Endokrin oftalmopati

• 
• 
• 
• 
• 

Patientinformation från 1177.se:

• 

BAKGRUND
 

Endokrin oftalmopati är ett autoimmunt tillstånd som engagerar orbitas vävnader och är nära associerat med autoimmuna tyreoideasjukdomar, framför allt autoimmun diffus hypertyreos, Graves sjukdom (se översikt Hypertyreos).

Endokrin oftalmopati är den vanligaste extratyreoidala manifestationen vid Graves sjukdom. Man kan finna påtagliga ögonbesvär som tecken på inflammation i orbita hos ca 10-25 % av patienterna. Ögonförändringarna debuterar oftast i anslutning till hypertyreosen, men kan ibland ses flera år efter hypertyreosbehandlingen, eller kan mer sällan ses hos patienter utan tidigare känd tyreoidasjukdom.
 

ORSAKER
 

Endokrin oftalmopati ses nästan uteslutande vid Graves sjukdom, mer sällan vid autoimmun tyreoidit.

Orsaken till den orbitala inflammationen är okänd, men man vet idag att det finns TSH-receptorer i orbita. Sannolikt har därför TSH-receptorantikroppar betydelse för uppkomsten av oftalmopatin.

 

SYMTOM
 

• gruskänsla och irritation i ögonen
• tryckkänsla bakom ögonen
• ökat tårflöde
• varierande synskärpa
• stelhet vid ögonrörelser
• dubbelseende

KLINISKA FYND
 

• ögonlocksretraktion
• svullna ögonlock
• rodnad, ff a lateralt och medialt på bulben
• kemos, d v s ödem i konjunktiva
• exoftalmus
• motilitetspåverkan, ff a elevationsinskränkning
  
  

Patient med infiltrativ endokrin oftalmopati med ögonlocksretraktion, ögonlockssvullnad, rodnad och kemos, samt måttlig exoftalmus.

 

Högersidig ögonlocksretraktion. Notera att sklera syns mellan övre ögonlockskanten och kornea.

 

Endokrin oftalmopati är i allmänhet bilateral, men kan vara mer eller mindre ensidig.

Ögonlockssvullnaden och kemosen kan förväxlas med allergisk konjunktivit, men patienter med endokrin oftalmopati brukar sällan ha klåda, vilket är ett kardinalsymtom vid allergisk konjunktivit.

 

DIFFERENTIALDIAGNOSER
 

Vid ensidig oftalmopati:

• pseudotumor orbitae
• lymfom
• primära tumörer
• metastaser
• vaskulära anomalier i orbita
• sarkoidos
• Wegeners granulomatos

UTREDNING
 

Diagnosen är i allmänhet klinisk.

Om patienten inte har eller har haft tyreoideasjukdom: tyreoideaprover och TSH-receptorantikroppsbestämning.

Vid ensidig oftalmopati eller om patienten inte har tyreoideasjukdom: datortomografi av orbita för att utesluta differentialdiagnoser. På DT kan en eller flera förtjockade ögonmuskler ses. Detta fynd är dock ej obligat; vid lindrig oftalmopati kan DT vara normal, och hos vissa patienter ses inflammation i det orbitala fettet med ökning av fettvolymen som följd.

 

BEHANDLING
 

• patienten ska vara eutyreoid; vid substitutionsterapi bör TSH ligga i nedre referensområdet

• lindriga fall av endokrin oftalmopati behöver inte ha specifik oftalmologisk behandling

• tårsubstitut för att lindra gruskänsla

Vid mer uttalade inflammatoriska förändringar, särskilt uttalade ödem, progredierande exoftalmus, diplopi och synnedsättning ska antiinflammatorisk terapi övervägas. Dessa patienter bör skötas av specialintresserad endokrinolog och oftalmolog:
 

• perorala glukokortikoider. Initialt ges Prednisolon 1 mg/kg och dag under 1-2 veckor, sedan i avtrappande dos under ca sex månader

• alternativt kan intravenösa glukokortikoider ges. Olika schema för intravenös behandling finns. Man kan t ex ge 500 mg methylprednisolon en gång per vecka i sex veckor, sedan 250 mg en gång per vecka i sex veckor.

• retrobulbär strålbehandling. 20 Gy fördelat på 10 doser. Långsamt insättande effekt (1-6 månader).

• steroidsparande terapi, t ex ciclosporin 5 mg/kg/dygn

• kirurgisk orbital dekompression vid optikuskompression eller progredierande exoftalmus som ej svarar på medicinsk terapi

Rituximab har prövats vid svår oftalmopati med viss effekt i mindre studier, och selen har i en studie visat sig kunna lindra mild oftalmopati, men ytterligare erfarenhet behövs innan rekommendationer kan utfärdas

När den inflammatoriska fasen gått över, kan rehabiliterande kirurgi övervägas:
 

• orbital dekompression
• skelningskirurgi
• ögonlockskirurgi

UPPFÖLJNING OCH FORTSATT OMHÄNDERTAGANDE
 

Den orbitala inflammationen vid endokrin oftalmopati läker ut efterhand, men kan pågå under månader upp till flera år.

Risken för att inflammationen ska återkomma är mycket liten, förutsatt att patienten är eutyreoid och tyroxinsubstitutionen är adekvat.

När inflammationen är utläkt behöver patienterna i allmänhet inte någon regelbunden oftalmologisk kontroll.

Referenser
 

Hallengren B, Åsman P. Endokrin oftalmopati – State of the art. MARS-dokument.

Bartalena L et al: Consensus statement of the European group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) on management of Graves' orbitopathy. Thyroid 2008;18:281-2.

Bahn RS. Graves ophthalmopathy. New Engl J Med 2010;362:726-38.

Tallstedt L, Hallengren B, Nyström E. Endokrin oftalmopati – Ett svårbehandlat kliniskt problem. Läkartidningen. 2003;100(3):114-119.