 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Anemi, hemolytisk |
|
Uppdaterad: 2008-12-13 |
|
|
|
|
|
|
Docent Per Ola Andersson, Hematologisektionen/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Professor Hans Wadenvik, Hematologisektionen/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskad av: Professor Anders Österborg, Hematologiskt Centrum/Karolinska Universitetssjukhuset
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
| [BAKGRUND] [ORSAKER] [SYMTOM] [DIFFERENTIALDIAGNOSER] [PROVTAGNING/UTREDNING] [BEHANDLING] |
|
BAKGRUND
|
Anemi orsakad av ökad nedbrytning av erytrocyter, d v s kortare erytrocytöverlevnad än normalt.
Man kan skilja på intravasal hemolys där nedbrytningen sker i blodet, och extravasal hemolys där nedbrytning fr a sker i mjälten och levern.
Man kan också göra en indelning av hemolytiska anemier i immun och icke-immun hemolys.
|
ORSAKER
|
- Autoimmun varm hemolys (vid autoimmuna sjukdomar t ex SLE, lymfom, KLL, vissa läkemedel)
- Hereditär sfärocytos
- Köldagglutininsyndrom (autoimmun kall hemolys)
- Immun hemolys orsakad av läkemedel
- Infektionsorsakad hemolys
- Hemoglobinopatier (thalassemier, sickle-cell anemi)
- Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist (orsakar s k favism, d v s hemolys vid intag av bondböna)
- Mekanisk hemolys (t ex hjärtklaffar, vid maratonlöpning)
- Kemiska/toxiska ämnen (t ex ormbett, bly, arsenik)
- TTP (trombotisk trombocytopen purpura)
- DIC (”disseminated intravascular coagulation”)
- Splenomegali
|
|
SYMTOM
|
Eftersom orsakerna till hemolytisk anemi är så olika finns det stora variationer i symtombilden, allt från milda anemisymtom till allvarlig allmänpåverkan med feber, ikterus och cirkulatorisk chock.
Vissa former har dock mer specifika symtom:
|
- Köldagglutininsyndrom
Vid exposition för kyla uppstår perifer hypoxi med cyanotisk missfärgning av fingar, tår, ansikte och även Raynaud-fenomen.
- TTP
Feber, hudblödningar (pga sänkt TPK), neurologiska symtom (huvudvärk, förvirring, hemipares, sänkt medvetande).
- Hereditär sfärocytos
Ofta gallvägsbesvär i unga år (utvecklar gallsten pga ökad bilirubinutsöndring)
|
KLINISKA FYND
|
- Ikterus
- Splenomegali (vanligt vid sfärocytos, varm autoimmun hemolys)
- Feber
- Perifer cyanos (köldagglutininsyndrom)
- Neurologiska symtom (vid TTP): förvirring, hemipares, sänkt medvetande
|
Visa övriga kliniska fynd (anemi - allmänt)
|
DIFFERENTIALDIAGNOSER
|
- Leversjukdom (vid ikterus)
- Sepsis
- Stroke (vid TTP)
|
Visa övriga differentialdiagnoser (anemi - allmänt)
|
PROVTAGNING/UTREDNING
|
Om den primära anemiutredningen visar misstanke om hemolys, kompletteras med följande:
|
- Anamnes: hereditet för anemi (Sfärocytos? G-6-PD-brist/favism? Läkemedel som kan orsaka hemolys? Talassemi? Sickle-cellanemi?)
- Blodutstryk (fråga efter: sfärocyter, fragmentocyter (ökat vid TTP), retikulocytos, sickle-celler?)
- B-retikulocyter (högt p g a kompensatorisk ökad produktion av erytrocyter)
- LD (högt p g a erytrocyter innehåller stora mängder LD)
- S-haptoglobin (lågt/ej påvisbart – binder fritt hemoglobin i blodet)
- DAT (Direkt Antiglobulin Test) påvisar antikroppar bundna till erytrocyter - positivt vid varm autoimmun hemolys (av typen anti-IgG/C3) men finns även vid kall autoimmun hemolys (av typen anti-C3)
- Vid misstanke om köldagglutininsyndrom: tag köldagglutininer
- U-sticka: proteinuri (vid TTP)?, hemoglobinuri?
