 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Polyneuropati och multipel mononeuropati |
|
Uppdaterad: 2009-11-02 |
|
|
|
|
|
|
Docent Björn Ryberg, Neurologkliniken/Lunds Universitetssjukhus
Granskad av: Docent Bengt-Göran Hansson, Medicinkliniken/Länssjukhuset Halmstad
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [POLYNEUROPATI] [MULTIPEL MONONEUROPATI] [DIFFERENTIALDIAGNOSER] [UTREDNING OCH PROVTAGNING] [BEHANDLING VID OLIKA FORMER AV POLYNEUROPATI] |
|
BAKGRUND
|
Polyneuropati är en heterogen sjukdomsgrupp som medför en symmetrisk, oftast distal, funktionsnedsättning i de perifera nerverna. Ett stort antal orsaker kan ligga bakom och sjukdomsprocessen kan i varierande grad drabba myelin eller axon, motoriska eller sensoriska fibrer, respektive grova eller tunna fibrer. Även autonom neuropati kan föreligga. I många fall omfattar sjukdomen även nervplexus och nervrötter.
Multipel mononeuropati innebär att flera enskilda perifera nerver är skadade, vanligen genom lokal ischemi till följd av diabetes eller vaskulit. I avancerade fall kan symtomen vara så utbredda, att en polyneuropatibild uppstår.
|
POLYNEUROPATI
|
Exempel på orsaker
|
A. Akut/subakut polyneuropati:
|
- Guillain-Barrés syndrom:
Immunmedierad, ofta postinfektiös polyradikuloneuropati.
Progredierande pareser och areflexi, lätta sensoriska störningar. Respiratorbehov hos 15%. Ofta autonom dysfunktion. Stegrat spinalprotein.
Konduktionsblockad m m vid elektroneurografi. Flertalet har segmentell demyelinisering. Primärt axonal skada hos 5%.
Mortaliteten är 10%. Påtagliga restsymtom hos 20%.
|
Se även översikten: Guillain-Barrés syndrom (GBS)
|
- Diabetes mellitus (flera former)
|
Se även översikten: Diabetesneuropati
|
- Borrelios
- HIV
- Alkoholism (brist på vitamin B1)
- "Critical illness"-polyneuropati (med eller utan myopati)
- Läkemedel (amiodaron, cisplatin, metronidazol, vinca-alkaloider, vissa medel mot HIV, nitrofurantoin, zyvoxid m fl - se FASS)
- Toxin (lösningsmedel, tungmetaller etc)
- Subakut sensorisk neuronopati (paramalignt, autoimmunt eller idiopatiskt angrepp på dorsalrotsganglierna)
- Porfyri (främst motoriska symtom)
- Difteri
|
B. Kronisk polyneuropati:
|
- Diabetes mellitus
- Alkoholism (brist på vitamin B1)
- Hereditet (ett flertal olika former, specialistfall)
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
- Paraproteinemi (monoklonal gammopati), ev. med amyloidos.
- Vaskulit (ev. vid inflammatorisk bindvävssjukdom)
- Kryoglobulinemi med småkärlsvaskulit (ev. vid hepatit B eller C)
- Hypothyreos
- AL-amyloidos
- Familjär amyloidotisk polyneuropati
- Sarkoidos
- Malignitet (karcinom, lymfom m. fl.)
- Brist på vitamin B12 (ger främst myelopati)
- Annan malabsorption
- Multifokal motorisk neuropati (ofta asymmetrisk, kan likna ALS. Multipla konduktionsblock vid elektroneurografi. Ofta IgM-antikroppar mot gangliosid GM 1)
- Uremi
- Hos ca 25% finner man ingen orsak, s k kryptogen eller ”idiopatisk” polyneuropati
|
Symtom och kliniska fynd vid polyneuropati
|
- Distal, symmetrisk fördelning
- Sensibilitetsstörning (dysestesi, hypestesi, ev. neurogen smärta)
- Reflexnedsättning
- Muskelsvaghet (vid Guillain-Barrés syndrom, CIDP [kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati] och porfyri även proximalt)
- Muskelatrofi i kroniska fall
- Ev. autonoma symtom (vid diabetes, amyloidos och GBS)
- Pes cavus vid hereditära polyneuropatier med motorisk komponent
|
MULTIPEL MONONEUROPATI
|
Exempel på orsaker
|
- Diabetes mellitus
- Borreliainfektion
- Vaskulit (ev vid inflammatorisk bindvävssjukdom)
- Kryoglobulinemi
- Leukemi
- Lymfom
- Multifokal motorisk neuropati
- Ärftlig neuropati med tendens till tryckpareser
- Lepra (vanlig i vissa länder)
|
Symtom och kliniska fynd
|
- Symtom inom utbredningsområdet för ett antal identifierbara perifera nerver, samtidigt eller sekventiellt.
