Bechterews sjukdom (pelvospondylit, ankyloserande spondylit)

Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.

Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.

Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.

Bechterews sjukdom (pelvospondylit, ankyloserande spondylit)		Uppdaterad: 2009-02-23

Docent Ulla Lindqvist, Reumatologkliniken/Akademiska sjukhuset, Uppsala

Granskad av: Chefsläkare Helen von Sydow, Primärvården/Göteborg

Kommentera innehållet i behandlingsöversikten.

Tipsa en kollega om behandlingsöversikten

Den här behandlingsöversikten har ingen patientbroschyr som anknyter till ämnet.

Den här behandlingsöversikten har ingen video som anknyter till ämnet

Den här behandlingsöversikten har ingen kurs som anknyter till ämnet

Utskriftsvänlig version av behandlingsöversikten

Försäkringsmedicinskt beslutsstöd från Socialstyrelsen: Rekommendation

[SYMTOM OCH KLINISKA FYND] [DIFFERENTIALDIAGNOSER] [UTREDNING] [DIAGNOS] [BEHANDLING]

BAKGRUND

Mb Bechterew (M45), ankyloserande spondylit eller pelvospondylit räknas till gruppen spondylartropatier. Det är en kronisk, progressiv, smärtsam inflammatorisk sjukdom som angriper främst nedre delen av ryggraden och sacroiliacalederna.

Debutåldern är vanligen 15 – 30 år, sällan över 45 år. Mb Bechterew är 2 – 3 gånger vanligare bland män, prevalensen är ca 0,5 %. Diagnosen ställs vanligtvis ungefär 5 år efter symtomdebut.

Etiologi

Etiologin till Mb Bechterew är inte fullständigt känd, men genetiska faktorer är av stor betydelse. Troligtvis är flera gener inblandade. Monozygota tvillingar har en konkordans för sjukdomen på 63 – 75 % jämfört med 12.5 % för dizygota tvillingar.

90% av patienterna med Mb Bechterew är HLA B27-positiva. Analys av HLA B27 rekommenderas emellertid ej då det prediktiva värdet är lågt (HLA B27 är vanligt förekommande i befolkningen; mellan 8 – 14 % är bärare av genen. Spondylos är en vanligare orsak till ryggbesvär).

SYMTOM och KLINISKA FYND

Symtom

Smygande debut
Dov, diffus, djup smärta i sätesregionen. Initialt är smärtan sidoalternerande, senare bilateral. Ryggstelhet. Dessa symtom är periodvisa eller kontinuerliga och kan på sikt medföra inskränkt rörlighet i ryggen.
Nattlig stelhet och smärta med störd nattsömn kan leda till trötthet och koncentrationssvårigheter dagtid.
Storledsartrit (axlar, höfter, knän) kan vara ett debutsymtom, företrädesvis hos kvinnor.
Smärta över stora muskelfästen (häl, trochanter major, knäled, plantarsenefästet, axel, armbåge).

Kliniska fynd

Direkt och indirekt smärta över sacroiliacaleder
Direkt och indirekt smärta i ryggkotpelaren
Inskränkt rörlighet i ryggen vid framåtflexion (Schobers test, se nedan), occipitalt till vägg samt sidoflexion
Inskränkt thoraxexpansion
Perifera entesiter (muskelfästesinflammation)
Artrit i stor led
Irit (främre uveit)

Senare i sjukdomsförloppet kan följande tillkomma:

Retledningshinder på hjärtat 10 – 35 %
Aortainsufficiens (högfrekvent diastoliskt blåsljud direkt efter 2:a tonen I:2 dx, eller max I:3 – I:4 sin)
Dyspné som tecken på restriktiv lungfunktionsinskränkning

DIFFERENTIALDIAGNOSER

Lumbago (M54.5)
Ischias (M54.3)
Ospecificerad spondylartrit (M46.7)
Osteomalaci (M83.9)
Osteoporos (M81.9)
Mb Forestier = DISH - diffus idiopatisk skeletthyperostos (M48.1)
Osteitis condensans ilii (M85.3)
Mb Paget (M88.9)
Mb Scheuermann (M42.0)

UTREDNING

Symtom och kliniska fynd

Anamnes

Anamnesen skall tala för inflammatorisk ryggsmärta, dvs minst 4 av följande:

Debut före 45 års ålder
Långsam debut
Förbättrad av rörelseträning
Morgonstelhet >30 min
Tre månaders duration

Schobers test

Med patienten stående i upprät position märks processus spinosus på 4:e lumbalkotan och en punkt 10 cm proximalt därom ut. Under maximal framåtböjning registreras ökningen mellan dessa två punkter. Om patienten kan nå golvet med fingrarna är ökningen normalt 5 cm.

