 |
 |
|
|
|
| Behandlingsöversikter |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
| Platsannonser |
|
|
|
| Tjänster |
|
|
|
| Kurser |
|
|
|
| Nyhetsbrev |
|
|
|
| Information |
|
|
|
| Länkar |
|
|
|
|
|
|
|
|
Den här sidan kan inte skrivas ut på vanligt sätt.
Använd istället knappen Skriv ut längst upp till höger på sidan.
Registrerade användare har fri tillgång till utskriftsfunktionen.
För icke registrerade användare är kostnaden 10 kr per utskrift.
Så här registrerar du dig och skriver ut:
1. Registrera dig (kostnadsfritt). Klicka på knappen Logga in uppe
till vänster på sidan och följ instruktionerna.
2. Ditt lösenord skickas till din e-postadress.
3. Logga in.
4. Gå till önskad behandlingsöversikt.
5. Klicka på knappen "Skriv ut" längst upp till höger på sidan.
6. Ett nytt fönster öppnas. Klicka på knappen 'Gå vidare'.
7. Utskriftsdialogen visas, klicka på Skriv ut.
| Mastocytos |
|
Uppdaterad: 2010-04-08 |
|
|
|
|
|
|
Professor emeritus Gösta Roupe, Hudkliniken/SU/Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Granskad av: Professor Anders Österborg, Hematologiskt Centrum/Karolinska Universitetssjukhuset
|
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
|
|
|
DEFINITION
|
Ökad mängd mastceller i hud och/eller interna organ. Sjukdomen är sällsynt. Dess prevalens är okänd. Komplikationer vid systemisk mastocytos handläggs av hudläkare i samarbete med invärtesmedicinare (1, 2).
|
ORSAKER
|
Mastcellens stamcell finns i benmärgen. Normalt styrs mastcellens delning och differentiering av en tillväxtfaktor (stam cell faktor) som stimulerar receptorn på mastcellens yta.
I vuxen ålder orsakas mastocytos av en mutation i genen för mastcellsreceptorn på den långa armen av kromosom 4. Mutationen sätter igång en spontan mastcellsproliferation utan stimulering av tillväxtfaktor.
Hos barn är mastocytos resultatet av ökad frisättning av tillväxtfaktor lokalt.
|
SYMTOM OCH KLINISKA FYND
|
- Hud
Klåda är patientens dominerande symtom, men det förekommer att patienten ej har några hudsymtom alls.
Brunfärgade fläckar ses på bål, insidan av överarmar och lår. Fläckarna är från några millimeter upp till en centimeter i diameter. När man gnuggar fläcken uppkommer en urtika. Merparten av fläckarna debuterar under några månader. De förblir till antalet konstanta men kan i enstaka fall med åren öka i antal eller helt försvinna. Den bruna färgen utgörs av melanin.
Sjukdomens utbredning i hud är ej relaterad till ökad mastcellmassa i inre organ.
Hos barn är mastcellsökningen endast lokaliserad till hud och utslaget försvinner före puberteten.
|
Övriga organ, gäller endast mastocytos med debut i vuxen ålder
|
- Mag-tarmkanal och lever
Histaminfrisättning från mag-tarmkanalens mastceller orsakar magknip, gastrit, diarré med malabsorption och avmagring. En ökad mängd mastceller i lever leder till fibros, cirrhos och hepatomegali.
- Skelett
Heparinfrisättning från mastcellen orsakar osteoporos. Kotfrakturer i yngre medelålder förekommer. Frakturerna ger upphov till lumbago och längdminskning.
- Benmärg och perifert blod
I benmärgen ses mastcellsökning och för sjukdomen typiska lesioner innehållande mastceller, eosinofiler och lymfocyter. Mastocytos i benmärgen ger tidigt i sjukdomsförloppet en ökad cellularitet som efter decennier kan övergå i myelofibros. Mastocytos uppvisar samma kromosomabnormiteter som vid andra myeloproliferativa sjukdomar. I sällsynta fall kan man se en associerad hematologisk malignitet (myeloisk leukemi). I perifert blod kan diskret leukocytos med eosinofili förekomma.
|
DIAGNOS OCH UTREDNING
|
- Hudutslaget är karakteristiskt och histologi av hud visar ökad mängd mastceller.
- Tryptas i serum kan vara förhöjt vid mastocytos, i synnerhet vid systemisk mastocytos. Tryptas lagras i sekretoriska granulae i humana mastceller.
- Cristabiopsi visar ökad mängd mastceller och diagnostiska lesioner innehållande mastceller, eosinofiler och lymfocyter.
- Bentäthetsmätning ingår i utredning av skelettmastocytos med osteoporos.
- Gastroskopi med biopsi och PAD avslöjar gastrointestinal mastocytos.
|
Histaminfrisättande läkemedel och getingstick
|
Morfin, kodein, acetylsalicylsyra, NSAID-preparat, muskelrelaxerande medel (kurarepreparat), röntgenkontrastmedel kan utlösa hypotension, syncope och anafylaxi.
Getingstick orsakar allt från lokal svullnad med klåda och sveda till urtikaria, Quinckeödem och allmänsymtom, som kan bli livshotande.
Vid IgE-förmedlad allergi kan den stora mastcell-massan med dess histamininnehåll hos en mastocytospatient ge mera uttalade symtom än en normalperson.