- Kranialnerver kan drabbas
- Ofta akut debut, ibland med smärta
- I avancerade fall övergång till polyneuropatibild, ev. med asymmetri
|
DIFFERENTIALDIAGNOSER
|
Vid akuta polyneuropatibilder, främst Guillain-Barrés syndrom, bör man överväga andra störningar i perifera nervsystemet, elektrolytrubbning, neuromuskulär transmissionsrubbning, muskelsjukdom och ryggmärgspåverkan:
|
- Meningeal carcinomatos med nervrotpåverkan
- Hyperkalemi
- Hypokalemi
- Hypercalcemi
- Hypofosfatemi
- Periodisk paralys
- Myastenia gravis
- Botulism
- Poliomyelit
- Akut myopati
- Ryggmärgskompression, ev med spinal chock
- Myelit
|
Vid subakuta polyneuropatier, speciellt om CNS-manifestationer också föreligger, bör bakomliggande malignitet misstänkas. Uppföljning under 4-5 år bör övervägas.
Lätt sensibilitetsstörning och reflexbortfall är vanligt hos äldre och motiverar vanligtvis inte någon särskild utredning.
|
UTREDNING och PROVTAGNING
|
För att skilja polyneuropati från andra tillstånd är en ingående anamnes och noggrant somatiskt och neurologiskt status av största vikt.
Neurofysiologisk undersökning kan bekräfta eller avfärda den kliniska misstanken, ange typ och omfattning av nervskada eller ge differentialdiagnostiska ledtrådar.
Laboratorieprover kan bidra till att klarlägga orsaken, som dock i kanske 25% av fallen förblir oklar (s k idiopatisk polyneuropati).
Akuta, svåra eller oklara fall remitteras till specialist. Patienter med misstänkt Guillain-Barrés syndrom remitteras akut till sjukhus.
|
Anamnes:
|
- Förlopp: Akut? Kronisk? Recidiverande?
- Hereditet?
- Alkohol? Läkemedel? Toxisk exponering?
- Bakomliggande sjukdom: Diabetes? Systemsjukdom? Malignitet?
- Infektion nyligen?
|
Status:
|
- Objektiva fynd förenliga med diagnosen?
- Tecken till annan sjukdom?
|
Neurofysiologisk undersökning:
|
- EMG, elektroneurografi om ej kliniskt typisk bild och uppenbar orsak (diabetes, alkohol)
|
Orienterande laboratorieprover:
|
- CRP (SR)
- Blodbild, även MCV
- fP-Glukos
- Na, K, Kreatinin
- Ca, albumin
- P-elektrofores (M-komponent?)
- Leverstatus, CDT
- CK
- Borreliaserologi främst i akuta och subakuta fall (helst även i likvor)
- Lumbalpunktion (speciellt i akuta fall)
- TSH, T4
- Vitamin B12 (homocystein, metylmalonsyra), folsyra
|
Exempel på prover som kan vara relevanta vid mer omfattande utredning, ev. i samband med specialistbedömning:
|
- Glukosbelastning
- Förnyad borreliaserologi någon månad efter symtomdebuten (helst även i likvor)
- WR, VDRL
- HIV-prov
- Kollagenos- och vaskulitprover
- U-elektrofores (Bence-Jones proteinuri?)
