgång av indikationer, kontraindikationer och behandlingsanvisningar. Se FASS, Information från Läkemedelsverket 2006;5:82-84, Ransohoff 2007, Goodin et al 2008 och produktmonografier.
Mitoxantrone (Novantrone) är ett cytotoxiskt medel som kan övervägas vid svår skovvis förlöpande MS eller snabbt progredierande sekundärprogressiv MS. Medlet ges endast vid specialiserade centra.
|
Sjukdomsmodifierande behandling vid sekundärt progredierande MS
Behandling med IFNB kan övervägas hos patienter med delvis bevarad gångförmåga och sjukdomsaktivitet i form av skov. Doseringen är densamma som vid skovvis förlöpande MS.
|
Symtomatisk behandling
Spasticitet
Nattliga kramper
Blåsrubbningar
Impotens
Akuta smärtsyndrom (t ex trigeminusneuralgi):
Kronisk dysestetisk extremitetssmärta:- Tricykliska antidepressiva, t ex amitriptylin (Saroten, Tryptizol), initialt 10-25 mg p o till kvällen med successivt ökade doser och dostillfällen till maximalt 150 mg per dygn.
- Transkutan nervstimulering (TNS).
Kronisk ryggsmärta:- Sjukgymnastik och hållningsråd.
- Analgetika
Smärtsam benkramp:
Trötthet- Fysisk träning och vila i välavvägda proportioner
- Amantadinklorid (T. Atarin, licenspreparat) 100 mg 1 x 1-2 (ej efter kl 15) eller modafinil (Modiodal) 100-200 mg x 1 p o kan prövas.
|
Uppföljning och fortsatt omhändertagande
|
- Omhändertagandet av MS-patienten får anpassas till de individuella behoven. Årliga eller tätare besök hos neurolog rekommenderas. Specialiserade s k multidisciplinära MS-team finns nu på flera större sjukhus. Patienten kan av dessa få information, psykologiskt stöd och praktisk hjälp.
- Behandling med IFNB och glatirameracetat kräver noggrann instruktion och uppföljning av injektionsteknik m m.
- Sjukgymnastik är värdefull för patienter med motoriska symtom.
- Vid mera uttalade symtom behöver många patienter återkommande träning på rehabiliteringsavdelning.
- Socialmedicinska åtgärder och anpassning av bostad, färdmedel och arbetsmiljö kan hjälpa patienten att bevara god livskvalitet.
|
ICD-10
Myelinförstörande sjukdomar i centrala nervsystemet G35
Multipel skleros G35
|
Sjukskrivning
Länkar till försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen:
G35 Multipel skleros
|
Referenser
Compston A et al (red). McAlpine's Multiple sclerosis. 4 uppl. Churchill Livingstone Elsevier, London 2005. 982 s.
Compston A, Coles A. Multiple sclerosis. Lancet 2002 ;359 :1221-1231.
Goodin D S, Cohen B A, O'Connor P, Kappos L, Stevens J C. Assassment: The use of natalizumab (Tysabri) for the treatment of multiple sclerosis (an evidence-based review). Neurology 2008;71:766-773.
Kappos L et al Natalizumab treatment for multiple sclerosis: recommendations for patient selection and monitoring. Lancet Neurology 2007;6:431-441.
Kesselring J, Rizvi S A. Symptomatic therapy and neurorehabilitation in multiple sclerosos. Lancet Neurology 2005;4:643-652.
Krupp, L B & Rizvi, S A. Symptomatic therapy for underrecognized manifestations of multiple sclerosis. Neurology 2002;58(Suppl 4):S32-S39.
McDonald W I et al. Recommended diagnostic criteria for MS. Ann Neurol 2001;50: 121-127.
Polman C H et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 Revisions to the ”McDonald Criteria”. Ann Neurol 2005;58: 840-846.
Ransohoff R M. Nataluzimab for Multiple sclerosis. N Engl J Med 2007;356:2622-9
Ryberg B & Hillert J. Multipel skleros. I Fagius J & Aquilonius S M (red) Neurologi. 3 uppl. Liber, Stockholm 2006. Sid 367-382.
Sundström P & Vrethem M (red). Multipel skleros – metodpärm 2:a uppl. Origo, Stockholm 2002.
Information från Läkemedelsverket 2006;5:82-84
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:717
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | | | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | | | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
