 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Lymfom - behandling |
|
Uppdaterad: 2009-11-19 |
|
|
|
|
|
|
Docent Hans Hagberg, Onkologiska kliniken/Akademiska Sjukhuset Uppsala
Granskad av: Professor Anders Österborg, Hematologiskt Centrum/Karolinska Universitetssjukhuset
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [BAKGRUND] [BEHANDLINGSMETODER] [STRÅLBEHANDLING] [UNDERSTÖDJANDE BEHANDLING] |
|
BAKGRUND
|
Lymfom är det övergripande namnet för en grupp elakartade tumörsjukdomar som utgår från det lymfatiska systemets celler, de s k lymfocyterna.
För information om orsak och symtom av lymfom se översikt "Lymfom - symtom och utredning".
|
Visa översikt: Lymfom - symtom och utredning
|
|
Varje år insjuknar ca 2000 personer i Sverige. Det finns ett 20-tal undergrupper av lymfom varav de 7 vanligaste är:
|
|
Undergrupp | Antal/år i Sverige
|
| 1. Diffust storcelligt B-cellslymfom | 500
|
| 2. Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) | 500
|
| 3. Follikulärt lymfom | 200
|
| 4. Hodgkins lymfom | 150
|
| 5. Immunocytom | 100
|
| 6. Mantelcellslymfom | 80
|
| 7. Perifert T-cellslymfom | 75
|
|
|
|
De flesta lymfom utgår från B-lymfocytens utvecklingskedja (t ex grupp 1,2,3,4,5,6) medan lymfom utgångna från T-lymfocyter (t ex grupp 7) är ovanliga.
En gammal indelning som inte används så ofta längre är uppdelningen Hodgkins och non-Hodgkins lymfom. Anledningen är att variationen inom non-Hodgkinslymfom är mycket stora, både avseende prognos och behandling. En bättre indelning är att skilja på "lågmaligna" och "högmaligna" lymfom och för de övriga (t ex Hodgkins lymfom och mantelcellslymfom) ange det specifika namnet på undergruppen.
|
Högmaligna lymfom
|
Exempel: diffust storcelligt B-cellslymfom och perifert T-cellslymfom
Högmaligna lymfom uppvisar ett aggressivt växtsätt. Tumörerna har sitt DNA-fel i tillväxtgenerna, som felaktigt aktiveras. Tumörerna tillväxer snabbt och ger ofta allmänsymtom i form av feber, nattsvettningar och viktnedgång. Tumörcellerna är oftast stora och är ofta i celldelning.
Utan behandling är överlevnaden kort. Behandlingen kan vara botande. Högmaligna lymfom förekommer i alla åldrar men är vanligare med ökande ålder.
|
Lågmaligna lymfom
|
Exempel: KLL, Follikulära lymfom, Immunocytom
Lågmaligna lymfom har en stillsam tillväxt. Tumörerna har sitt DNA-fel i gener som styr programmerad celldöd (apoptos). Effekten blir att apoptosen hämmas d v s tumörcellerna ackumuleras. Tumörcellerna är små och de flesta är vilande.
Behandlingens syfte är i regel att pressa tillbaka sjukdomen och bromsa förloppet, inte att bota. Trots att behandlingen inte är botande är överlevnaden ofta lång. Lågmaligna lymfom är ovanliga före 50 års ålder. Risken att få dessa lymfom ökar med tilltagande ålder.
Lågmaligna lymfom kan övergå till högmaligna lymfom, s k transformation. Behandlingen blir då som vid högmaligna lymfom.
|
Visa översikt: Hårcellsleukemi
|
Visa översikt: Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
|
Övriga
|
En del lymfom går inte att indelas i låg- eller högmaligna såsom t ex Hodgkins lymfom och mantelcellslymfom.
Hodgkins lymfom är en mycket speciell undergrupp. Hodgkins lymfom finns i alla åldrar men är vanligast mellan 16-35 år. Mycket talar för att infektioner i ungdomsåren är orsaken till dessa lymfom. Tumörcellerna är mycket stora och omges av reaktiva lymfocyter som inte är maligna. Behandlingens syfte är att bota vilket som regel uppnås.