- Kryoglobulin
- Antikroppar mot glykolipider och myelinassocierat glykoprotein (MAG) (Serumprov till Neurokemiska laboratoriet, Mölndals sjukhus)
- Paraneoplastiska antikroppar, speciellt anti-Hu och anti-CV2 (Serumprov till Laboratoriet, Nevrologisk klinik, Haukeland sykehus, Bergen, Norge eller till Wieslab AB, Ideon, Lund). Detta test kan vara en del i, men ej ersätta, en malignitetsutredning.
- ACE
- Lungröntgen (CT thorax)
- Malignitetsutredning (ev. upprepade utredningar)
- Skelettröntgen och hematologisk utredning om M-komponent påvisats
- Fettvävsbiopsi eller rektalbiopsi (amyloidos?)
- Vitamin E
- Porfyriprover (U-PBG, U-ALA)
- Genetisk testning
- Pb, Hg, tallium
- Nervbiopsi (vanligen i n. suralis, sällan indicerat): Inflammation? Vaskulit? Amyloid? Avvikande morfologi?
- Undersökning av föräldrar och syskon vid misstanke om hereditär polyneuropati
|
BEHANDLING VID OLIKA FORMER AV POLYNEUROPATI
|
- Guillain-Barrés syndrom:
Tillståndet är potentiellt livshotande och kräver god övervakning, ev monitorering, för att begynnande respiratorisk insufficiens eller autonom dysfunktion skall upptäckas. Respiratorbehandling och kvalificerad intensivvård insättes redan vid lätta tecken till andningspåverkan.
Perioder av hypertoni och tachycardi kan växla med perioder av blodtrycksfall och bradycardi. De senare kan utlösas av bronchialtoalett och oförsiktigt hanterande av patienten.
Den farmakologiska behandlingen av de autonoma störningarna bör ske försiktigt och med kortverkande medel. Risken för allvarlig hjärtrytmrubbning motiverar tillgång till temporär pacemakerbehandling. Plasmaferes respektive intravenöst immunglobulin (IVIg), t ex Gammagard S/D, Kiovig eller Octagam (0,4 g/kg kroppsvikt per dag i 5 dagar) är två likvärdiga behandlingsformer med dokumenterat gynnsam effekt på förloppet. Endera bör ges redan tidigt, utom i de lättaste fallen. Kombination av plasmaferes och IVIg ger ingen ytterligare vinst. Steroider är inte indicerade.
|
Se även översikten: Guillain-Barrés syndrom (GBS)
|
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati:
Steroider peroralt har ofta god effekt, men bör pga biverkningar endast ges i begränsad omfattning.
IVIg (t ex Gammagard S/D, Kiovog eller Octagam), plasmaferes och immunhämmande medel, var för sig eller i kombination, är mera lämpade för den långvariga behandling, som nästan alltid behövs.
- Polyneuropati vid paraproteinemi (monoklonal gammopati):
Denna komplexa sjukdomsgrupp handlägges tillsammans med hematologisk expertis.
Kemoterapi mot bakomliggande plasmacellsproliferation kan vara indicerad och ger ibland förbättring av de neurologiska symtomen.
Behandlingen är i övrigt likartad den vid kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati.
- AL-amyloidos:
Behandling av bakomliggande plasmacellsjukdom.
- Kryoglobulinemi:
Antiviral behandling vid hepatit B och C. Steroider, plasmaferes, immunosuppression.
- Paraneoplastisk polyneuropati:
Behandling av bakomliggande malignitet är i sig viktig, men effekten på polyneuropatin är osäker.
Bäst resultat kan förväntas vid plasmacellssjukdomar.
Immunmodulerande behandling med steroider, plasmaferes och IVIg kan övervägas.
- Multifokal motorisk neuropati:
IVIg har god effekt hos flertalet.
Steroider och plasmaferes är inte verksamma.
I svåra fall ges cyklofosfamid.
- Borrelios:
Doxycyklin (t ex Vibramycin eller Doxyferm) 0,2 g x 1 peroralt i 14 dagar eller 0,2 g x 2 peroralt i 10 dagar. Ett alternativ är Ceftriaxon (Rocephalin) 2 g x 1 i.v. i 14 dagar.
- Diabetes:
Optimerad diabetesbehandling.