Patienter, som klagar över svåra symtom efter getingstick, skall utrustas med Anapen eller Epipen (se behandlingsöversikten Anafylaxi - vuxna). Erfarenheten är dock att patienter med mastocytos som regel ej uppvisar svårare allergiska symtom än normalpersoner.
|
Mat
|
Patienter med gastrointestinala symtom skall undvika ost, rökt mat, tonfisk, aubergine, soyaprodukter samt alkohol.
|
TERAPI
|
- Antihistamin Icke sederande antihistamin som Aerius (desloratadin) eller Zyrlex (ceterizindihydroklorid) 1 tablett per dag prövas i klådlindrande syfte. Atarax (hydroxizin hydroklorid) fungerar bra till natten.
- Psoralen och ultraviolett ljus (PUVA) två gånger per vecka under två månader minskar antalet mastceller i hud och klådan försvinner. Sommarsol minskar klådan.
- Interferon. IntronA (interferon alfa-2b) eller PegIntron (pegylerat interferon alfa-2b med enkel dosering och mindre biverkningsrisk) är indicerat vid svår systemisk mastocytos med osteoporos, diarré och malabsorption, tidigt vid leverpåverkan d v s före fibros och cirrosutveckling, benmärgspåverkan med anemi, svår klåda med endast måttlig effekt av UV-ljus. Under interferonbehandling minskar mängden histaminmetabolit i urin.
- Bisfosfonat, kalcium och vitamin D ges vid osteoporos.
- Natriumkromoglikat (Lomudal® G.I.) lindrar gastrit, illamående och diarré.
- Imatinibmesylat Glivec (tyrosinkinashämmare) kan vara aktuellt vid systemisk mastocytos med svåra symtom (se under Interferon) och samtidig eosinofili. Patientens genetiska profil är avgörande för effekten av Glivec (3). Patienter med fusionsgenen FIP1L1-PDGFR-alpha svarar bäst. Många patienter har emellertid den för mastocytos typiska c-kit mutationen D816V. Dessa patienter svarar inte på Glivec.
Dasatinib är en ny och mera effektiv tyrosinkinashämmare jämfört med Glivec. Kliniska studier pågår på flera håll.
|
PROGNOS
|
Mastocytos i hud hos barn försvinner i puberteten.
Mastocytos hos vuxna är vanligen lokaliserad till hud och utslaget kvarstår oförändrat livet ut. Någon sällsynt gång försvinner klådan och de bruna fläckarna i huden efter några decennier. I andra fall kan sjukdomen progrediera och systemiska symtom uppkomma.
|
BILDARKIV
|
Länk till www.dermis.net
|
ICD-10
Mastocytos Q82.2
Urticaria pigmentosa Q82.2A
|
Referenser
1. G. Roupe, Mastocytos – två sjukdomar med olika patofysiologi. Läkartidningen 2002;99:2400-4.
2. G. Roupe, European competence network on mastocytosis. Forum for Nord Derm Ven 2004;vol 9, no. 4:113-114.
3. G. Roupe, Elegant behandlingsstrategi för mastocytos. Läkartidningen 2004;101:977.
|
|
|
Copyright © 2010, Internetmedicin AB
|
|
ID:1034
|
|
 |
|
|
 | | | Läkare | | |  |  | | | | Specialistläkare till Kvinnokliniken, Smärtenheten, Ögonmottagningen | | Flera tjänster, Lindesbergs lasarett | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialister i Allmänmedicin | | Mycket gott om hyrläkaruppdrag i hela Sverige, Vårdassistans Läkarbemanning | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | ST-läkare | | Öron-näsa-halskliniken, Centralsjukhuset Kristianstad | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Ekeby Vårdcentral Eskilstuna (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare i Urologi | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Distriktsläkare | | Gamla Stans Vårdcentral, Stockholm | | | ...................... | | | | | |  | | | | Specialistläkare i allmänmedicin | | Habo vårdcentral, Jönköping Vårdcentralerna Bra Liv | | | ...................... | | | | | |  | | | | Vi söker allmänspecialist till Österlen | | Carema Sjukvård | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läkare - Specialist i Allmänmedicin eller likvärdig kompetens | | Sala Norra Vårdcentral, Sala (Achima Care AB) | | | ...................... | | | | | | | | | | Överläkare/ Specialistläkare | | Kvinnokliniken, NU-sjukvården, Trollhättan | | | ...................... | | | | | | | | | | Verksamhetschef inom Psykiatrin | | Södra Älvsborgs Sjukhus, Borås | | | ...................... | | | | | |  | | | | Överläkare | | Öron-näs-halskliniken, Ängelholms sjukhus | | | ...................... | | | | | |  | | | | Läs mer om Capio | | Capio, flera orter | | | ...................... | | | | | | | | | | Endokrinolog/ diabetolog | | Diabetes/ endokrinsektionen, Norra Älvsborgs Länssjukhus, Trollhättan | | | | | Sjuksköterskor | | | | | | | | Specialistläkare och Sjuksköterskor | | Försvarsmakten, internationella fredsuppdrag | | | | | Övrigt | | | | | | | | Psykolog | | Psykosvård, Falköping | | | |
| | | | | |
|
| |
|
|
|
 |