Mantelcellslymfom är ett lymfom som oftast drabbar äldre män. Mantelcellslymfom har egenskaper både som hög- och lågmaligna lymfom. Tumörcellerna är små och ganska många celler är i delning. Prognosen för mantelcellslymfom har varit dålig, men under senare år har stora behandlingsframgångar uppnåtts.
|
BEHANDLINGSMETODER
|
Cytostatika
|
Viktigast är cytostatika. Det finns ett 10-tal olika cytostatika som används, ofta i olika kombinationer. Behandlingarna ges med 2-3 veckors intervall sammanlagt 6-8 ggr. Vanligtvis kan behandlingen ges polikliniskt.
Biverkningsprofilen varierar för de olika drogerna. Vanligast är övergående benmärgsdepression och polyneuropati, som delvis kan vara bestående. Om mycket höga doser cytostatika skall ges, krävs stöd av stamceller s k "benmärgstransplantation". Vid högdosbehandling av lymfom används nästan enbart egna "autologa" stamceller. Högdosbehandling innebär 3 veckors sjukhusvistelse varav c:a 2 veckor i isoleringsrum.
|
Strålbehandling
|
Lymfom är mycket strålkänsliga tumörer. Strålbehandling används i allt mindre utsträckning i primärbehandling och i så fall till vissa patienter med lymfom som har begränsad utbredning vilket innebär stadium IA och ibland stadium IIA (se översikt: Lymfom - symtom och utredning). Strålbehandling föregås nästan alltid av en kort period med cytostatika.
Strålbehandling används i palliativt syfte i alla skeden av sjukdomen. Strålbehandling ges oftast 5 dagar/vecka under 2-3 veckor men kan ibland ges i högre doser under 1-2 dagar. Det är sällsynt med återfall av lymfom inom tidigare bestrålat område.
Biverkningar av strålbehandling uppkommer främst om munhålan bestrålas. Akut biverkan är övergående mukosit medan sen biverkan består av muntorrhet.
|
Monoklonala antikroppar
|
Rituximab (Mabthera) är en monoklonal antikropp riktad mot en ytstruktur på B-lymfocyten som heter CD 20. Denna ytstruktur finns på så gott som alla lymfom som utgår från B-lymfocytens utvecklingskedja.
Mabthera används allt mer framför allt i kombination med cytostatika. Om Mabthera ges ensamt innebär behandlingen en infusion/vecka 4 ggr. Om Mabthera ges tillsammans med cytostatika ges en infusion samma dag som cytostatikabehandlingen. Mabthera kan också ges som underhållsbehandling efter avslutad cytostatikabehandling, oftast en gång var tredje månad i två år. Mabthera kan ge en del influensaliknande biverkningar under första infusionen, men därefter är biverkningsrisken mycket liten. Biverkningarna kan begränsas om kortison ges före Mabthera. Långsiktiga biverkningar av Mabthera har varit sällsynta trots att de friska B-lymfocyterna är borta 3-6 månader efter avslutad behandling. Vaccinationer har mycket dålig effekt under och upp till 6 månader efter behandling med rituximab eftersom det då inte finns några lymfocyter som kan reagerar på vaccinet.
Alemtuzumab (MabCampath) är en monoklonal antikropp riktad mot en ytstruktur på lymfocyter (CD 52), som finns både på B- och på T-lymfocyter. MabCampath ges 3 ggr i veckan som infusion eller s.c i 12 veckor. MabCampath har som biverkan övergående T-cells brist med risk för opportunistiska infektioner såsom herpes zoster, pneumocystis jiroveci och aktivering av cytomegalovirus. Mab Campath används framförallt för behandling av KLL-lymfom. Studier pågår där man försöker kombinera MabCampath med cytostatika.
|
BEHANDLING AV OLIKA LYMFOM-UNDERGRUPPER
|
Lågmaligna lymfom
|
Lågmaligna lymfom (ex KLL, Follikulära lymfom och immunocytom) behandlas först vid symtom eller vid hotande symtom och med palliativ målsättning.
Ett undantag till expektans vid diagnos är de fåtal patienter med endast 1 körtelregion angripen (stadium I). De får strålbehandling i 3 veckor trots avsaknad av symtom.