Sidoflexion

Med patienten stående upprätt mot vägg markera fingertopparnas distala position i upprät ställning (markeras på låren), notera vid sidoflexion höger och vänster de nya distala positionerna. Normalt minst 10 cm skillnad mellan upprätt läge och maximal sidoflexion.

Thoraxexpansion

Thoraxexpansion registreras med ett måttband, vilket läggs tätt runt thoraxskelettet i höjd med 4:e interkostalrummet. Med handflatorna mot bakhuvudet göres maximala in- och utandningar. Differensen mellan värdena vid maximal inspiration och maximal expiration utgör thoraxexpansionen. Ange medelvärdet av tre mätningar. Minst 4 cm utvidgning av bröstkorgen anses normalt.

Entesit

Entesit, muskelfästesinflammation, minst 3 av följande krävs:

Direkt smärta över muskelfäste
Indirekt smärta över muskelfäste (provokation i rörelse)
Minst tre månaders duration
Radiologiska förändringar (förkalkning i sen-/muskelfäste)

Lab

SR, CRP, B-Hb, B-LPK och B-TPK - för att bedöma grad av inflammatorisk aktivitet.
ALP och IgA - kan vara förhöjda, men detta saknar diagnostisk och prognostisk betydelse.

Röntgen

Slätröntgen

Röntgen av sacroiliacalederna uppvisar vid Mb Bechterew skleros på både sacrum- och iliumsidan. Senare i förloppet ses minskade, oregelbundna ledspringor, usurer och slutligen ankylos. Utseendet på rtg sacroiliacaleder graderas 0 – 4.
Ländrygg och - vid symtom - annan del av ryggen, röntgas också. Vid Mb Bechterew ses initialt lysande kotkroppshörn som senare ger upphov till fyrkantiga kotor och syndesmofyter.
Ev slätröntgen av entes vid utredning enligt ovan.
Röntgen av perifera leder kan vara aktuellt vid initial bedömning av sjukdomsaktivitet, samt senare i förloppet som uppföljning av behandling eller inför eventuell operation.
Inför ortopedisk kirurgi.

MRT eller CT

Kan tidigare verifiera inflammation i anslutning till sakroiliacaleder (s k märgödem).
Kan användas vid uppföljning av terapi.
Dyrt!

DIAGNOS

Kliniska tecken

Lågt sittande inflammatorisk ryggsmärta och stelhet i minst 3 månader.
Minskad rörlighet i ländryggen i alla tre planen – framåtflexion, sidoflexion, extension
Minskad bröstkorgsutvidgning, thoraxexpansion, till 2,5 cm eller mindre mätt vid 4:e interkostalrummet, enligt ovan.

Definitiv diagnos (Modifierade New York-kriterier)

Röntgenverifierad bilateral sacroileit grad 2 eller unilateral sacroileit grad 3 – 4 samt 2 kliniska tecken enligt ovan

Trolig diagnos

Röntgen grad 3 – 4: bilateral sacroileit utan kliniska tecken (se ovan)

BEHANDLING

Tidig diagnos, god patientcompliance och en kompetent läkare kan påverka förloppet av Mb Bechterew.

Icke-farmakologisk behandling

Remiss till sjukgymnast som förser patienten med ett träningsprogram som skall genomföras 30 minuter dagligen 5 dagar i veckan.
Uppföljning av träningseffekt görs av sjukgymnast och läkare.
Simning och/eller gruppträning för Mb Bechterewpatienter 1 – 2 gånger / vecka i tillägg till träningsprogram enligt ovan.
Avråd från rökning.
Patientskola inklusive ergonomi i arbetet.

