Buergers sjukdom (Mb Buerger, tromboangiitis obliterans)

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.

Buergers sjukdom (Mb Buerger, tromboangiitis obliterans)		Uppdaterad: 2009-01-04

Professor emeritus Bengt Fagrell, Institutionen för Medicin K2/Karolinska Universitetssjukhuset, Solna

Granskad av: Professor Joar Svanvik, Kirurgiska kliniken/Universitetssjukhuset i Linköping

Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.

Tipsa en kollega om behandlingsöversikten

Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.

Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet

Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Utskriftsvänlig version av behandlingsöversikten

[BAKGRUND] [SYMTOM] [BEHANDLING]

BAKGRUND

Morbus Buerger (MB) [tromboangiitis, endangiitis eller endarteritis obliterans] är en inflammatorisk kärlprocess som drabbar både artärer och vener, främst hos yngre människor. Endotel-dysfunktion är troligen involverad i den patologiska processen, och man har också funnit anti-endotelcells antikroppar. Ökad prevalens av HLA-A9, HLA-A54, och HLA-B5 hos vissa patienter tyder på att en genetisk komponent kan finnas.

Sjukdomens prevalens varierar kraftigt från område till område. Kring Medelhavsländerna och i Asien är den exempelvis mycket vanligare än i Sverige, där den förekommer i låg frekvens. Genom den ökade invandringen främst från länder kring östra delen av Medelhavet, ser man dock allt fler fall i Sverige. Man kan förmoda att prevalensen kommer att minska i de länder där antalet rökare successivt minskar.

Karakteristika

MB är en inflammatorisk process i kärlväggen, vilken orsakas av en autoimmun reaktion, som utlöses av någon komponent i tobaksrök.

Histopatologiskt ses en mycket kraftig inflammatorisk reaktion med både polymorfonukleära och lymfocytära celler i och runt kärlväggarna. Även granulombildning och jätteceller kan förekomma.

Med tanke på att det är yngre individer som drabbas är det ytterst viktigt att diagnosen ställs tidigt för att undvika invalidiserande skador, som kan leda till amputationer av delar av extremitet!

De karakteristiska särdragen för sjukdomen kan kortfattat beskrivas i följande:

Drabbar i princip endast rökare.
Debuterar praktiskt taget alltid före 45 års ålder.
Är en inflammatorisk, troligen autoimmun, reaktion.
Engagerar ofta både artärer och vener.
Migrerande tromboflebiter är vanliga.
Förekommer vanligen i mindre kärl.
Drabbar främst kärl i extremiteterna, men förändringar kan finnas i alla kärl.
Skadorna är oftast härdformigt lokaliserade med normala kärlpartier emellan. Dessa förändringar gör den angiografiska bilden klassisk, där även korkskruvformade artärer är typiskt fynd.
Förlöper i skov och utlöses av något ämne i tobaksrök.

SYMTOM

Svåra smärtor i de ischemiska områdena.
Ischemiska hudnekroser, främst på fingrar och tår, är vanliga.
Tromboflebiter i huden på armar och ben är ofta ett initialt symtom.
Om patienten fortsätter att röka kan kallbrand utvecklas och leda till amputation.

OBS! Det är mycket viktigt att diagnosen ställs tidigt för att stoppa sjukdomsprocessen och undvika amputation!

Behandling

Patienter med MB måste absolut sluta röka!
Ibland kan enbart vistelse i rökiga lokaler provocera fram nya skov av sjukdomen.

Det är ytterst viktigt att patienten informeras om att sjukdomen är direkt orsakad av tobaksrök och att det inte är som vid ateroskleros där rökning endast är en förvärrande faktor i processen.
Om patienten helt slutar röka brukar de akuta symtomen ofta klinga av spontant, och nya skov är då mycket ovanliga.
Någon specifik terapi finns inte.
Prostaglandininfusioner (Ilomedin) och även acetylsalicylsyra (1,5–3 g/dygn) kan ha god effekt i det akuta skedet, men måste kombineras med absolut rökstopp för att få effekt.