Vanligaste åtgärden primärt är således exspektans. Vid symtom ges oftast cytostatikabehandling, vanligtvis tillsammans med Mabthera. En enkel behandling är tabletter klorambucil (Leukeran), som kan ges på flera sätt bl a dagligen i 6 veckor och om bra svar ytterligare några veckor. Klorambucil kan återupprepas. Klorambucil har få biverkningar. Håravfall, illamående och uttalad benmärgspåverkan är mycket ovanligt. En annan peroral behandling som framförallt används för KLL är fludarabin och cyklofosfamid (Sendoxan) som ges under 3 dagar var 4:de vecka sammanlagt 6 ggr. Denna kur ger inte heller håravfall eller illamående men benmärgspåverkan med ökad infektionskänslighet som följd. Bendamustin (Ribomustin) är ett cytostatika som ännu inte är registrerat, men som kan fås med licens. Ribomustin har börjat användas eftersom det tycks vara ett effektivt cytostatika med lindrig biverkningsprofil. Ribomustin beräknas bli registrerat närmsta året. Ribomustin ges som i.v dropp var 4:de vecka. Mabthera kan också användas ensamt och ges då 1 ggr/vecka 4 ggr.
Om lymfomet trots sin lågmaligna histologi har en aggressiv klinisk bild, ges en mer intensiv primär behandling. För follikulära lymfom ges ofta CHOP + Mabthera var tredje vecka sex gånger. Underhållsbehandling med Mabthera en gång varannan till var tredje månad i två år efter CHOP-Mabthera har varit fördelaktigt hos patienter med återfall av follikulärt lymfom. Om denna strategi innebär fördelar även vid primärbehandling undersöks just nu i olika studier där preliminära resultat talar för att så är fallet. Konsolidering av remissionen med en isotop kopplat till en antikropp (Zevalin) är ett annat alternativ efter genomförd primärbehandling med CHOP-Mabthera.
Vid återfall finns många behandlingsalternativ:
|
|
|
Högmaligna lymfom
|
Högmaligna lymfom (ex diffust storcelligt B-cellslymfom och perifera T-cellslymfom) behandlas med aggressiv cytostatikabehandling med kurativ målsättning. Vanligaste cytostatikabehandling är CHOP (cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin och prednisolon) eller liknande kur som upprepas varannan till var tredje vecka. Vid generaliserad sjukdom ges 6 CHOP-kurer. Om kurer skall ges med 2 veckors intervall krävs behandling med tillväxtfaktorer för granulocyter (G-CSF) ex. Neupogen s.c. x 1, 8-10 dagar efter CHOP-kuren, alternativt Neulasta s.c som ges som engångsdos efter cytostatikabehandlingen. Yngre patienter med riskfaktorer (stor tumörbörda och högt S-LD) får ibland etoposid som tillägg till CHOP, s k CHOEP. För att säkert få behandling som passerar blod-hjärn barriären (CNS-profylax) ges för vissa riskgrupper ytterligare två kurer cytostatika med högdos methotrexat respektive ara-C (Cytosar).
Mabthera förstärker effekten av CHOP/CHOEP för de lymfom som utgår från B-lymfocyterna och ges rutinmässigt som tillägg. För att förstärka primärbehandlingen för de högmaligna T-cellslymfomen hos yngre patienter avslutas CHOP/CHOEP ofta med en högdosbehandling.
CHOP-kurer ger håravfall och innebär infektionsrisk pga leukopeni. Risken för leukopeni är störst 10-14 dagar efter kur. Om G-CSF används är risken störst dag 8-10. Håravfallet brukar börja 2-3 veckor efter påbörjad behandling. Risken för illamående är relativt liten med modern profylaktisk behandling. Vid behandling med CHOP + Mabthera var 14:onde dag rekommenderas infektionsprofylax (framför allt pneumocystis-infektion) med trim-sulfa.
Drygt hälften av alla patienter med högmaligna lymfom botas av primärbehandlingen. Dåliga prognostiska tecken är hög ålder, stor tumörbörda, förhöjd nivå av S-LD och dåligt allmäntillstånd.
Vid återfall efter CHOP eller CHOP-liknande kur används:
|
|
|
Hodgkins lymfom
|
Hodgkins lymfom behandlas med en kombination av cytostatika och strålbehandling om sjukdomen är i tidigt stadium (stadium IA och IIA). Den cytostatikakur som oftast används är ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastin och dacarbazin) som ges varannan vecka. Behandlingen pågår 2-4 månader och därefter ges strålbehandling under 3 veckor. Om sjukdomen är mer utbredd (stadium IIB, III och IV) ges cytostatika under 6-8 månader.