Farmakologisk behandling

NSAID-preparat

Upp till 80 % av patienterna upplever god till mycket god symtomlindring av NSAID-preparat.
NSAIDs skall användas kontinuerligt så länge kliniska tecken på inflammation föreligger.
Patienten ska fullfölja ordinationen i minst 14 dagar innan annat NSAID-preparat provas.
Selektiva COX-2-hämmare har inte bättre effekt än andra NSAIDs och skall endast användas med försiktighet då kontraindikation för övriga NSAID-preparat föreligger och om patienten inte har hjärtsjukdom.
Under graviditet skall NSAID ej förskrivas.

Sulfasalazin

Sulfasalazin (Salazopyrin® EN) förskrivs när patienten har perifera artriter och/eller när NSAIDs ej ger tillräcklig effekt. Doseringen 500 mg 2+0+2 uppnås efter fyra veckor med upptrappande dos från 500 mg 1+0+0 med en dosökning på 500 mg per vecka.

50 % av svenskarna är heterozygoter avseende nedsatt acetyleringsförmåga och bryter ner läkemedlet långsammare. Dessa kan behöva dosjusteras till 500 mg 2(1)+0+1. Patienter som ska sättas in på sulfasalazin behöver dock ej genotypas; heterozygoter tenderar att uppvisa gastointestinala symtom vid full dos.

Observera att blodprov för ev biverkningar skall kontrolleras regelbundet vid terapi under första tiden behandling ges, enligt FASS.

Kortisoninjektioner

Lokala kortisoninjektioner ges vid entesiter, tenosynoviter, tendiniter och artriter. Vid extraartikulär injektion ges metylprednisolon (Depo-Medrol), 40 mg/ml, ca 1 ml över entesit eller tenosynovit. Vid intraartikulär injektion ges triamcinolon (Kenacort®-T, Lederspan®) 40 mg/ml respektive 20 mg/ml från 0,1 (MCP-led) till 1 ml (axel- och knäled) beroende på ledens storlek. Vissa patienter upplever nytta av kortisoninjektion över SI-led. 1 ml metylprednisolon (Depo-Medrol) 40 mg/ml ges över inflammerad SI-led eller om möjligt CT-ledd injektion i SI-led.

Observera att triamcinolon (Kenacort®-T, Lederspan®) som deponeras extraartikulärt kan förorsaka vävnadsatrofi med mjukdelsförlust.

Informera alltid patienten om risk för septisk artrit efter lokal ledinjektion.

Vårdnivå

Patienter med Mb Bechterew kan vårdas och behandlas i primärvården. Vid de flesta reumatologiska kliniker finns läkare tillgängliga för telefonkonsultation vid behov. För patienter som inte uppvisar terapisvar på ovan angivna behandlingar kan TNF-alfablockerare/hämmare bli aktuella. Observera att metotrexat ej har dokumenterad effekt vid Mb Bechterew. Dessa patienter skall skötas av specialist i reumatologi.

ICD-10
Mb Bechterew M45.0

Tilläggskoden TNX-11 anger artrocentes.

Referenser

van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum 1984;27:361-8.

Elyan M, Khan MA.Diagnoosing ankylosing spondylitis. J Rheumatol Suppl Sept;78:12-23.

Khan MA. Ankylosing spondylitis. : a dual perspective of current issues and challenges. J Rheumatol Suppl. 2006 Sep;78:1-3.

Clegg DO. Treatment of ankylosing spondylitis. J Rheumatol Suppl. 2006 Sep;78:24-31.

Dagfinrud H, Kvien TK, Hagen KB. The Cochrane review of physiotherapy interventions för ankylosing spondylitis. J Rheumatol 2005;32:1899-906.

Song IH, Puddubnyy DA, Rudwaleit M, Sieper J. Benefits and risks of ankylosing spondylitis treatment with nonsterioidal anti-inflammatory drugs. Arthritis Rheum 2008;58:929-38

Calin A, Taurog JD (eds) (1998) The spondylarthritides. Oxford University Press, Oxford.

Garrett S, Jenkinso T, Kennedy GL, Whitelock H, Gaisford P, Calin A. A new approach to defining disease status in ankylosing spondylitis: The Bath Ankylosing Spondylitis disease activity index. J Rheumatol 1994;21:2286-91.

Sieper J, Braun J, Rudwaleit M, Boonen A, Zink A. Ankylosing spondylitis: an overview. Ann Rheum Dis 2002;61(Suppl III):iii8-18.

Klareskog L, Saxne T, Enman Y (red.) Reumatologi. Studentlitteratur, Lund.