Fotvård vid behov.
|
Se även översikten: Diabetesneuropati
|
- Läkemedel:
Utsättande eller dosanpassning.
- Toxin:
Stoppad exposition. Om möjligt elimination och antidot.
- Alkohol:
Abstinens, näring, vitaminer , t ex T. Oralovite 1 x 1-3 per os.
- Porfyri:
Undvikande av utlösande läkemedel. Se Läkemedelsboken.
Vid behov respirator och intensivvård.
- Familjär amyloidos med polyneuropati:
Levertransplantation.
- Vaskulit:
Steroider, cytostatika.
- Uremi:
Dialys.
Transplantation har bättre effekt.
- Brist på vitamin B 12:
Substitution med cyanokobalamin (Behepan, Betolvex) 1 mg intramuskulärt dagligen under 1-2 veckor, därefter 1-2 mg peroralt dagligen.
|
Symtomatisk behandling
|
- Vid motoriskt handikapp kan kontakt med sjukgymnast och rehabiliteringsteam vara av värde. Ibland behövs dorsalfjädrar eller andra ortoser.
- Autonom dysfunktion kan kräva åtgärder mot postural hypotension, blåsrubbning eller impotens.
- Vid perifer neurogen smärta finns flera alternativ – ofta får flera prövas (Se Information från Läkemedelsverket 2007;18(6):9-16). Behandlingen ges initialt i låg dos följt av upptitrering till optimal effekt eller preparatbyte.
- I 1:a hand: Gabapentin (K. Gabapentin, K. Neurontin) 900-3600 mg/dag eller amitriptylin (T Saroten, T Tryptizol) 10-25 mg x 3 per os eller nortriptylin (T Sensaval) 10-25 mg x 3 per os.
- I 2:a hand: Pregabalin (K Lyrica) 150-600 mg/dag.
- I 3:e hand: Duloxetin (K Cymbalta) 60-120 mg/dag.
- I 4:e hand: Tramadol (Nobligan, Tiparol, Tradolan, Tramadol, Zamodal), helst i depotberedning.
- I 5:e hand: Starka opioider, främst i depotform eller långverkande preparat.
|
ICD-10
Mononeuropathia multiplex G58.7
Hereditär motorisk och sensorisk neuropati G60.0
Guillain-Barrés syndrom G61.0
Andra specificerade inflammatoriska polyneuropatier G61.8
Läkemedelsutlöst polyneuropati G62.0
Alkoholutlöst polyneuropati G62.1
Polyneuropati, ospecificerad G62.9
Polyneuropati vid infektions- och parasitsjukdomar som klassificeras annorstädes G63.0
†A692 Infektion orsakad av Borrelia burgdorferi
Polyneuropati vid tumörsjukdom G63.1
†C00 02. Tumörer
Diabetisk polyneuropati G63.2
†E104 Diabetes mellitus typ 1 med neurologiska komp...
Polyneuropati vid näringsbristtillstånd G63.4
†E538 Brist på andra specificerade vitaminer i B-gruppen
Polyneuropati vid systemiska bindvävssjukdomar G63.5
†M30 Inflammatoriska systemsjukdomar
Polyneuropati vid andra sjukdomar som klassificeras annorstädes G63.8
†N188 Inflammatoriska systemsjukdomar
Neuropatisk heredofamiljär amyloidos E85.1
|
Viktiga referenser
|
Edström L et al. Neuromuskulära sjukdomar. I Fagius J & Aquilonius S M (red). Neurologi. 4 uppl. Liber, Stockholm 2006. Sid 112-152.
England J D, Asbury A K. Peripheral neuropathy.Lancet 2004;363:2151-61..
Fagius J. Perifera nervskador. I Fagius J & Aquilonius S M (red). Neurologi. 4 uppl. Liber, Stockholm 2006. Sid 153-172.
Hughes R. Peripheral nerve diseases. Pract Neurol 2008;8:396-405.
Information från Läkemedelsverket 2007;18(6):9-16.
Stålberg E, Flink R. Neurofysiologiska undersökningsmetoder. Fagius J & Aquilonius S M (red). Neurologi. 4 uppl. Liber, Stockholm 2006. Sid 78-92.
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:532
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | | | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