Det finns flera cytostatikakombinationer som används. Förutom ABVD är BEACOPP (bleomycin, etoposid, doxorubicin, cyklofosfamid, vinkristin, procarbazin och prednisolon) en vanligt använd kur.
Cytostatikabehandling av Hodgkins lymfom ger håravfall och innebär infektionsrisk pga leukopeni. Risken för leukopeni är störst 10-14 dagar efter kur. Håravfallet börjar 2-3 veckor efter behandlingsstart. Risken för illamående är relativt liten med modern profylaktisk behandling. Bleomycin kan ge lungtoxicitet och bör utsättas vid lungsymtom.
Vid återfall efter cytostatikabehandling används:
|
- MIME (metyl-GAG, ifosfamid, metotrexat och etoposid)
- IKE (ifosfamid, karboplatin, etoposid)
- DHAP (cisplatin och Cytosar)
- Lokal strålbehandling
- Högdosbehandling med stamcellstransplantation av egna stamceller (för de som svarat bra på DHAP eller IKE och ≤ 67-70 år). Konsoliderande högdosbehandling innebär att chansen till bot efter recidivbehandling avsevärt ökar.
|
Visa översikt: Hodgkins lymfom
|
Mantelcellslymfom
|
För de äldre patienterna är behandlingen palliativ. CHOP-kurer har varit den mest använda behandlingen, men börjar allt mer kombineras med cytostatikakurer som innehåller ara-C (Cytosar). Mabthera förstärker cytostatikaeffekten. Klorambucil (Leukeran) används för de patienter som inte bedöms klara av mer intensiva cytostatikakombinationer.
För de yngre (< 65 år) finns ett nordiskt protokoll som innebär en mycket intensiv cytostatikabehandling. Förutom de cytostatika som ingår i CHOP ges dessutom tillägg med Cytosar samt Mabthera. Som avslutning ges högdosbehandling med stamcellstransplantation. Om det finns misstanke på kvarvarande sjukdom inför högdosbehandlingen kan behandlingen förstärkas med tillägg av Zevalin. Erfarenheterna hittills talar för att prognosen, med denna strategi, avsevärt förbättrats. Det är fortfarande för tidigt att bedöma om denna behandling är botande.
För de enstaka patienter som vid diagnos är i stadium I rekommenderas enbart lokal strålbehandling.
Vid återfall används:
|
|
|
Visa översikt: Mantelcellslymfom
|
UNDERSTÖDJANDE BEHANDLING
|
Profylax mot njurskador
I början av cellgiftsbehandling speciellt om tumörbördan är stor skall patientens njurfunktionen skyddas med allopurinol (T Zyloric 300 mg x 1 eller T Allopurinol 300 mg x 1). Orsaken är att lymfomets nedbrytningsprodukter, bl a urat, kan skada njurarna. Om stor risk för njurskada kan Fasturtec, som bryter ner urat, användas.
Profylax mot infektioner
För vissa undergrupper och behandlingar rekommenderas infektionsprofylax. Viktigast är profylax mot opportunistiska infektioner som pneumocystis jiroveci-pneumoni och herpes zoster. En vanlig behandlingsmodell är trimetoprim/sulfa (T Eusaprim forte) 1 tabl 3 ggr/vecka (alternativt 2 tabl 2 ggr per vecka) ensamt eller tillsammans med aciklovir 400 mg x 2 dagligen. Vid strålbehandling av munhålan ges profylaktisk svampbehandling oftast i form av Mycostatin 2-3 ml x 3-4.
Profylax mot illamående
Vid alla behandlingar som ges intravenöst finns risk för illamående. Serotoninhämmare (Navoban 5 mg i.v. x 1 alt Zofran 8 mg i.v. x 1 alt Kytril 3 mg i.v. x 1) tillsammans med kortikosteroider (Betapred 4 mg i.v. x 1) är en effektiv kombination som skyddar mot cytostatikautlöst illamående.
|
ICD-10
Diffust storcelligt B-cellslymfom C83.3
Non-Hodgkin-lymfom, ospecificerad typ C85.9
Hodgkins lymfom, ospecificerat C81.9
Follikulärt lymfom, ospecificerat C82.9
Perifert T-cellslymfom, ej klassifierat C84.4
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:588
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | | | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | | | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