- Vid misstanke om DIC: APTT, PK, fibrinogen, D-dimer, ev. antitrombin III
- Misstanke om talassemi/sickle-cell anemi: beställ Hb-elfores
|
BEHANDLING
|
Pga att de olika patofysiologiska orsakerna till hemolytisk anemi, är det givetvis svårt att ge generella behandlingsråd.
Vissa tillstånd behöver dock behandlas akut varför behandlingsförslag indelas efter diagnos.
Varm autoimmun hemolys:
Om misstanke (prover tydande på hemolys samt DAT-positiv) ges kortison i hög dos, prednisolon 1-2 mg/kg (peroralt t ex Tabl Deltison 50 mg 2-3 x 1 eller parenteralt t ex Solu-Medrol 100-150 mg x 1 i v eller Betapred 12-16 mg x 1 i v)
Dosen bibehålls tills LD och bilirubin sjunker samt Hb stiger, trappas därefter ut under lång tid (3-4 mån).
Traditionellt har man varit återhållsam med blodtransfusion pga risken för transfusionreaktion (alloantikroppar) samt risk för njur- och cirkulatorisk påverkan.
På senare tid har man dock blivit något mer generös med blodtransfusion vid autoimmun hemolys då allvarliga transfusionsrelaterade komplikationer trotsallt är relativt ovanliga. Givetvis skall alltid blodtransfusion ske med försiktighet och noggrann övervakning. Indikationen för transfusion är individuell, men vid Hb-nivåer nedan 60-nivån är det oftast indicerat.
Diskutera med blodcentralen innan, gör eventuellt biologiskt förprov (ca 25 ml blod tillförs, därefter mycket långsam dropptakt – om ingen reaktion inom 20 minuter: fortsätt transfusionen).
Om patienten inte svarar på kortisonbehandling finns det flera
behandlingsalternativ - dessa patienter bör dock handläggas av en hematolog!
Allvarlig icke-immun hemolys:
Upprätthåll adekvat diures för att undvika njurskada pga hemoglobinuri (ge kristalloida lösningar, t ex Ringeracetat). Ställningstagande till blodtransfusion(er).
TTP (hemolys, TPK sänkt, feber, njurpåverkan, neurologi):
Plasmaferesbehandling är effektiv och skall påbörjas vid misstanke – diskutera akut med hematolog- eller njurmedicinjour för fortsatt handläggning!
DIC:
Oftast svårt sjuk patient och handläggningen får diskuteras i samråd med IVA/narkosjour.
Köldagglutininsyndrom:
Om transfusion är nödvändig – använd blodvärmare. Svarar dåligt på kortisonbehandling.
|
UPPFÖLJNING/BEHANDLINGSKONTROLL
|
Hemolysgrad och behandlingseffekt kan förutom med Hb följas med regelbunden provtagning av retikulocyter, bilirubin och LD.
Förutom de hemolytiska tillstånd som behöver akut behandling enligt ovan, kan man i lugnare tempo och efter kontakt med hematolog planera fortsatt behandling samt utredning/omhändertagande.
|
ICD-10
Andra specificerade hereditära hemolytiska anemier D58.8
Hereditär hemolytisk anemi, ospecificerad D58.9
Läkemedelsutlöst autoimmun hemolytisk anemi D59.0
Andra autoimmuna hemolytiska anemier D59.1
Förvärvad hemolytisk anemi pga köldantikroppar D59.1A
Förvärvad hemolytisk anemi pga värmeantikroppar D59.1B
Förvärvad hemolytisk anemi, autoimmun UNS D59.1X
Läkemedelsutlöst icke autoimmun hemolytisk anemi D59.2
Hemolytiskt-uremiskt syndrom D59.3
Andra icke autoimmuna hemolytiska anemier D59.4
Andra förvärvade hemolytiska anemier D59.8
Förvärvad hemolytisk anemi, ospecificerad D59.9
|
Referenser
|
Valent P, Lechner K. Diagnosis and treatment of autoimmune haemolytic aenemias in adults: a clinical review. Wien Klin Wochenschr 2008;120(5-6):136-151.
Gertz MA. Management of cold haemolytic syndrome. Brit J Haematol 2007;138(4):422-9.
Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney, Jr LM. Hemolytic anemia. Am Fam Physician 2004; 69: 2599-2606.
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:334
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | | | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
